Plain English Summary

Background and study aims
Le syndrome d’encéphalopathie avec état électrique épileptique au cours du sommeil (ESES) est un syndrome épileptique rare de l’enfance qui se caractérise par une activité cérébrale électrique perturbée (épilepsie) au cours du sommeil et des problèmes de cognition (attention, mémoire, langage, etc.) ou de comportement. L’ESES se résout spontanément à la puberté, mais les problèmes cognitifs demeurent souvent. Un traitement adéquat est obligatoire pour prévenir ou inverser ces déficits cognitifs. Cependant, on ne sait pas encore quel est le meilleur traitement. Le traitement avec les médicaments antiépileptiques « standard » n’est pas très efficace. Certaines études suggèrent que le traitement au clobazam et aux stéroïdes pourrait être la meilleure option. La seule façon de prouver quel traitement est le meilleur est de laisser un tirage au sort décider du traitement de l’enfant (randomisation) et de comparer ensuite les effets des deux traitements. L’objectif de cette étude est d’établir quel est le meilleur traitement pour les enfants atteints du syndrome ESES, en traitant 130 enfants atteints du syndrome ESES avec des stéroïdes (inhibiteurs de l’inflammation) ou du clobazam et en évaluant le changement dans le fonctionnement cognitif après 6 et 18 mois.
Qui peut participer ?
Les enfants âgés de 2 à 12 ans avec un diagnostic récent du syndrome ESES (dans les six derniers mois) peuvent participer à notre étude.
En quoi consiste l’étude ?
Les enfants seront répartis au hasard pour recevoir soit des corticostéroïdes, soit du clobazam pendant six mois.
Quels sont les bénéfices et les risques éventuels de la participation ?
Nous espérons prouver lequel des deux traitements est le meilleur pour les enfants atteints du syndrome ESES. Comme ces deux traitements sont également administrés en dehors de cette étude, il n’y a pas de bénéfices ou de risques spécifiques associés à la participation. Les effets secondaires des corticostéroïdes peuvent être, par exemple, une rétention d’eau et un risque accru d’infection, tandis que la somnolence et les problèmes de coordination peuvent survenir lors de l’utilisation du clobazam. Dans la plupart des cas, ces effets secondaires peuvent être facilement résolus en modifiant la posologie.
D’où est gérée l’étude ?
L’étude est menée depuis le Brain Center Rudolf Magnus, département de neurologie pédiatrique, centre médical universitaire d’Utrecht aux Pays-Bas. Les centres participants sont situés dans d’autres pays de l’Union européenne et comprennent l’Italie (Pavie), la France (Paris, Lyon, Strasbourg), le Royaume-Uni (Londres, Édimbourg, Glasgow), la Belgique (Bruxelles, Louvain), l’Allemagne (Kehl, Fribourg, Kiel, Vogtareuth), le Danemark (Dianalund), la Finlande (Helsinki), la Roumanie (Bucarest), la Bulgarie (Sofia) et l’Espagne (Madrid).
Quand l’étude commence-t-elle et quelle est sa durée prévue ?
Février 2014 à juillet 2023
Qui finance l’étude ?
L’étude est financée par le Fonds national de l’épilepsie des Pays-Bas (NEF) et le fonds de recherche Wilhelmina.
Qui est le contact principal ?
Dr F.E. Jansen