La DDS si verifica di solito durante o subito dopo che i pazienti ricevono il loro primo trattamento di emodialisi, ma può accadere raramente in pazienti in dialisi cronica. La DDS è più comune nei bambini che negli adulti ed è più frequentemente associata all’emodialisi che alla dialisi peritoneale. I fattori di rischio per lo sviluppo del DDS includono la giovane età, l’uremia grave, la marcata riduzione dell’urea sulla dialisi iniziale, la dialisi con ultrafiltrazione, la bassa concentrazione di sodio nel dialisato, i dializzatori ad alto flusso e di grande superficie e i disturbi neurologici preesistenti.

La dialisi rimuove molecole osmoticamente attive come l’urea dal sangue più rapidamente di quanto possano diffondere fuori dal cervello, causando un gradiente osmotico che porta al flusso di acqua nel cervello, con il risultato finale di edema cerebrale. Ronco et al hanno notato cambiamenti nella densità cerebrale sulla TAC durante e dopo l’emodialisi, il che postula che ci potrebbe essere un aumento dell’acqua cerebrale postdialisi. Anche se l’esatta patogenesi del DDS è ancora discutibile, sono stati postulati meccanismi fisiopatologici multifattoriali come l’effetto urea inversa, l’accumulo di osmoli idiogeni e l’acidosi paradossale nel liquido cerebrospinale. Ci potrebbe essere un breve gradiente di urea creato tra il plasma e il liquido cerebrospinale durante la dialisi, che può essere aggravato in situazioni come l’uremia. Gli studi sugli animali hanno dimostrato che c’è un aumento dell’espressione dei canali dell’acquaporina che facilitano un maggiore afflusso di acqua nel cervello per osmosi e una diminuzione dell’espressione dei trasportatori di urea, che si traduce in una diminuzione del deflusso di urea. La teoria dell’effetto urea inversa è stata contestata e l’uso di dialisato contenente urea non è riuscito a prevenire l’edema cerebrale. La rapida correzione dell’acidosi durante la dialisi causerà un’acidosi paradossale nel CSF dalla diffusione dell’anidride carbonica attraverso la barriera emato-encefalica, che è prodotta dal bicarbonato. Le pressioni parziali elevate dell’anidride carbonica arteriosa possono alterare l’autoregolazione cerebrale e aumentare la quantità di osmole cerebrali causando un edema cerebrale e una maggiore ipertensione intracranica. L’accumulo intracranico di osmoli idiogeni o di molecole medie che contribuiscono al DDS è discutibile. Sono stati osservati cambiamenti nella concentrazione cerebrale di composti contenenti colina, mioinositolo e acqua nel cervello sulla spettroscopia a risonanza magnetica (RM) a breve eco-tempo durante la dialisi.

La DDS è una diagnosi clinica. Altre condizioni che possono simulare la DDS, come l’ipoglicemia, l’eccessiva ultrafiltrazione, l’ipertensione maligna e l’encefalopatia uremica devono essere escluse. La DDS è una diagnosi di esclusione. I pazienti di solito sviluppano i sintomi della DDS durante o verso la fine della dialisi, ma possono essere ritardati fino a 24 ore. Le manifestazioni più comuni sono nausea, vomito, mal di testa, visione offuscata, irrequietezza, affaticamento, contrazioni muscolari, tremore e ipertensione. Manifestazioni più gravi, che sono rare, includono convulsioni, stato mentale alterato, coma e morte. Le convulsioni sono solitamente transitorie. La morte può avvenire per ernia centrale. Prima di attribuire i sintomi al DDS, devono essere escluse le altre possibili cause di alterazione della mente. Il DDS è di solito autolimitante e dura diverse ore. Il recupero completo può richiedere diversi giorni. L’edema cerebrale è l’unico risultato coerente sull’imaging cerebrale; altri studi diagnostici tra cui l’elettroencefalografia sono aspecifici.

La gestione del DDS è principalmente preventiva. È importante identificare i pazienti che sono ad alto rischio di sviluppare la DDS e utilizzare la dialisi a bassa efficienza con una riduzione graduale dell’urea. Nello scenario di cui sopra, il nostro paziente era probabilmente a rischio di DDS considerando l’azotemia grave che è un surrogato del milieu uremico. Una cauta riduzione della concentrazione di urea nel sangue del 40% sarebbe un approccio ragionevole per una prima sessione di dialisi. Una volta che il DDS si sviluppa, il trattamento è diretto a ridurre la pressione intracranica con mannitolo e soluzione salina ipertonica. Il nostro paziente ha fatto bene con la somministrazione di soluzione salina ipertonica al 3% e mannitolo con pieno recupero neurologico.