Die Gorham-Krankheit (GD) ist eine extrem seltene Erkrankung, die durch eine massive Osteolyse des betroffenen Knochens mit unbekannter Ätiologie und einer unvorhersehbaren Prognose gekennzeichnet ist. Außerdem gibt es keine Standardbehandlung für die GD. In diesem Artikel wird der Fall einer 61-jährigen Malaiin beschrieben, bei der eine GD des vorderen Unterkiefers diagnostiziert wurde, ohne dass zuvor ein Trauma aufgetreten war. Sie stellte sich mit Schmerzen und Beweglichkeit des dentoalveolären Segments seit 3 Monaten vor. Der Röntgenbefund zeigte „schwimmende Zähne“ mit einer Verbreiterung des parodontalen Ligamentraumes und einem lokalisierten Bereich mit knöcherner Zerstörung. Histopathologisch zeigte sich eine Proliferation zahlreicher erweiterter, mit Endothel ausgekleideter Kanäle innerhalb des intertrabekulären Gewebes. Einige Bereiche des Knochens waren durch fibröses Bindegewebe ersetzt, was den Anschein einer gutartigen fibroossären Läsion erweckte. Die Patientin wurde mit einer einfachen Entfernung des betroffenen Knochensegments in Lokalanästhesie behandelt, gefolgt von einer prothetischen Rehabilitation. Die Heilung der chirurgischen Stelle verlief ereignislos, und bei der Nachuntersuchung nach 3 Jahren wurde kein Rezidiv festgestellt.