3 DISCUSSIONE
La malattia alcolica del fegato è la malattia epatica più comune nel mondo occidentale.4 Lo spettro della malattia epatica varia dalla semplice steatosi alla cirrosi. I fattori di rischio per la progressione della malattia epatica includono la quantità e il tipo (i tipi) di alcol consumato, le abitudini di consumo (fuori dai pasti), il sesso femminile, la malnutrizione e i fattori genetici.5 L’ipertensione portale è una complicazione comune della cirrosi epatica e si sviluppa come conseguenza della resistenza al flusso sanguigno portale.6 L’eziologia primaria dell’ipertensione portale è la ALC.7 I vasi collaterali possono sorgere in qualsiasi punto di comunicazione tra il sistema venoso portale e sistemico e formare varici per decomprimere il sistema portale in presenza di ipertensione portale.8 Le sedi delle varici possono includere le vene coronarie, gastriche corte, esofagee, azygos ed emorroidarie. L’ipertensione portale cronica aumenta la distensione di questi vasi, che aumenta anche la loro propensione alla rottura. Nella sindrome di Cruveilhier-Baumgarten, la vena ombelicale si rompe e, a sua volta, distende le vene epigastriche superficiali. Il caput medusa è un segno di ipertensione portale in quanto mostra la formazione di queste varici.
Il termine caput medusae deriva dall’aspetto serpentino delle vene epigastriche dilatate, che ricorda la testa (latino, caput) della gorgone Medusa nella mitologia greca, descritta come una donna umana che la dea Atena trasformò in un mostro con serpenti velenosi al posto dei capelli.9 La maggior parte dell’emorragia variceale è legata alle varici gastroesofagee, con circa il 50% di mortalità per l’emorragia iniziale, ma alti tassi di controllo, fino al 90%, a seconda dell’intervento terapeutico.10, 11 Nonostante la prevalenza del caput medusae, l’emorragia cutanea massiva da questa zona sembra estremamente rara con solo due casi mortali12, 13 e altri sei casi non mortali14-19 riportati in letteratura a nostra conoscenza.
Il trattamento di questa condizione comprende protocolli standard di rianimazione come approccio iniziale per ottenere la stabilizzazione emodinamica con misure locali per controllare l’emorragia durante la rianimazione, come la pressione diretta, la legatura della sutura o il cauterizzatore.20-22 Altre misure nella gestione dell’emorragia del caput medusae sono la correzione della coagulopatia e la riduzione dell’ipertensione portale. La coagulopatia nella malattia epatica deriva dalla trombocitopenia e dall’alterazione della coagulazione umorale. L’infusione di plasma fresco congelato (o lo scambio di plasma, in caso di sovraccarico di volume) è talvolta utilizzata, ma non ha un’efficacia provata per quanto riguarda la coagulazione. Il concentrato di complesso protrombinico è usato raramente nei pazienti con cirrosi epatica a causa di un rischio elevato di trombosi e della mancanza di risultati favorevoli basati sull’evidenza. La trasfusione di piastrine deve essere eseguita per mantenere un livello superiore a 50 × 109/L.23 L’abbassamento dell’ipertensione venosa portale riduce la pressione delle varici portosistemiche con una conseguente riduzione del rischio di emorragia. La terapia medica tradizionale con terlipressina, in alternativa somatostatina, o analoghi (octreotide) è efficace sul sanguinamento delle varici esofagee e dovrebbe essere applicata empiricamente all’emorragia delle varici ombelicali.24 Considerando che lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS) è il trattamento interventistico più efficace per abbassare l’ipertensione portale, è fortemente raccomandato per l’assistenza ospedaliera.25, 26 I pazienti con emorragia caput medusae hanno un rischio aumentato di sanguinamento ricorrente entro le prime settimane. Questo paziente è stato sottoposto solo alla legatura di sutura e ha avuto un’emorragia ricorrente fatale dopo un mese. Crediamo che la sutura chirurgica debba essere considerata solo come ponte verso la terapia definitiva con TIPS. Altri metodi di intervento definitivo includono l’embolizzazione radiologica della vena nutrice della varix,16 o le procedure di transezione.10, 24 La scleroterapia intravariceale non è considerata come opzione di prima mano per l’emorragia varicea ombelicale, a causa dello scarso effetto sul controllo del sanguinamento e del rischio di complicazioni dovute alle dimensioni elevate della vena ombelicale.
Nonostante il fatto che l’emorragia acuta da varici cutanee ectopiche sia una condizione medica molto rara, i medici dovrebbero affrontare questa situazione medica acuta con misure simili al trattamento delle forme più comuni di emorragia da varici gastroesofagee. La rianimazione iniziale dovrebbe essere eseguita per stabilizzare i pazienti emodinamicamente instabili con un apporto aggressivo di volume e un monitoraggio emodinamico parallelo. Le misure locali con pressione diretta, legatura di sutura o cauterizzazione e la correzione della coagulopatia dovrebbero essere applicate nelle prime fasi della rianimazione. Quando il paziente è emodinamicamente stabile, dovrebbe essere iniziata la terapia definitiva. La TIPS è considerata la pietra miliare del trattamento interventistico. È necessaria un’osservazione intensiva, poiché questi pazienti sono ad alto rischio sia di complicazioni che di emorragie ricorrenti.