3 DISKUSSION

Alkoholisk leversygdom er den mest almindelige leversygdom i den vestlige verden.4 Spektret af leversygdomme varierer fra simpel steatose til cirrose. Risikofaktorer for leversygdomsprogression omfatter mængden og typen/typerne af indtaget alkohol, drikkemønstre (uden for måltiderne), kvindelig køn, underernæring og genetiske faktorer.5 Portal hypertension er en almindelig komplikation til levercirrhose og udvikles som følge af modstand mod portal blodgennemstrømning.6 Den primære ætiologi for portal hypertension er ALC.7 Kollaterale kar kan opstå på ethvert punkt i kommunikationen mellem det portale og systemiske venesystem og danne varicer for at dekomprimere portalsystemet ved tilstedeværelse af portal hypertension.8 Placeringer for varicer kan omfatte koronar-, kort gastrisk-, esophageal-, azygos- og hæmorroide vener. Kronisk portal hypertension øger distensionen af disse kar, hvilket også øger deres tilbøjelighed til at briste. Ved Cruveilhier-Baumgarten-syndromet brister navlevenen, hvilket igen udvider de overfladiske epigastriske vener. Caput medusa er et tegn på portal hypertension, idet det viser, at disse varicer er ved at blive dannet.

Begrebet caput medusae stammer fra de udvidede epigastriske veneres slangeformede udseende, som ligner hovedet (latin, caput) på gorgonen Medusa i den græske mytologi, der beskrives som en menneskelig kvinde, som gudinden Athene forvandlede til et uhyre med giftige slanger i stedet for hår9 . Størstedelen af variceblødninger er relateret til gastroøsofageale varicer med en dødelighed på ca. 50 % for den første blødning, men med høje kontrolrater på op til 90 %, afhængigt af den terapeutiske intervention.10, 11 På trods af prævalensen af caput medusae synes massive kutane blødninger fra dette område at være ekstremt sjældne med kun to fatale tilfælde12, 13 og seks andre ikke-dødelige tilfælde14-19 , der så vidt vides er rapporteret i litteraturen.

Behandlingen af denne tilstand omfatter standard genoplivningsprotokoller som en indledende tilgang for at opnå hæmodynamisk stabilisering med lokale foranstaltninger til at kontrollere blødningen under genoplivningen, såsom direkte tryk, suturligning eller kauteri.20-22 Andre foranstaltninger i behandlingen af caput medusae-hæmoragi er korrektion af koagulopati og reduktion af portal hypertension. Koagulopati ved leversygdom skyldes trombocytopeni og nedsat humoral koagulation. Infusion af frisk frosset plasma (eller plasmaudveksling i tilfælde af volumenoverbelastning) anvendes undertiden, men har ingen dokumenteret effekt med hensyn til koagulation. Protrombinkomplekskoncentrat anvendes sjældent til patienter med levercirrose på grund af en forhøjet risiko for trombose og mangel på evidensbaseret gunstigt resultat. Der bør foretages trombocytetransfusion for at opretholde et niveau over 50 × 109/L.23 En sænkning af den portale venøse hypertension reducerer det portosystemiske varicetryk med en deraf følgende reduktion af risikoen for blødning. Traditionel medicinsk behandling med terlipressin, alternativt somatostatin eller analoger (oktreotid) er effektiv ved øsofagusvariceblødning og bør anvendes empirisk ved navlevariceblødning.24 I betragtning af at transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) er den mest effektive interventionsbehandling til sænkning af portal hypertension, anbefales det kraftigt til indlæggelse.25, 26 Patienter med caput medusae-blødning har en øget risiko for recidivblødning inden for de første par uger. Denne patient gennemgik kun suturligation, og han fik en fatal recidivblødning efter en måned. Vi mener, at kirurgisk suturering kun bør overvejes som brobygning til definitiv behandling med TIPS. Andre metoder til definitiv intervention omfatter radiologisk embolisering af varicens fødende vene16 eller transektionsprocedurer.10, 24 Intravariceal scleroterapi overvejes ikke som førstehåndsmulighed for navlevariceblødning på grund af den ringe effekt på blødningskontrollen og risikoen for komplikationer på grund af den store navlevenestørrelse.

Trods det faktum, at akut blødning fra ektopiske kutane varicer er en meget sjælden medicinsk tilstand, bør læger behandle denne akutte medicinske situation med lignende foranstaltninger som ved behandling af de mere almindelige former for gastroøsofageal variceblødning. Der bør foretages indledende genoplivning med henblik på at stabilisere hæmodynamisk ustabile patienter med aggressiv volumentilførsel og parallel hæmodynamisk overvågning. Lokale foranstaltninger med direkte tryk, suturligering eller kauteri og korrektion af koagulopati bør anvendes tidligt i genoplivningen. Når patienten er hæmodynamisk stabil, bør der iværksættes en endelig behandling. TIPS anses for at være hjørnestenen i den interventionelle behandling. Intensiv observation er påkrævet, da disse patienter er i høj risiko for både komplikationer og tilbagevendende blødning.