3 DYSKUSJA
Alkoholowa choroba wątroby jest najczęstszą chorobą wątroby w świecie zachodnim.4 Spektrum choroby wątroby waha się od prostego stłuszczenia do marskości wątroby. Do czynników ryzyka progresji choroby wątroby należą: ilość i rodzaj spożywanego alkoholu, sposób picia (poza posiłkami), płeć żeńska, niedożywienie i czynniki genetyczne.5 Nadciśnienie wrotne jest częstym powikłaniem marskości wątroby i rozwija się jako konsekwencja oporu dla wrotnego przepływu krwi.6 Pierwotną etiologią nadciśnienia wrotnego jest ALC.7 Naczynia boczne mogą powstawać w każdym miejscu komunikacji między układem wrotnym a układem żylnym i tworzyć żylaki w celu dekompresji układu wrotnego w obecności nadciśnienia wrotnego.8 Miejsca powstawania żylaków mogą obejmować żyłę wieńcową, krótką żołądkową, przełykową, żyłę azygos i żyłę hemoroidalną. Przewlekłe nadciśnienie wrotne zwiększa rozciągliwość tych naczyń, co również zwiększa ich skłonność do pękania. W zespole Cruveilhiera-Baumgartena dochodzi do pęknięcia żyły pępkowej, co z kolei powoduje rozciągnięcie powierzchownych żył nadbrzusza. Caput medusa jest objawem nadciśnienia wrotnego, ponieważ wskazuje na tworzenie się żylaków.
Termin caput medusae pochodzi od wężowatego wyglądu poszerzonych żył nadbrzusza, które przypominają głowę (łac. caput) gorgony Meduzy z mitologii greckiej, opisywanej jako ludzka kobieta, którą bogini Atena przekształciła w potwora z jadowitymi wężami zamiast włosów.9 Większość przypadków krwotoku żylakowego dotyczy żylaków żołądka i przełyku, z około 50% śmiertelnością w przypadku początkowego krwotoku, ale wysokim wskaźnikiem kontroli, do 90%, w zależności od interwencji terapeutycznej.10, 11 Pomimo powszechnego występowania caput medusae, masywny krwotok skórny z tego obszaru wydaje się niezwykle rzadki, z zaledwie dwoma przypadkami śmiertelnymi12, 13 i sześcioma innymi przypadkami bez ofiar śmiertelnych14-19 opisanymi w literaturze według naszej wiedzy.
Leczenie tego stanu obejmuje standardowe protokoły resuscytacyjne jako podejście wstępne w celu uzyskania stabilizacji hemodynamicznej z zastosowaniem miejscowych środków do kontroli krwawienia podczas resuscytacji, takich jak bezpośredni ucisk, podwiązanie szwów lub kauteryzacja.20-22 Inne środki w postępowaniu w przypadku krwotoku z caput medusae to korekta koagulopatii i zmniejszenie nadciśnienia wrotnego. Koagulopatia w chorobie wątroby wynika z trombocytopenii i upośledzenia krzepnięcia humoralnego. Infuzja świeżo mrożonego osocza (lub wymiana osocza w przypadku przeciążenia objętościowego) jest czasami stosowana, ale nie ma udowodnionej skuteczności w odniesieniu do krzepnięcia. Koncentrat kompleksu protrombiny jest rzadko stosowany u pacjentów z marskością wątroby ze względu na zwiększone ryzyko zakrzepicy i brak opartych na dowodach naukowych korzystnych wyników. Należy przetaczać płytki krwi, aby utrzymać ich poziom powyżej 50 × 109/l.23 Obniżenie wrotnego nadciśnienia żylnego zmniejsza ciśnienie w żylakach portosystemowych, a w konsekwencji zmniejsza ryzyko krwotoku. Tradycyjna terapia medyczna z zastosowaniem terlipresyny, alternatywnie somatostatyny lub jej analogów (oktreotyd) jest skuteczna w przypadku krwawienia z żylaków przełyku i powinna być empirycznie stosowana w przypadku krwawienia z żylaków pępowiny.24 Biorąc pod uwagę, że przezżylny wewnątrzwątrobowy zespolenie portosystemowe (transjugular intrahepatic portosystemic shunt – TIPS) jest najskuteczniejszą metodą leczenia interwencyjnego w obniżaniu nadciśnienia wrotnego, jest ono zdecydowanie zalecane w leczeniu szpitalnym.25, 26 U pacjentów z krwawieniem z caput medusae istnieje zwiększone ryzyko nawrotu krwawienia w ciągu pierwszych kilku tygodni. Ten pacjent przeszedł tylko podwiązanie szwów, a po miesiącu miał śmiertelne nawracające krwawienie. Uważamy, że szew chirurgiczny powinien być rozważany jedynie jako pomost do ostatecznego leczenia za pomocą TIPS. Inne metody ostatecznej interwencji obejmują radiologiczną embolizację żyły doprowadzającej żylaki,16 lub zabiegi transsekcji.10, 24 Skleroterapia wewnątrzżylna nie jest rozważana jako pierwsza opcja w leczeniu krwawienia z żylaków pępowiny, ze względu na słaby wpływ na kontrolę krwawienia i ryzyko powikłań z powodu dużego rozmiaru żyły pępkowej.
Mimo że ostry krwotok z ektopowych żylaków skórnych jest bardzo rzadkim stanem medycznym, lekarze powinni zająć się tą ostrą sytuacją medyczną, stosując podobne środki, jak w przypadku leczenia bardziej powszechnych postaci krwawienia z żylaków przełyku. Wstępna resuscytacja powinna być prowadzona w celu ustabilizowania hemodynamicznie niestabilnego pacjenta z agresywnym podawaniem objętości i równoległym monitorowaniem hemodynamicznym. Na wczesnym etapie resuscytacji należy zastosować środki miejscowe z bezpośrednim uciskiem, podwiązaniem szwów lub kauteryzacją oraz korektę koagulopatii. Kiedy pacjent jest stabilny hemodynamicznie, należy rozpocząć ostateczne leczenie. TIPS jest uważany za podstawę leczenia interwencyjnego. Konieczna jest intensywna obserwacja, ponieważ u tych chorych istnieje duże ryzyko zarówno powikłań, jak i nawrotu krwawienia.