3 DISCUSSÃO
A doença hepática alcoólica é a doença hepática mais comum no mundo ocidental.4 O espectro da doença hepática varia da esteatose simples à cirrose. Fatores de risco para a progressão da doença hepática incluem a quantidade e tipo(s) de álcool consumido, padrões de consumo (fora das refeições), sexo feminino, desnutrição e fatores genéticos.5 A hipertensão portal é uma complicação comum da cirrose hepática e se desenvolve como consequência da resistência ao fluxo sanguíneo portal.6 A etiologia primária da hipertensão portal é ALC.7 Os vasos colaterais podem surgir em qualquer ponto de comunicação entre o sistema venoso portal e sistêmico e formar varizes a fim de descomprimir o sistema portal na presença de hipertensão portal.8 Os locais para varizes podem incluir as veias coronárias, gástricas curtas, esofágicas, ázigos e hemorróidas. A hipertensão portal crônica aumenta a distensão desses vasos, o que também aumenta sua propensão à ruptura. Na síndrome de Cruveilhier-Baumgarten, a veia umbilical rompe-se, o que, por sua vez, distende as veias epigástricas superficiais. O caput medusa é um sinal de hipertensão portal na medida em que mostra que estas varizes se estão a formar.
O termo caput medusae vem do aspecto serpentino das veias epigástricas dilatadas, que se assemelha à cabeça (latim, caput) da gorgon Medusa na mitologia grega, descrita como uma fêmea humana que a deusa Atena transformou em um monstro com cobras venenosas no lugar de pêlos.9 A maioria da hemorragia varizes está relacionada a varizes gastroesofágicas, com aproximadamente 50% de mortalidade para a hemorragia inicial, mas altas taxas de controle, até 90%, dependendo da intervenção terapêutica.10, 11 Apesar da prevalência de medusas de caput, a hemorragia cutânea maciça desta área parece extremamente rara, com apenas dois casos fatais12, 13 e seis outros casos não fatais14-19 relatados na literatura ao nosso conhecimento.
O tratamento desta condição inclui protocolos padrão de reanimação como abordagem inicial para obter estabilização hemodinâmica com medidas locais para controlar o sangramento durante a reanimação, como pressão direta, ligadura de sutura ou cautério.20-22 Outras medidas no manejo da hemorragia medular do caput são a correção da coagulopatia e a redução da hipertensão portal. A coagulopatia na doença hepática resulta da trombocitopenia e da coagulação humoral prejudicada. A infusão de plasma fresco congelado (ou troca de plasma, em caso de sobrecarga de volume) é por vezes utilizada mas não tem eficácia comprovada no que diz respeito à coagulação. O concentrado de complexo de protrombina é raramente utilizado em pacientes com cirrose hepática devido a um risco elevado de trombose e à falta de resultados favoráveis baseados em evidências. A transfusão de plaquetas deve ser realizada para manter um nível acima de 50 × 109/L.23 A diminuição da hipertensão venosa portal reduz a pressão varicossistémica portossistémica com uma consequente redução do risco de hemorragia. A terapia médica tradicional com terlipressina, alternativamente somatostatina, ou análoga (octreotídeo) é eficaz na hemorragia esofágica varicos e deve ser aplicada empiricamente à hemorragia varicosa umbilical.24 Considerando que o shunt intra-hepático transjugular portossistêmico (TIPS) é o tratamento intervencionista mais eficaz para a diminuição da hipertensão portal, é fortemente recomendado para o atendimento hospitalar.25, 26 Pacientes com sangramento de caput medusae têm um risco aumentado de sangramento recorrente nas primeiras semanas. Este paciente foi submetido apenas a ligadura de sutura e teve um sangramento recorrente fatal após um mês. Acreditamos que a sutura cirúrgica deve ser considerada apenas como uma ponte para a terapia definitiva com DICAS. Outros métodos de intervenção definitiva incluem a embolização radiológica da veia de alimentação da variz,16 ou procedimentos de transecção.10, 24 A escleroterapia intracardíaca não é considerada como opção de primeira mão para o sangramento variáceo umbilical, devido ao fraco efeito no controle do sangramento e ao risco de complicações devido ao tamanho elevado da veia umbilical.
Embora a hemorragia aguda por varizes cutâneas ectópicas seja uma condição médica muito rara, os médicos devem abordar esta situação médica aguda com medidas semelhantes às do tratamento das formas mais comuns de sangramento gastroesofágico varizante. A ressuscitação inicial deve ser realizada para estabilizar pacientes hemodinamicamente instáveis com fornecimento de volume agressivo e monitorização hemodinâmica paralela. Medidas locais com pressão direta, ligadura de sutura ou cautério e correção da coagulopatia devem ser aplicadas precocemente na reanimação. Quando o paciente estiver hemodinamicamente estável, a terapia definitiva deve ser iniciada. A DICAS é considerada a pedra angular do tratamento intervencionista. Observação intensiva é necessária, pois estes pacientes estão em alto risco tanto de complicações quanto de sangramento recorrente.