Das DDS tritt in der Regel während oder unmittelbar nach der ersten Hämodialysebehandlung auf, kann aber auch selten bei Patienten mit chronischer Dialyse auftreten. DDS tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen und ist häufiger mit Hämodialyse als mit Peritonealdialyse verbunden. Zu den Risikofaktoren für die Entwicklung von DDS gehören ein junges Alter, eine schwere Urämie, eine starke Verringerung des Harnstoffs bei der ersten Dialyse, eine Dialyse mit Ultrafiltration, eine niedrige Natriumkonzentration im Dialysat, Dialysatoren mit hohem Durchfluss und großer Oberfläche sowie vorbestehende neurologische Störungen .
Durch die Dialyse werden osmotisch aktive Moleküle wie Harnstoff schneller aus dem Blut entfernt, als sie aus dem Gehirn diffundieren können, was zu einem osmotischen Gradienten führt, der Wasser in das Gehirn einströmen lässt, was schließlich ein Hirnödem zur Folge hat. Ronco et al. stellten während und nach der Hämodialyse Veränderungen der Hirndichte im CT-Scan fest, was darauf schließen lässt, dass es nach der Dialyse zu einer Zunahme des Hirnwassers kommen könnte. Obwohl die genaue Pathogenese des DDS noch umstritten ist, wurden multifaktorielle pathophysiologische Mechanismen wie der umgekehrte Harnstoffeffekt, die Akkumulation idiogener Osmole und eine paradoxe Azidose im Liquor postuliert. Möglicherweise entsteht während der Dialyse ein kurzzeitiger Harnstoffgradient zwischen Plasma und Liquor, der sich in Situationen wie der Urämie noch verstärken kann. Tierstudien haben gezeigt, dass die Expression von Aquaporinkanälen, die einen verstärkten Wassereinstrom ins Gehirn durch Osmose ermöglichen, erhöht ist und die Expression von Harnstofftransportern verringert ist, was zu einem verringerten Harnstoffausstrom führt. Die Theorie des umgekehrten Harnstoff-Effekts ist umstritten, und die Verwendung von harnstoffhaltigem Dialysat konnte ein Hirnödem nicht verhindern. Eine rasche Korrektur der Azidose während der Dialyse führt zu einer paradoxen Azidose im Liquor durch die Diffusion von Kohlendioxid über die Blut-Hirn-Schranke, das aus Bikarbonat gebildet wird. Erhöhte arterielle Kohlendioxidpartialdrücke können die zerebrale Autoregulation verändern und die Osmolmenge im Gehirn erhöhen, was zu einem Hirnödem und einer erhöhten intrakraniellen Hypertension führt. Eine intrakranielle Akkumulation von idiogenen Osmolen oder mittleren Molekülen, die zur DDS beitragen, ist fraglich. Bei der Magnetresonanzspektroskopie (MR) mit kurzer Echozeit wurden während der Dialyse Veränderungen der zerebralen Konzentration von cholinhaltigen Verbindungen, Myoinositol und Wasser im Gehirn beobachtet.
DDS ist eine klinische Diagnose. Andere Erkrankungen, die ein DDS vortäuschen können, wie Hypoglykämie, übermäßige Ultrafiltration, maligner Bluthochdruck und urämische Enzephalopathie, müssen ausgeschlossen werden. DDS ist eine Ausschlussdiagnose. Die Patienten entwickeln die Symptome von DDS in der Regel während oder gegen Ende der Dialyse, können aber auch bis zu 24 Stunden später auftreten. Die häufigsten Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Unruhe, Müdigkeit, Muskelzuckungen, Tremor und Bluthochdruck. Zu den schwerwiegenderen Manifestationen, die selten sind, gehören Krampfanfälle, veränderter mentaler Status, Koma und Tod. Krampfanfälle sind in der Regel vorübergehend. Der Tod kann durch eine zentrale Herniation eintreten. Bevor die Symptome auf DDS zurückgeführt werden, sollten andere mögliche Ursachen für die Bewusstseinsveränderung ausgeschlossen werden. Das DDS ist in der Regel selbstlimitierend und dauert mehrere Stunden. Die vollständige Genesung kann mehrere Tage dauern. Ein Hirnödem ist der einzige konsistente Befund in der Bildgebung des Gehirns; andere diagnostische Untersuchungen, einschließlich der Elektroenzephalographie, sind unspezifisch.
Die Behandlung von DDS ist in erster Linie präventiv. Es ist wichtig, die Patienten zu identifizieren, bei denen ein hohes Risiko für die Entwicklung eines DDS besteht, und eine Dialyse mit niedrigem Wirkungsgrad und schrittweiser Harnstoffreduktion anzuwenden. In dem oben beschriebenen Szenario bestand bei unserem Patienten angesichts der schweren Azotämie, die ein Surrogat für ein urämisches Milieu ist, wahrscheinlich ein Risiko für DDS. Eine vorsichtige Senkung der Blutharnstoffkonzentration um 40 % wäre ein vernünftiger Ansatz für eine erste Dialysesitzung. Sobald sich ein DDS entwickelt, ist die Behandlung darauf ausgerichtet, den intrakraniellen Druck mit Mannitol und hypertoner Kochsalzlösung zu senken. Unser Patient hat die Verabreichung von 3%iger hypertoner Kochsalzlösung und Mannitol gut vertragen und sich neurologisch vollständig erholt.