3 DISKUSSION

Alkoholische Lebererkrankung ist die häufigste Lebererkrankung in der westlichen Welt.4 Das Spektrum der Lebererkrankung reicht von einfacher Steatose bis zur Zirrhose. Zu den Risikofaktoren für das Fortschreiten der Lebererkrankung gehören die Menge und die Art(en) des konsumierten Alkohols, das Trinkverhalten (außerhalb der Mahlzeiten), das weibliche Geschlecht, Unterernährung und genetische Faktoren.5 Die portale Hypertension ist eine häufige Komplikation der Leberzirrhose und entwickelt sich als Folge des Widerstands gegen den portalen Blutfluss.6 Die primäre Ätiologie der portalen Hypertension ist ALC.7 Kollaterale Gefäße können an jeder Verbindungsstelle zwischen dem portalen und dem systemischen Venensystem entstehen und Varizen bilden, um das portale System bei portaler Hypertension zu dekomprimieren.8 Varizen können in den Koronar-, kurzen Magen-, Ösophagus-, Azygos- und Hämorrhoidalvenen entstehen. Eine chronische portale Hypertension erhöht die Dehnung dieser Gefäße, was auch ihre Neigung zur Ruptur erhöht. Beim Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom reißt die Nabelvene, was wiederum die oberflächlichen epigastrischen Venen aufbläht. Das Caput medusa ist ein Zeichen für portale Hypertension, da es die Bildung dieser Varizen anzeigt.

Der Begriff Caput medusae kommt von dem schlangenartigen Aussehen der erweiterten epigastrischen Venen, das dem Kopf (lat. caput) der Gorgone Medusa in der griechischen Mythologie ähnelt, die als eine menschliche Frau beschrieben wird, die von der Göttin Athene in ein Ungeheuer mit giftigen Schlangen anstelle von Haaren verwandelt wurde.9 Die Mehrzahl der Varizenblutungen steht im Zusammenhang mit gastroösophagealen Varizen, mit einer Sterblichkeitsrate von etwa 50 % bei der ersten Blutung, aber hohen Kontrollraten von bis zu 90 %, je nach therapeutischer Intervention.10, 11 Trotz der Prävalenz des Caput medusae scheint eine massive kutane Blutung aus diesem Bereich extrem selten zu sein, da unseres Wissens nur zwei tödliche Fälle12, 13 und sechs weitere nicht tödliche Fälle14-19 in der Literatur berichtet wurden.

Die Behandlung dieser Erkrankung umfasst standardmäßige Reanimationsprotokolle als ersten Ansatz, um eine hämodynamische Stabilisierung mit lokalen Maßnahmen zur Kontrolle der Blutung während der Reanimation zu erreichen, wie z. B. direkter Druck, Nahtligatur oder Kauterisierung.20-22 Weitere Maßnahmen bei der Behandlung von Caput-medusae-Blutungen sind die Korrektur der Koagulopathie und die Senkung der portalen Hypertension. Die Koagulopathie bei Lebererkrankungen resultiert aus einer Thrombozytopenie und einer gestörten humoralen Gerinnung. Die Infusion von gefrorenem Frischplasma (oder der Plasmaaustausch im Falle einer Volumenüberladung) wird manchmal eingesetzt, hat aber keine nachgewiesene Wirksamkeit in Bezug auf die Gerinnung. Prothrombinkomplexkonzentrate werden bei Patienten mit Leberzirrhose nur selten eingesetzt, da sie ein erhöhtes Thromboserisiko bergen und keine evidenzbasierten positiven Ergebnisse aufweisen. Eine Thrombozytentransfusion sollte durchgeführt werden, um einen Wert von über 50 × 109/L aufrechtzuerhalten.23 Die Senkung der portalen Venenhypertension reduziert den portosystemischen Varizendruck und damit das Blutungsrisiko. Die herkömmliche medikamentöse Therapie mit Terlipressin, alternativ Somatostatin, oder Analoga (Octreotid) ist bei Ösophagusvarizenblutungen wirksam und sollte empirisch auch bei Nabelvenenvarizenblutungen angewandt werden.24 In Anbetracht der Tatsache, dass der transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt (TIPS) die wirksamste interventionelle Behandlung zur Senkung des portalen Bluthochdrucks ist, wird er für die stationäre Versorgung dringend empfohlen.25, 26 Patienten mit einer Caput-medusae-Blutung haben ein erhöhtes Risiko für erneute Blutungen innerhalb der ersten Wochen. Bei diesem Patienten wurde nur eine Nahtligatur durchgeführt, und er hatte nach einem Monat eine tödliche Rezidivblutung. Wir sind der Meinung, dass die chirurgische Naht nur als Überbrückung bis zur definitiven Therapie mit TIPS in Betracht gezogen werden sollte. Zu den anderen Methoden der definitiven Intervention gehören die radiologische Embolisation der varixzuführenden Vene16 oder Durchtrennungsverfahren.10, 24 Die intravarikale Sklerotherapie wird nicht als erste Option für Nabelvarizenblutungen in Betracht gezogen, da sie eine schlechte Wirkung auf die Blutungskontrolle und das Risiko von Komplikationen aufgrund der großen Nabelvene hat.

Trotz der Tatsache, dass eine akute Blutung aus ektopischen kutanen Varizen ein sehr seltenes Krankheitsbild ist, sollte der Arzt in dieser akuten medizinischen Situation ähnliche Maßnahmen ergreifen wie bei der Behandlung der häufigeren Formen der gastroösophagealen Varizenblutung. Eine erste Reanimation sollte durchgeführt werden, um hämodynamisch instabile Patienten durch aggressive Volumenzufuhr und paralleles hämodynamisches Monitoring zu stabilisieren. Lokale Maßnahmen mit direktem Druck, Nahtligatur oder Kauterisierung und Korrektur der Koagulopathie sollten früh in der Reanimation angewendet werden. Wenn der Patient hämodynamisch stabil ist, sollte die endgültige Therapie eingeleitet werden. Der TIPS gilt als der Eckpfeiler der interventionellen Behandlung. Eine intensive Beobachtung ist erforderlich, da bei diesen Patienten ein hohes Risiko für Komplikationen und erneute Blutungen besteht.