DDS geralmente ocorre durante ou imediatamente após os pacientes receberem seu primeiro tratamento de hemodiálise, mas raramente pode acontecer em pacientes em diálise crônica. A SDD é mais comum em crianças do que em adultos e está mais frequentemente associada à hemodiálise do que à diálise peritoneal. Os fatores de risco para o desenvolvimento de DDS incluem idade jovem, uremia grave, redução acentuada da uréia na diálise inicial, diálise com ultrafiltração, baixa concentração de sódio dialisado, alto fluxo e dializadores de grande superfície e distúrbios neurológicos pré-existentes .
A diálise remove do sangue moléculas osmoticamente activas como a ureia, mais rapidamente do que estas podem difundir-se para fora do cérebro, provocando um gradiente osmótico que conduz ao fluxo de água para o cérebro, com o resultado final de um edema cerebral. Ronco et al notaram mudanças na densidade cerebral na tomografia computadorizada durante e após a hemodiálise, o que postula que pode haver ganho pós-diálise na água cerebral. Embora a patogênese exata do DDS ainda seja discutível, mecanismos fisiopatológicos multifatorial foram postulados como efeito uréico reverso, acúmulo de osmoles idiogênicos e acidose paradoxal no líquido cefalorraquidiano. Pode haver um breve gradiente de uréia criado entre o plasma e o líquido cefalorraquidiano durante a diálise, que pode ser agravado em situações como a uremia. Estudos com animais mostraram que há um aumento da expressão dos canais de aquaporina que facilitam um aumento da entrada de água no cérebro por osmose e uma diminuição da expressão dos transportadores de ureia, o que resulta numa diminuição do fluxo de ureia. A teoria do efeito inverso da ureia tem sido contestada e o uso de ureia contendo dialisato não conseguiu prevenir o edema cerebral. A correção rápida da acidose durante a diálise causará acidose paradoxal no LCR pela difusão de dióxido de carbono através da barreira hematoencefálica, que é produzida a partir do bicarbonato. Pressões parciais elevadas de dióxido de carbono arterial podem alterar a auto-regulação cerebral e aumentar a quantidade de omole cerebral causando edema cerebral e aumento da hipertensão intracraniana. O acúmulo intracraniano de osmoles idiogênicos ou moléculas médias que contribuem para o DDS é questionável. Foram observadas alterações na concentração cerebral de compostos contendo colina, mioinositol e água no cérebro por ressonância magnética (RM) de curta duração durante a diálise .
DDS é um diagnóstico clínico. Outras condições que podem imitar o DDS, tais como hipoglicemia, ultrafiltração excessiva, hipertensão maligna e encefalopatia urêmica precisam ser descartadas. O DDS é um diagnóstico de exclusão. Os pacientes geralmente desenvolvem sintomas de DDS durante ou perto do final da diálise, mas podem ser retardados até 24 horas. As manifestações mais comuns são náuseas, vómitos, dores de cabeça, visão turva, agitação, fadiga, contracções musculares, tremores e hipertensão. Manifestações mais graves que são raras incluem convulsões, alteração do estado mental, coma e morte. As convulsões são geralmente transitórias. A morte pode ocorrer por hérnia central. Antes de atribuir os sintomas ao DDS, as outras possíveis causas de alteração da mentação devem ser excluídas. O DDS é normalmente autolimitado, durando várias horas. A recuperação completa pode demorar vários dias. O edema cerebral é apenas um achado consistente na imagem cerebral; outros estudos diagnósticos incluindo eletroencefalografia não são específicos.
O manejo do DDS é principalmente preventivo. É importante identificar os pacientes que estão em alto risco de desenvolver DDS e usar diálise de baixa eficiência com redução gradual da uréia. No cenário acima, nosso paciente provavelmente estava em risco de desenvolver DDS considerando a azotemia severa que é um substituto para o meio urêmico. Uma redução cautelosa na concentração de uréia no sangue em 40% seria uma abordagem razoável para uma primeira sessão de diálise. Uma vez desenvolvido o DDS, o tratamento é dirigido para reduzir a pressão intracraniana com manitol e soro fisiológico hipertônico. Nosso paciente se saiu bem com a administração de 3% de solução salina hipertônica e manitol com recuperação neurológica completa.