3 DISCUSSIE

Alcoholische leverziekte is de meest voorkomende leverziekte in de westerse wereld.4 Het spectrum van leverziekte varieert van eenvoudige steatose tot levercirrose. Risicofactoren voor de progressie van de leverziekte zijn de hoeveelheid en het type alcohol dat wordt geconsumeerd, drinkpatronen (buiten de maaltijden), vrouwelijk geslacht, ondervoeding en genetische factoren.5 Portale hypertensie is een veel voorkomende complicatie van levercirrose en ontwikkelt zich als gevolg van weerstand tegen de portale bloedstroom.6 De primaire etiologie van portale hypertensie is ALC.7 Collaterale vaten kunnen ontstaan op elk punt van communicatie tussen het portale en systemische veneuze systeem en varices vormen om het portale systeem te decompresseren in aanwezigheid van portale hypertensie.8 Locaties voor varices kunnen de coronaire, korte maag-, slokdarm-, azygos- en hemorroïdale venen zijn. Chronische portale hypertensie verhoogt de verwijding van deze vaten, waardoor ook hun neiging tot scheuren toeneemt. Bij het Cruveilhier-Baumgarten syndroom scheurt de navelader die op zijn beurt de oppervlakkige epigastrische aders doet uitzetten. Caput medusa is een teken van portale hypertensie in die zin dat het de vorming van deze varices aantoont.

De term caput medusae komt van het serpentine uiterlijk van de uitgezette epigastrische aderen, dat lijkt op het hoofd (Latijn, caput) van het gorgon Medusa in de Griekse mythologie, beschreven als een menselijke vrouw die door de godin Athena werd veranderd in een monster met giftige slangen in plaats van haar.9 Het merendeel van de varicesale bloedingen is gerelateerd aan gastro-oesofageale varices, met ongeveer 50% mortaliteit voor de initiële bloeding, maar hoge controlepercentages, tot 90%, afhankelijk van de therapeutische interventie.10, 11 Ondanks de prevalentie van caput medusae, lijkt massale cutane bloeding uit dit gebied uiterst zeldzaam met slechts twee fatale gevallen12, 13 en zes andere niet-fatale gevallen14-19 gemeld in de literatuur voor zover wij weten.

Ondanks het feit dat acute bloedingen ten gevolge van ectopische cutane varices een zeer zeldzame medische aandoening is, moeten artsen deze acute medische situatie aanpakken met soortgelijke maatregelen als bij de behandeling van de meer voorkomende vormen van gastro-oesofageale varicesbloedingen. Initiële reanimatie moet worden uitgevoerd om hemodynamisch onstabiele patiënten te stabiliseren met agressieve volumetoevoer en parallelle hemodynamische bewaking. Lokale maatregelen met directe druk, hechtdraad ligatie, of cauterisatie, en correctie van coagulopathie moeten vroeg in de reanimatie worden toegepast. Wanneer de patiënt hemodynamisch stabiel is, moet met de definitieve therapie worden begonnen. TIPS wordt beschouwd als de hoeksteen van interventionele behandeling. Intensieve observatie is vereist, aangezien deze patiënten een hoog risico lopen op zowel complicaties als recidiverende bloedingen.