La enfermedad de Gorham (GD) es un trastorno extremadamente raro que se caracteriza por una osteólisis masiva del hueso afectado con una etiología desconocida y un pronóstico imprevisible. Además, no existe ningún tratamiento estándar para la EG. En este artículo se describe el caso de una mujer malaya de 61 años a la que se le diagnosticó una DG de la mandíbula anterior sin antecedentes de traumatismo. Presentó dolor y movilidad del segmento dentoalveolar durante 3 meses. Los hallazgos radiográficos mostraban «dientes flotantes» con ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal y área localizada de destrucción ósea. Histopatológicamente, había proliferación de numerosos canales dilatados revestidos de endotelio dentro del tejido intertrabecular. Algunas zonas de hueso estaban sustituidas por tejido conectivo fibroso, lo que daba la apariencia de una lesión fibrosa benigna. La paciente fue tratada con una simple extirpación del segmento óseo afectado bajo anestesia local, seguida de una rehabilitación prostodóntica. La cicatrización de la zona quirúrgica se produjo sin incidentes y no se informó de ninguna recidiva en el seguimiento de 3 años.