ESETISMERTETÉS
Egy 30 éves, házas nőt 8 éve tartó, a has jobb oldalon lévő csomóval vettek fel. A csomót közvetlenül a terhesség után vették észre, és fokozatosan nőtt a mérete. A páciens a dudor megjelenése után nem esett teherbe. Gyomor-bélrendszeri vagy urogenitális panaszok nem voltak, és a családban nem fordult elő ikerterápia vagy teratoma. Egy nagy, 18 cm x 15 cm-es, szilárd állagú tömeg volt tapintható a jobb hipokondriális és az ágyéki régióban.
A has hagyományos röntgenvizsgálata szabálytalanrádió sűrű elváltozást mutatott meszesedéssel. A hasi ultrahang vegyes echogenitású cisztás tömeget mutatott. A has CT-vizsgálat cisztás elváltozást mutatott különböző sűrűségű szilárd komponenssel, amelyet retroperitoneális dermoidnak diagnosztizáltak. (1. ábra)
Az alfa-fetoprotein szintje normális volt. A feltáráskor a retroperitoneális tér jobb oldalát elfoglaló, a máj alsó felszínétől a kismedencei peremig terjedő, jól kapszulázott tömeg volt. A kapszula körüli érhálózaton kívül a jobb oldali veseartériából egy érnyúlvány csatlakozott a daganathoz. A daganatot eltávolították.A vizsgálat során a daganat 2,5 liter sárga színű folyadékot és 1,5 kg súlyú, vernix caseosával borított, hiányos enencephalicus magzatot tartalmazott. Az eltávolítás után készült röntgenfelvételen a gerincoszlop látszott, (2. ábra).
MEGJEGYZÉS
A fetus in fetu ritka állapot, amely 500000 szülésből egyszer fordul elő.5 Ez egy parazita monozigóta tumor, amely túlnyomórészt újszülötteknél és gyermekeknél fordul elő, az esetek 89%-a 18 hónapos kor előtt jelentkezik, és csak 3 esetről számoltak be 15 éves kor után. Az eddig ismertetett legidősebb beteg 29 éves volt.6 A jelen eset egy 30 éves betegé, ami rendkívül ritka és az irodalomban eddig ismert legrégebbi beteg.
A fetus in fetu a hasüregben lévő csomó formájában jelentkezik (70%), és a leggyakoribb lelőhely a troperitoneális tér (80%). Más ritka helyek közé tartozik a sacro-coccygealis régió, az intracranialis, a mellkas, a medence és a herezacskó.7 A jelen esetben a 30 éves korban történő késői megjelenés oka egy alvó magzat lehet, amely a gazdaterhesség hatására kezdett növekedni. A rádiagnosztika szerepe vitathatatlan, és a CT-vizsgálat a legmegbízhatóbb, amely a központi csontos struktúrák körüli zsírgyűjtődést mutatja.7 A 30 éves korban történő megjelenés ritkasága azonban a retroperitoneális dermoideus műtét előtti téves diagnózisához vezet.
Az egyetlen parazita magzat a leggyakoribb megjelenési forma (88%),többszörös magzatokról is beszámoltak, amelyek száma 2-5 között változik. A bemutatott magzat mérete 15 cm x 12 cm volt, a jelentett méret 4 cm és 24 cm között változik. A magzat súlya 1,2 kg és 1,8 kg között változik, jelen esetben 1,5 kg volt. A kimutatott szervek a következők: 91%-ban a gerinc, 82,5%-ban a végtagok, 55,8%-ban a CNS, 45%-ban a GIT, 40%-ban az erek és 26,5%-ban a GUT.3 A gerincoszlop és a végtagok képalkotó, durva és szövettani vizsgálata megerősíti a diagnózist. Ez megfelel a “Willis-kritériumoknak”, amelyek nagy hangsúlyt fektetnek a tengelycsontváz és a csigolyatengely fejlődésére.8
A legtöbb fetus in fetu a korai életévekben jelentkezik, és csak három esetről számoltak be 15 évesnél idősebb betegeknél, a legidősebb 29 éves volt. Ez az életkori tényező volt a felelős azért, hogy Teratomaként diagnosztizálták. Vitatott, hogy a fetus in fetu egy különálló entitás vagy egy magasan szervezett Teratoma. Nehéz megkülönböztetni a kettőt. Egyes szerzők azt állítják, hogy a fetusin fetu egy jól differenciált, magasan szervezett Teratoma, míg mások szerint ez egy másik patológiai entitás.9 A fetus in fetuo a felső retroperitoneumban fordul elő, míg a Teratoma az alsó retroperitoneumban, a medencében, a petefészekben és a sacrocoocygealis régiókban fordul elő.10A rosszindulatú átalakulás ritka a fetus in fetu-ban, és csak egy esetről számoltak be az irodalomban.11
A gerincoszlop jelenléte fontos diagnosztikai kritérium, amely a notochord kifejlődésére utal, ami viszont egy előrehaladott primitív csík stádiumot jelent.8 A röntgenfelvételen vagy CT-vizsgálaton nem látható, nem meszesedett csigolyaoszlop vagy annak teljes hiánya (9%) nem zárja ki a magzati embrió diagnózisát.12
A csontos csigolyatengely jelenléte azonban a megfelelő végtagelrendeződéssel együtt fontos diagnosztikus jellemző, amelyet a vizsgált esetben megfigyeltek, így megerősítve a magzati embrió diagnózisát.13 Egyéb differenciáló jellemzők közé tartozik a normális Alfa feto fehérje szintje a magzati embrióban. Egy új diagnosztikusmódszer (molekuláris analízis) egy informatív genetikai markert használ, a 14. és 15. kromoszóma uniparentális izodiszómiájára, ha ez nem mutat genetikai különbséget a gazdaszervezet és a Fetiformmassza között, akkor ez a fetus in fetu diagnózisa.14
A fetus in fetu vérellátását a cisztafalat körülvevő gazdag érplexusból nyeri. Az érnyúlvány ritka, és általában a késleltetett megjelenésű, nagyra növő tömegekben figyelhető meg.15
A sebészi kimetszés a választandó kezelés mind a FetiformTeratomában, mind a fetus in fetu-ban. Szigorú műtét utáni nyomon követés mellett, ha kiújulás következik be, a diagnózist FetiformTeratomára lehet visszaállítani.
KÖVETKEZTETÉS
A fetus in fetu gyakran fordul elő gyermekkorban. A 31 éves korban történő megjelenés nagyon ritka. A fetus in fetu-t mindig a retro peritonealis dermoid differenciáldiagnózisaként kell tartani felnőtteknél.