3 DISCUSSION

アルコール性肝臓疾患は西洋で最も多い肝臓疾患です4 肝臓疾患のスペクトラムは単純な脂肪症から肝硬変まで様々です。 5 門脈圧亢進症は、肝硬変の一般的な合併症であり、門脈血流に対する抵抗の結果として発症する6。門脈圧亢進症の主な病因はALCである7。 側副血行路は、門脈と全身静脈系の間のどの連絡部でも生じ、門脈圧亢進の存在下で門脈系を減圧するために静脈瘤を形成することがある8。静脈瘤が生じる場所には、冠状動脈、短胃、食道、奇静脈、痔静脈が含まれることがある。 慢性的な門脈圧亢進は、これらの血管の膨張を増大させ、破裂の傾向も高める。 Cruveilhier-Baumgarten症候群では、臍帯静脈が破裂し、その結果、表在性の上腹部静脈が拡張する。 メドゥーサ帽は、これらの静脈瘤が形成されていることを示すという意味で、門脈圧亢進症の徴候である。

メデューサ帽という用語は、拡張した心窩部静脈の蛇行した外観に由来し、これはギリシャ神話のゴルゴン「メデューサ」の頭部 (ラテン語で caput) に似ており、女神アテナが人間の女性を髪の毛の代わりに毒蛇を持つ怪物に変身させたものとして描写されています9。 静脈瘤出血の大部分は胃食道静脈瘤に関連しており、初期出血の死亡率は約50％ですが、治療介入によっては最大90％と高いコントロール率を示します。

この疾患の治療には、最初のアプローチとして、血行動態を安定させるための標準的な蘇生プロトコルと、蘇生中の出血を制御するための直接圧迫、縫合結紮、または焼灼などの局所対策があります20-22。 頭蓋中央出血の管理におけるその他の対策は、凝固障害の修正と門脈圧力の低下です。 肝疾患における凝固障害は、血小板減少や体液性凝固の障害に起因するものです。 新鮮凍結血漿の輸注（体積過多の場合は血漿交換）が行われることもありますが、凝固に対する有効性は証明されていません。 プロトロンビン複合体濃縮製剤は、血栓症のリスクが高く、エビデンスに基づく良好な結果が得られていないため、肝硬変患者にはほとんど使用されません。 23 門脈圧を下げれば、門脈の静脈瘤の圧力が下がり、出血のリスクが減少する。 テルリプレシン、あるいはソマトスタチンやその類似体（オクトレオチド）による従来の内科的治療は食道静脈瘤出血に有効であり、臍帯静脈瘤出血にも経験的に適用されるべきである24。 経頸管肝内圧亢進症シャント（TIPS）は門脈圧亢進症を下げるための最も有効な介入治療であることを考慮すると、入院治療が強く推奨される25, 26。被膜出血の患者は最初の数週間で出血を再発するリスクが高くなる。 本症例は縫合結紮術のみを施行し、1ヵ月後に致命的な再発出血をきたした。 外科的縫合はあくまでTIPSによる最終治療への橋渡しとして考えるべきと考える。 最終的な治療法としては、静脈瘤の栄養静脈に対する放射線塞栓術16や切断術がある。

異所性皮膚静脈瘤からの急性出血は非常にまれな病状であるにもかかわらず、医師はより一般的な胃食道静脈瘤出血の治療と同様の措置でこの急性病状に対処すべきです。 血行動態が不安定な患者を安定させるために、積極的な輸液と並行して血行動態のモニタリングを行い、初期蘇生を行うべきである。 直接圧迫、縫合結紮、焼灼による局所的な処置、凝固障害の是正を蘇生術の初期に行う必要がある。 患者が血行動態的に安定したら、最終的な治療を開始する必要がある。 TIPSはインターベンション治療の基本であると考えられている。 これらの患者は合併症や出血の再発のリスクが高いため、集中的な観察が必要である

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