DDS inträffar vanligtvis under eller omedelbart efter att patienterna får sin första hemodialysbehandling, men kan sällan inträffa hos patienter med kronisk dialys . DDS är vanligare hos barn än hos vuxna och är oftare förknippad med hemodialys än med peritonealdialys. Riskfaktorerna för att utveckla DDS är bland annat ung ålder, allvarlig uremi, markant minskning av urea vid första dialysen, dialys med ultrafiltrering, låg natriumkoncentration i dialysatet, dialysatorer med högt flöde och stor yta samt redan existerande neurologiska sjukdomar .

Dialys avlägsnar osmotiskt aktiva molekyler som urea från blodet snabbare än de kan diffundera ut ur hjärnan, vilket orsakar osmotisk gradient som leder till att vatten strömmar in i hjärnan, med slutresultatet hjärnödem. Ronco et al noterade förändringar i hjärnans täthet på datortomografi under och efter hemodialys, vilket tyder på att hjärnvattnet kan öka efter dialysen. Även om den exakta patogenesen för DDS fortfarande är omdiskuterad har patofysiologiska mekanismer med flera faktorer postulerats, t.ex. omvänd ureaeffekt, ackumulering av idiogena osmoler och paradoxal acidos i cerebrospinalvätskan . Det kan uppstå en kortvarig gradient av urea mellan plasma och cerebrospinalvätska under dialysen, vilket kan förvärras i situationer som uremi. Djurstudier har visat att det finns ett ökat uttryck av akvaporinkanaler som underlättar ett ökat inflöde av vatten till hjärnan genom osmos och ett minskat uttryck av ureatransportörer, vilket resulterar i ett minskat utflöde av urea . Teorin om omvänd ureaeffekt har ifrågasatts och användningen av ureahaltigt dialysat har inte lyckats förhindra hjärnödem. Snabb korrigering av acidos under dialysen kommer att orsaka paradoxal acidos i CSF på grund av diffusionen av koldioxid över blod-hjärnbarriären, som produceras av bikarbonat. Förhöjda arteriella koldioxidpartialtryck kan förändra den cerebrala autoregleringen och öka mängden osmol i hjärnan, vilket orsakar cerebralt ödem och ökad intrakraniell hypertension. Intrakraniell ackumulering av idiogena osmoler eller mellanmolekyler som bidrar till DDS är tveksam. Förändringar observerades i den cerebrala koncentrationen av kolinhaltiga föreningar, myoinositol och vatten i hjärnan vid magnetisk resonansspektroskopi (MR) med kort ekotid under dialys .

DDS är en klinisk diagnos. Andra tillstånd som kan efterlikna DDS, t.ex. hypoglykemi, överdriven ultrafiltrering, malign hypertoni och uremiens encefalopati måste uteslutas. DDS är en uteslutningsdiagnos. Patienterna utvecklar vanligtvis symtom på DDS under eller mot slutet av dialysen, men kan vara fördröjda upp till 24 timmar. De vanligaste manifestationerna är illamående, kräkningar, huvudvärk, suddig syn, rastlöshet, trötthet, muskelryckningar, tremor och hypertoni. Svårare manifestationer som är sällsynta är kramper, förändrat mentalt tillstånd, koma och död . Kramperna är vanligtvis övergående. Död kan inträffa till följd av central herniation. Innan symtomen tillskrivs DDS bör andra möjliga orsaker till förändrat mentalt tillstånd uteslutas. DDS är vanligtvis självbegränsande och varar i flera timmar. Fullständig återhämtning kan ta flera dagar. Cerebralt ödem är det enda konsekventa fyndet på hjärnavbildning; andra diagnostiska undersökningar, inklusive elektroencefalografi, är ospecifika.

Hanteringen av DDS är i första hand förebyggande. Det är viktigt att identifiera de patienter som löper stor risk att utveckla DDS och använda dialys med låg effektivitet med gradvis urea-reduktion. I ovanstående scenario var vår patient sannolikt i riskzonen för DDS med tanke på allvarlig azotemi som är ett surrogat för uremmiljö. En försiktig minskning av ureakoncentrationen i blodet med 40 % skulle vara ett rimligt tillvägagångssätt för ett första dialystillfälle . När DDS utvecklas är behandlingen inriktad på att minska det intrakraniella trycket med mannitol och hypertonisk koksaltlösning . Vår patient klarade sig bra med administrering av 3 % hypertonisk saltlösning och mannitol med fullständig neurologisk återhämtning.