3 MEGJEGYZÉS
Az alkoholos májbetegség a leggyakoribb májbetegség a nyugati világban.4 A májbetegség spektruma az egyszerű steatózistól a cirrózisig terjed. A májbetegség progressziójának kockázati tényezői közé tartozik az elfogyasztott alkohol mennyisége és típusa(i), az ivási szokások (étkezésen kívül), a női nem, az alultápláltság és a genetikai tényezők.5 A portális hipertónia a májcirrózis gyakori szövődménye, és a portális véráramlással szembeni ellenállás következményeként alakul ki.6 A portális hipertónia elsődleges etiológiája az ALC7. A kollaterális erek a portális és a szisztémás vénás rendszer közötti bármely kommunikációs ponton keletkezhetnek, és varixokat képezhetnek a portális rendszer dekompressziója érdekében portális hipertónia jelenlétében.8 A varixok helye lehet a koszorúér, a rövid gyomor, a nyelőcső, azygos és a hemorrhoidális véna. A krónikus portális hipertónia fokozza ezen erek tágulását, ami szintén növeli a ruptúrára való hajlamukat. Cruveilhier-Baumgarten-szindrómában a köldökvéna megreped, ami viszont kitágítja a felületes epigasztrikus vénákat. A caput medusa a portalis hipertónia jele, mivel azt mutatja, hogy ezek a varixok kialakulnak.
A caput medusae kifejezés a kitágult epigasztrikus vénák kígyószerű megjelenéséből származik, amely hasonlít a görög mitológiában szereplő Medusa gorgó fejére (latinul caput), amelyet úgy írtak le, mint egy emberi nőt, akit Athéné istennő szörnyeteggé változtatott, akinek a haja helyén mérges kígyók voltak.9 A varikózisos vérzések többsége a gastrooesophagealis varixokhoz kapcsolódik, a kezdeti vérzés körülbelül 50%-os mortalitással, de a terápiás beavatkozástól függően magas, akár 90%-os kontrollal.10, 11 A caput medusae gyakorisága ellenére az e területről származó masszív bőrvérzés rendkívül ritkának tűnik, az irodalomban tudomásunk szerint mindössze két halálos12, 13 és hat további nem halálos esetről14-19 számoltak be.
Az állapot kezelése magában foglalja a standard újraélesztési protokollokat mint kezdeti megközelítést a hemodinamikai stabilizáció elérése érdekében, az újraélesztés során a vérzés kontrollálására irányuló helyi intézkedésekkel, például közvetlen nyomással, varratlekötéssel vagy kauterizációval.20-22 A caput medusae vérzés kezelésének további intézkedései a koagulopátia korrekciója és a portális hipertónia csökkentése. A májbetegségben fellépő koagulopátia trombocitopénia és károsodott humorális koaguláció eredménye. A friss fagyasztott plazma infúzióját (vagy térfogattúlterhelés esetén a plazmacserét) néha alkalmazzák, de a véralvadás tekintetében nincs bizonyított hatékonyságuk. A protrombinkomplex-koncentrátumot ritkán alkalmazzák májcirrózisban szenvedő betegeknél a trombózis fokozott kockázata és a bizonyítékokon alapuló kedvező kimenetel hiánya miatt. Trombocita-transzfúziót kell végezni az 50 × 109/L feletti szint fenntartása érdekében.23 A portális vénás hipertónia csökkentése csökkenti a portoszisztémás varicea nyomását, ami a vérzés kockázatának csökkenését eredményezi. A terlipressinnel, alternatívaként szomatosztatinnal vagy analógokkal (oktreotid) végzett hagyományos gyógyszeres terápia hatékony a nyelőcső variceás vérzésnél, és empirikusan alkalmazni kell a köldökvariceás vérzésnél is.24 Tekintettel arra, hogy a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS) a portális hipertónia csökkentésének leghatékonyabb intervenciós kezelése, a fekvőbeteg-ellátásban erősen ajánlott.25, 26 A caput medusae vérzésben szenvedő betegeknél az első néhány héten belül fokozott a visszatérő vérzés kockázata. Ezen a betegen csak varratlekötést végeztek, és egy hónap múlva halálos kimenetelű visszatérő vérzés lépett fel nála. Úgy véljük, hogy a sebészi varratszűkítés csak a TIPS-sel történő végleges terápia áthidalásaként jöhet szóba. A definitív beavatkozás egyéb módszerei közé tartozik a varix tápláló vénájának radiológiai embolizációja,16 vagy a transzekciós eljárások.10, 24 Az intravaricealis szkleroterápia nem tekinthető a köldökvariceás vérzés első kézből történő kezelésének lehetőségének, mivel a vérzés kontrolljára gyakorolt hatása gyenge, és a nagy köldökvéna mérete miatt fennáll a szövődmények kockázata.
Annak ellenére, hogy az ektópiás nyaki varixokból eredő akut vérzés nagyon ritka kórkép, az orvosoknak ezt az akut kórképet hasonló intézkedésekkel kell kezelniük, mint a gastrooesophagealis varixvérzés gyakoribb formáinak kezelésében. A kezdeti újraélesztést a hemodinamikailag instabil betegek stabilizálása érdekében agresszív térfogatpótlással és párhuzamos hemodinamikai monitorozással kell végezni. Az újraélesztés korai szakaszában helyi intézkedéseket kell alkalmazni közvetlen nyomással, varratlekötéssel vagy kauterizációval, valamint a koagulopátia korrekciójával. Amikor a beteg hemodinamikailag stabil, meg kell kezdeni a végleges terápiát. A TIPS az intervenciós kezelés sarokkövének tekinthető. Intenzív megfigyelésre van szükség, mivel ezeknél a betegeknél nagy a kockázata mind a szövődményeknek, mind a visszatérő vérzéseknek.