La maladie de Gorham (GD) est un trouble extrêmement rare qui se caractérise par une ostéolyse massive de l’os affecté, dont l’étiologie est inconnue et le pronostic imprévisible. De plus, aucun traitement standard n’est disponible pour la maladie de Gorham. Cet article décrit le cas d’une femme malaise de 61 ans chez qui on a diagnostiqué une GD de la mandibule antérieure sans antécédents de traumatisme. Elle présentait des douleurs et une mobilité du segment dentoalvéolaire depuis 3 mois. Les résultats radiographiques ont montré des « dents flottantes » avec un élargissement de l’espace du ligament parodontal et une zone localisée de destruction osseuse. Sur le plan histopathologique, on a constaté la prolifération de nombreux canaux dilatés bordés d’endothélium dans le tissu intertrabéculaire. Certaines zones osseuses ont été remplacées par du tissu conjonctif fibreux donnant l’apparence d’une lésion fibro-osseuse bénigne. Le patient a été pris en charge par une simple ablation du segment osseux affecté sous anesthésie locale, suivie d’une réhabilitation prothétique. La cicatrisation du site chirurgical s’est déroulée sans incident et aucune récidive n’a été signalée lors du suivi de 3 ans.