3 TIIVISTELMÄ

Alkoholimaksasairaus on yleisin maksasairaus läntisessä maailmassa.4 Maksasairauden kirjo vaihtelee yksinkertaisesta steatoosista kirroosiin. Maksasairauden etenemisen riskitekijöitä ovat muun muassa nautitun alkoholin määrä ja tyyppi(t), juomatavat (aterioiden ulkopuolella), naissukupuoli, aliravitsemus ja geneettiset tekijät.5 Portaalihypertensio on yleinen maksakirroosin komplikaatio, ja se kehittyy portaalisen verenkierron resistenssin seurauksena.6 Portaalihypertensioiden ensisijainen etiologia on ALC.7 Kollateraalisuonia voi syntyä missä tahansa portaalin ja systeemisen laskimoverkoston välisessä kommunikaatiokohdassa, ja ne voivat muodostaa suonikohjuja portaalijärjestelmän dekompressioimiseksi portaalihypertensiossa.8 Suonikohjujen sijaintipaikkoja voivat olla sepelvaltimo-, lyhyet mahalaukun-, ruokatorven-, azygos- ja peräpukamalaskimot. Krooninen portaalihypertensio lisää näiden verisuonten laajentumista, mikä lisää myös niiden repeämisalttiutta. Cruveilhier-Baumgartenin oireyhtymässä napalaskimo repeää, mikä puolestaan laajentaa pinnallisia epigastrisia laskimoita. Caput medusa on merkki portaalihypertensiosta, sillä se osoittaa, että nämä suonikohjut ovat muodostumassa.

Termi caput medusae tulee laajentuneiden epigastristen laskimoiden käärmemäisestä ulkonäöstä, joka muistuttaa kreikkalaisessa mytologiassa esiintyvän gorgon Medusan päätä (lat. caput), joka on kuvattu naisihmiseksi, jonka jumalatar Athene muutti hirviöksi, jolla oli hiusten sijasta myrkkykäärmeitä.9 Suurin osa suonikohjuverenvuodoista liittyy gastroesofageaalisiin suonikohjuihin, ja ensimmäisen verenvuodon kuolleisuus on noin 50 prosenttia, mutta verenvuodon hallitsemisaste on korkea, jopa 90 prosenttia terapeuttisesta toimenpiteestä riippuen.10, 11 Caput medusan esiintyvyydestä huolimatta massiivinen ihoverenvuoto tältä alueelta vaikuttaa erittäin harvinaiselta, sillä kirjallisuudessa on tietojemme mukaan raportoitu vain kahdesta kuolemaan johtaneesta tapauksesta12, 13 ja kuudesta muusta ei-kuolemaan johtaneesta tapauksesta14-19 .

Tämän tilan hoitoon kuuluvat aluksi tavanomaiset elvytyskäytännöt hemodynaamisen tilan vakauttamiseksi ja paikalliset toimenpiteet verenvuodon hallitsemiseksi elvytyksen aikana, kuten suora paine, ompeleiden ligaatio tai kauterointi.20-22 Muita toimenpiteitä caput medusae -verenvuodon hoidossa ovat hyytymishäiriön korjaaminen ja portaalihypertension vähentäminen. Maksasairauteen liittyvä hyytymishäiriö johtuu trombosytopeniasta ja heikentyneestä humoraalisesta hyytymisestä. Tuoreen pakasteplasman infuusiota (tai plasmanvaihtoa, jos kyseessä on tilavuuden ylikuormitus) käytetään joskus, mutta niiden tehoa hyytymisen suhteen ei ole osoitettu. Protrombiinikompleksikonsentraattia käytetään harvoin potilailla, joilla on maksakirroosi, koska tromboosiriski on suurentunut ja näyttöön perustuva suotuisa tulos puuttuu. Verihiutaleiden verensiirto olisi tehtävä, jotta niiden määrä pysyisi yli 50 × 109/l.23 Portaalilaskimon verenpaineen alentaminen vähentää portosysteemisten suonikohjujen painetta, mikä vähentää verenvuotoriskiä. Perinteinen lääkehoito terlipressiinillä, vaihtoehtoisesti somatostatiinilla tai analogeilla (oktreotidi) tehoaa ruokatorven suonikohjuverenvuotoon, ja sitä olisi sovellettava empiirisesti napanuoran suonikohjuverenvuotoon24. Kun otetaan huomioon, että transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS) on tehokkain toimenpidehoito portaalihypertensiota alentavista hoitomuodoista, sitä suositellaan vahvasti sairaalahoitoon.25, 26 Potilailla, joilla on caput medusae -verenvuoto, on suurentunut uusiutuvan verenvuodon riski ensimmäisten viikkojen aikana. Tälle potilaalle tehtiin vain ompeleen ligaatio, ja hänellä oli kuukauden kuluttua kuolemaan johtanut toistuva verenvuoto. Meidän mielestämme kirurgista ompelua olisi harkittava vain siirtymänä lopulliseen TIPS-hoitoon. Muita lopullisen toimenpiteen menetelmiä ovat variksia syöttävän laskimon radiologinen embolisaatio16 tai leikkausmenetelmät.10, 24 Intravariksaalista skleroterapiaa ei pidetä ensimmäisenä vaihtoehtona napavaltimoverenvuodon hoidossa, koska sen vaikutus verenvuodon hallintaan on heikko ja komplikaatioriski on suuri napavaltimon koon vuoksi.

Huolimatta siitä, että ektooppisista ihonvariksista johtuva akuutti verenvuoto on hyvin harvinainen sairaustila, lääkäreiden olisi puututtava tähän akuuttiin lääketieteelliseen tilanteeseen samanlaisin toimenpitein kuin gastroesofageaalisen suonikohjuverenvuodon yleisempien muotojen hoidossa. Alkuvaiheen elvytys olisi suoritettava hemodynaamisesti epävakaiden potilaiden vakauttamiseksi aggressiivisella tilavuusannostelulla ja samanaikaisella hemodynaamisella seurannalla. Paikallisia toimenpiteitä suoralla paineella, ompeleiden ligaatiolla tai polttoleikkauksella ja hyytymishäiriön korjaamista olisi sovellettava elvytyksen alkuvaiheessa. Kun potilas on hemodynaamisesti vakaa, lopullinen hoito on aloitettava. TIPS-hoitoa pidetään toimenpidehoidon kulmakivenä. Intensiivinen tarkkailu on tarpeen, koska näillä potilailla on suuri riski sekä komplikaatioiden että toistuvien verenvuotojen suhteen.