DDS treedt meestal op tijdens of onmiddellijk na de eerste hemodialysebehandeling, maar kan zelden voorkomen bij patiënten die chronisch worden gedialyseerd. DDS komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen en wordt vaker geassocieerd met hemodialyse dan met peritoneale dialyse. De risicofactoren voor het ontwikkelen van DDS omvatten jonge leeftijd, ernstige uremie, duidelijke vermindering van ureum bij de eerste dialyse, dialyse met ultrafiltratie, lage dialysaat natriumconcentratie, dialysators met hoge flux en groot oppervlak, en reeds bestaande neurologische aandoeningen .
Dialyse verwijdert osmotisch actieve moleculen zoals ureum uit het bloed sneller dan ze kunnen diffunderen uit de hersenen veroorzaakt osmotische gradiënt die leidt tot de stroom van water in de hersenen, met het eindresultaat van hersenoedeem. Ronco et al zagen veranderingen in de dichtheid van de hersenen op de CT-scan tijdens en na hemodialyse, wat veronderstelt dat er na de dialyse een toename van het hersenwater zou kunnen zijn. Hoewel de exacte pathogenese van DDS nog steeds discutabel is, zijn er pathofysiologische mechanismen met meerdere factoren gepostuleerd zoals omgekeerd ureum effect, accumulatie van idiogene osmolen en paradoxale acidose in de cerebrospinale vloeistof. Mogelijk ontstaat er tijdens de dialyse een korte ureumgradiënt tussen plasma en cerebrospinale vloeistof, die kan verergeren in situaties zoals uremie. Uit dierstudies is gebleken dat er een verhoogde expressie is van aquaporine-kanalen die een verhoogde instroom van water in de hersenen door osmose mogelijk maken en een verlaagde expressie van ureumtransporters, die resulteert in een verlaagde uitstroom van ureum . De omgekeerde ureum effect theorie is betwist en het gebruik van ureum bevattend dialysaat heeft hersenoedeem niet kunnen voorkomen. Snelle correctie van acidose tijdens dialyse zal paradoxale acidose in CSF veroorzaken door de diffusie van kooldioxide over de bloed-hersenbarrière, die wordt geproduceerd uit bicarbonaat. Verhoogde arteriële partiële druk van kooldioxide kan de autoregulatie van de hersenen veranderen en de hoeveelheid osmole in de hersenen doen toenemen, waardoor hersenoedeem en verhoogde intracraniële hypertensie kunnen ontstaan. Intracraniële accumulatie van idiogene osmolen of middenmoleculen die bijdragen tot DDS is twijfelachtig. Veranderingen werden waargenomen in de cerebrale concentratie van choline-bevattende verbindingen, myoinositol, en water in de hersenen op korte echo tijd magnetische resonantie (MR) spectroscopie tijdens dialyse .
DDS is een klinische diagnose. Andere aandoeningen die DDS kunnen imiteren, zoals hypoglykemie, overmatige ultrafiltratie, maligne hypertensie, en uremische encefalopathie moeten worden uitgesloten. DDS is een diagnose van uitsluiting. Patiënten ontwikkelen meestal symptomen van DDS tijdens of tegen het einde van de dialyse, maar dit kan tot 24 uur uitgesteld worden. De meest voorkomende verschijnselen zijn misselijkheid, braken, hoofdpijn, wazig zien, rusteloosheid, vermoeidheid, spiertrekkingen, tremor en hypertensie. Ernstiger manifestaties, die zelden voorkomen, zijn toevallen, veranderde mentale status, coma en dood. De toevallen zijn gewoonlijk van voorbijgaande aard. De dood kan het gevolg zijn van centrale herniatie. Alvorens de symptomen toe te schrijven aan DDS, moeten de andere mogelijke oorzaken van een veranderde mentale toestand worden uitgesloten. DDS is gewoonlijk zelfbeperkend en duurt enkele uren. Volledig herstel kan enkele dagen duren. Cerebraal oedeem is de enige consistente bevinding op de beeldvorming van de hersenen; andere diagnostische onderzoeken waaronder elektro-encefalografie zijn niet-specifiek.
De behandeling van DDS is in de eerste plaats preventief. Het is belangrijk om de patiënten te identificeren die een hoog risico lopen op het ontwikkelen van DDS en gebruik te maken van dialyse met een laag rendement en geleidelijke ureumreductie. In het bovenstaande scenario liep onze patiënt waarschijnlijk risico op DDS gezien de ernstige azotemie die een surrogaat is voor een uremisch milieu. Voorzichtige vermindering van de bloedureumconcentratie met 40% zou een redelijke benadering zijn voor een eerste dialysesessie. Zodra DDS zich ontwikkelt, is de behandeling gericht op het verlagen van de intracraniële druk met mannitol en hypertonische zoutoplossing. Onze patiënt deed het goed met de toediening van 3% hypertonische zoutoplossing en mannitol met volledig neurologisch herstel.