3 DISKUSSION

Alkoholisk leversjukdom är den vanligaste leversjukdomen i västvärlden.4 Spektrumet av leversjukdom varierar från enkel steatos till cirros. Riskfaktorer för leversjukdomens utveckling är bland annat mängden och typen/typerna av alkohol som konsumeras, dryckesmönster (utanför måltiderna), kvinnligt kön, undernäring och genetiska faktorer.5 Portal hypertension är en vanlig komplikation vid levercirros och utvecklas som en följd av motstånd mot det portala blodflödet.6 Den primära etiologin till portal hypertension är ALC.7 Kollaterala kärl kan uppstå vid vilken kommunikationspunkt som helst mellan det portala och det systemiska venösa systemet och bilda varicer för att dekomprimera det portala systemet vid förekomst av portal hypertension.8 Platser för varicer kan vara kranskärls-, kortmags-, esofagus-, azygos- och hemorrhoidalvenerna. Kronisk portal hypertension ökar distensionen av dessa kärl, vilket också ökar deras benägenhet att brista. Vid Cruveilhier-Baumgartens syndrom brister navelvenen, vilket i sin tur leder till att de ytliga epigastriska venerna blir utspända. Caput medusa är ett tecken på portal hypertension eftersom det visar att dessa varicer håller på att bildas.

Uttrycket caput medusae kommer från de dilaterade epigastriska venerna, som liknar huvudet (latin, caput) på gorgonen Medusa i den grekiska mytologin, som beskrivs som en mänsklig kvinna som gudinnan Athena förvandlade till ett monster med giftiga ormar i stället för hår.9 Majoriteten av variceblödningar är relaterade till gastroesofageala varicer, med ungefär 50 % mortalitet för den initiala blödningen, men höga kontrollfrekvenser, upp till 90 %, beroende på det terapeutiska ingreppet.10, 11 Trots förekomsten av caput medusae verkar massiva kutana blödningar från detta område vara ytterst sällsynta, med endast två fall med dödlig utgång12, 13 och sex andra fall utan dödlig utgång14-19 som rapporterats i litteraturen såvitt vi vet.

Behandlingen av detta tillstånd omfattar standardprotokoll för återupplivning som ett första tillvägagångssätt för att få en hemodynamisk stabilisering med lokala åtgärder för att kontrollera blödningen under återupplivningen, t.ex. direkt tryck, suturligering eller kauteri.20-22 Andra åtgärder i hanteringen av caput medusae-blödning är korrigering av koagulopati och minskning av portalt hypertoni. Koagulopati vid leversjukdom beror på trombocytopeni och nedsatt humoral koagulation. Infusion av färsk fryst plasma (eller plasmabyte vid volymöverbelastning) används ibland, men saknar bevisad effekt när det gäller koagulation. Protrombinkomplexkoncentrat används sällan hos patienter med levercirrhos på grund av en förhöjd risk för trombos och avsaknad av evidensbaserat gynnsamt resultat. Trombocyttransfusion bör utföras för att upprätthålla en nivå över 50 × 109/L.23 Sänkning av portalvenös hypertension minskar det portosystemiska varicetrycket med en resulterande minskning av risken för blödning. Traditionell medicinsk behandling med terlipressin, alternativt somatostatin eller analoger (oktreotid) är effektiv vid ösofagusvariceblödning och bör tillämpas empiriskt vid navelvariceblödning24 . Med tanke på att transjugular intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) är den mest effektiva interventionsbehandlingen för att sänka portal hypertension rekommenderas den starkt för slutenvård.25, 26 Patienter med caput medusae-blödning har en ökad risk för återkommande blödningar inom de första veckorna. Den här patienten genomgick endast suturligering, och han fick en dödlig återkommande blödning efter en månad. Vi anser att kirurgisk suturering endast bör övervägas som överbryggning till definitiv behandling med TIPS. Andra metoder för definitiv intervention är radiologisk embolisering av varixens matande ven,16 eller transektionsprocedurer.10, 24 Intravariceal skleroterapi betraktas inte som förstahandsalternativ för navelvariceblödning, på grund av den dåliga effekten på blödningskontrollen och risken för komplikationer på grund av den stora navelvenens storlek.

Trots det faktum att akut blödning från ektopiska kutana varicer är ett mycket sällsynt medicinskt tillstånd bör läkare hantera denna akuta medicinska situation med liknande åtgärder som vid behandling av de vanligare formerna av gastroesofageal variceblödning. Initial återupplivning bör utföras för att stabilisera hemodynamiskt instabila patienter med aggressiv volymtillförsel och parallell hemodynamisk övervakning. Lokala åtgärder med direkt tryck, suturligering eller kauteri och korrigering av koagulopati bör tillämpas tidigt under återupplivningen. När patienten är hemodynamiskt stabil bör definitiv behandling inledas. TIPS anses vara hörnstenen i interventionell behandling. Intensiv observation krävs, eftersom dessa patienter löper stor risk för både komplikationer och återkommande blödningar.