IRON OVERLOAD

SCD患者における慢性輸血の長期合併症として、hemosiderosisに至る鉄過剰症は深刻である。 輸血に関連した鉄過剰症に関する最も有益な報告は、サラセミア患者におけるものである；鉄過剰症の病態生理に関する考察は、「サラセミア」を参照のこと。 鉄過剰症を発症した患者は、デフェロキサミンの形で長期キレート療法を受けることができる。しかし、この療法は高価であり、複数の副作用と薬剤の投与が困難であった歴史から、患者の遵守率は悪いことで知られている113。

SCD患者において現在研究されている鉄過剰症予防のための輸血方法のひとつに、慢性赤血球タフェレーシス（erythrocytapheresis）があります。 慢性赤血球タフェレシス法は、3～4週間の間隔で実施されることがある。 単純な輸血とは異なり、患者自身の鎌状赤血球を除去し、同量の正常なドナー赤血球を輸血する。 単純輸血と比較した場合の慢性赤血球タフェレシスの明らかな潜在的利点は、長期の鉄蓄積とヘモジデローシスを予防することです。 4つの研究チーム19-22が、SCD患者に対する慢性赤血球タフェレシス輸血プロトコルの個々の経験について説明しています。 20-22 一般に、フェリチン値は、キレート療法を同時に受けている慢性赤血球タフェレシス患者において低下し、キレート療法を受けていない患者においては軽度の低下または安定を示しました。 20-22

したがって、慢性赤血球タフェレシスは、著しい鉄の蓄積が起こる前に、慢性輸血療法の初期に開始された場合に最も有益であると思われます。 20-22

慢性赤血球タフェレシス輸血プロトコルの主な潜在的問題は、（慢性単純輸血プロトコルと比較して）血液製剤曝露の増加、それに伴う赤血球および血小板に対する同種免疫のリスク増加、輸血感染症、およびコスト増加（すなわち、,

発表された4つの報告19-22は、慢性赤血球タフェレーシスプロトコルでSCD患者の血液製剤曝露が増加し、血液利用率の増加は52％からほぼ100％（すなわち、同じ患者の以前の単純輸血に比べて1倍から2倍の赤血球単位を輸血）であると報告していることを示しました。） しかし、調査した合計43人の患者のうち、赤血球タフェレシス治療期間中にアロイアンチボディ20を発症した患者は1人だけであった。 これらの施設のうち3施設では、赤血球タフェレシス処置に抗原を一致させた赤血球ユニットを使用していた。 Singerら22はC、E、Kを、Hilliardら21はC、E、K、Fya、Jkbを、Adamsら20はC、E、K、Jkbをマッチングさせたものであった。 慢性赤血球タフェレシスプロトコルで報告された非常に低い同種免疫率を評価する場合、研究されたSCD患者の大多数は、少なくともC、E、およびK抗原にマッチした赤血球を受け取ったことを認識することが重要である

赤血球タフェレシスの高いコストは、重要な問題である。 Hilliardら21は、赤血球タフェレシス1年間の総コスト（36,085ドル）と単純輸血の年間総コスト（26,058ドル）を比較し、経済的に有意差があることを明らかにした。 彼らは、単純輸血にキレーション療法（29,480ドル）の費用が加わるため（合計62,143ドル）、キレーションを行わない赤血球タフェレシスはより安価な選択肢であることを示唆したのです。 しかし、赤血球タフェレーシス療法が開始された時点で鉄が著しく蓄積している患者の場合、血清フェリチン値の低下または安定化を達成するためにキレーション療法を継続しなければなりません。

このコスト比較により、技術的に可能であれば、SCD患者において著しい鉄蓄積が起こる前に早期に慢性赤血球タフェレーシスを開始することが、長期にわたる慢性単純輸血とその結果生じる鉄過剰症やキレーション療法の必要性の合併症より望ましいかもしれないことが証明されました。