3 DISKUSE

Alkoholické onemocnění jater je nejčastějším onemocněním jater v západním světě.4 Spektrum jaterních onemocnění se pohybuje od prosté steatózy až po cirhózu. Mezi rizikové faktory progrese jaterního onemocnění patří množství a druh (druhy) konzumovaného alkoholu, způsob pití (mimo jídlo), ženské pohlaví, podvýživa a genetické faktory.5 Portální hypertenze je častou komplikací jaterní cirhózy a vzniká jako důsledek rezistence portálního průtoku krve.6 Primární etiologií portální hypertenze je ALC.7 Kolaterální cévy mohou vznikat v kterémkoli místě komunikace mezi portálním a systémovým žilním systémem a vytvářet varixy za účelem dekomprese portálního systému v přítomnosti portální hypertenze.8 Místa vzniku varixů mohou zahrnovat koronární, krátké žaludeční, jícnové, azygosní a hemoroidální žíly. Chronická portální hypertenze zvyšuje distenzi těchto cév, což také zvyšuje jejich náchylnost k prasknutí. Při Cruveilhier-Baumgartenově syndromu dochází k prasknutí pupečníkové žíly, což následně způsobí distenzi povrchových epigastrických žil. Caput medusa je známkou portální hypertenze v tom smyslu, že ukazuje na tvorbu těchto varixů.

Termín caput medusae pochází z hadovitého vzhledu rozšířených epigastrických žil, který připomíná hlavu (latinsky caput) gorgony Medúzy v řecké mytologii, popisované jako lidská žena, kterou bohyně Athéna proměnila v netvora s jedovatými hady místo vlasů.9 Většina krvácení z varixů souvisí s gastroezofageálními varixy, s přibližně 50% mortalitou na počáteční krvácení, ale vysokou mírou kontroly, až 90 %, v závislosti na terapeutickém zásahu.10, 11 Navzdory prevalenci caput medusae se zdá být masivní kožní krvácení z této oblasti extrémně vzácné, v literatuře jsou podle našich znalostí popsány pouze dva fatální případy12, 13 a šest dalších nefatálních případů14-19 .

Léčba tohoto stavu zahrnuje standardní resuscitační protokoly jako počáteční přístup s cílem dosáhnout hemodynamické stabilizace s lokálními opatřeními ke kontrole krvácení během resuscitace, jako je přímý tlak, podvaz stehů nebo kauter.20-22 Dalšími opatřeními v léčbě krvácení z caput medusae jsou korekce koagulopatie a snížení portální hypertenze. Koagulopatie při onemocnění jater je důsledkem trombocytopenie a poruchy humorální koagulace. Někdy se používá infuze čerstvé mražené plazmy (nebo výměna plazmy v případě objemového přetížení), ale chybí prokázaná účinnost s ohledem na koagulaci. Koncentrát protrombinového komplexu se u pacientů s jaterní cirhózou používá zřídka kvůli zvýšenému riziku trombózy a nedostatku příznivých výsledků podložených důkazy. Transfuze trombocytů by měla být prováděna k udržení hladiny nad 50 × 109/l.23 Snížení portální žilní hypertenze snižuje tlak portosystémových varixů s následným snížením rizika krvácení. Tradiční medikamentózní léčba terlipresinem, případně somatostatinem nebo analogy (oktreotid) je účinná u krvácení z jícnových varixů a měla by být empiricky aplikována i u krvácení z pupečních varixů.24 Vzhledem k tomu, že transjugulární intrahepatální portosystémový shunt (TIPS) je nejúčinnější intervenční léčbou pro snížení portální hypertenze, je důrazně doporučován pro hospitalizační péči.25, 26 Pacienti s krvácením z caput medusae mají zvýšené riziko opakovaného krvácení během několika prvních týdnů. Tento pacient podstoupil pouze suturu podvazu a po jednom měsíci u něj došlo k fatální recidivě krvácení. Domníváme se, že chirurgická sutura by měla být zvažována pouze jako přemostění k definitivní léčbě pomocí TIPS. Mezi další metody definitivní intervence patří radiologická embolizace přívodné žíly varixů16 nebo transekční zákroky.10, 24 Intravarikální skleroterapii nepovažujeme za první možnost léčby krvácení z pupečníkových varixů, a to z důvodu špatného efektu na kontrolu krvácení a rizika komplikací vzhledem k velké velikosti pupečníkové žíly.

Přestože je akutní krvácení z ektopických kožních varixů velmi vzácný zdravotní stav, měli by lékaři tuto akutní zdravotní situaci řešit podobnými opatřeními jako při léčbě častějších forem krvácení z gastroezofageálních varixů. Počáteční resuscitace by měla být prováděna s cílem stabilizovat hemodynamicky nestabilní pacienty pomocí agresivního dodávání objemu a souběžného hemodynamického monitorování. V časné fázi resuscitace by měla být použita lokální opatření s přímým tlakem, podvázáním stehem nebo kauterem a korekcí koagulopatie. Když je pacient hemodynamicky stabilní, měla by být zahájena definitivní léčba. TIPS je považován za základní kámen intervenční léčby. Je nutné intenzivní sledování, protože tito pacienti jsou vystaveni vysokému riziku komplikací i opakovaného krvácení.