Abstract
A heveny szívtamponád sürgős diagnózist és kezelést igényel. Az esszenciális trombocitémia (ET) kezdeti manifesztációjaként szívtamponádhoz vezető spontán hemoperikardiumról még soha nem számoltak be az irodalomban. Egy 72 éves kaukázusi nő esetéről számolunk be, aki spontán hemoperikardiummal és tamponáddal jelentkezett, ami sürgős perikardiocentézist igényelt. A betegnél ezt követően ET-t diagnosztizáltak. Az ET-t emelkedett vérlemezkeszám jellemzi, ami trombózishoz vezethet, de paradox módon vérzési diathesishez is vezethet. Az orvosoknak tisztában kell lenniük ezzel a szövődménnyel, hogy időben életmentő intézkedéseket lehessen tenni, ha ez a szövődmény jelentkezik.
1. Bevezetés
A perikardiális betegségek elsősorban perikarditisz vagy perikardiális folyadékgyülem formájában jelentkeznek. A szívtamponádot eredményező perikardiális folyadékgyülem számos okból, többek között perikarditisz, rosszindulatú daganatos betegség, akut szívinfarktus, végstádiumú vesebetegség, pangásos szívelégtelenség, kollagénes érbetegség, valamint vírusos és bakteriális fertőzések következtében alakulhat ki. Hemoperikardium és az ebből eredő tamponád a mellkasi trauma bármely formája, szívinfarktust követő szabad falrepedés, a szívburokba történő retrográd vérzés a szívburokba az aortagyökér (A típusú aorta) disszekciót követően, bármely invazív szívműtét szövődményeként, véralvadásgátló kezelés és akut leukémiák következtében alakulhat ki. Ebben a közleményben az esszenciális trombocitémia (ET) kezdeti manifesztációjaként hemoperikardiumból eredő szívtamponád esetét írjuk le.
2. Az eset bemutatása
Egy 72 éves kaukázusi nő fülfájás miatt jelentkezett háziorvosánál. A fájdalomra nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) írtak fel neki. Egy héttel később mellkasi nyomás, súlyosbodó légszomj és ortopnoe epizódokkal jelentkezett a sürgősségi osztályon (ED). A betegnek korábban nem volt ismert krónikus egészségügyi betegsége, és nem szedett más vényköteles gyógyszert. A kórtörténetében 50 csomagnyi éve dohányzott.
A fizikális vizsgálat során a pulzusszáma 115 ütés/perc, a vérnyomása 123/44 Hgmm volt. Az egyéb életjelek a normális határértékeken belül voltak. A nyaki vizsgálat során nyaki vénatágulatot észlelt. A szív- és érrendszeri vizsgálat tachycardiát és pozitív pulsus paradoxust mutatott. A mellkas vizsgálata nem volt feltűnő.
A laboratóriumi adatok normális elektrolit- és vesefunkciókat mutattak. A fehérvérsejtszám emelkedett, 12 900 sejt/mikroliter, a hemoglobin marginálisan alacsony, 11,2 g/dl, a vérlemezkeszám pedig emelkedett, 745 000 sejt/mikroliter. A sejtkülönbség a normális határértékeken belül volt. A szívbiomarkerek a normális határértékeken belül voltak. A TSH-szint 3,57 mIU/L volt. Az elektrokardiogram (EKG) normális szinuszritmust és bal pitvari megnagyobbodást mutatott. Az EKG-n nem volt elektromos alternancia vagy perikarditiszre utaló elváltozás.
A mellkasröntgen cardiomegáliát és kis bal oldali pleuralis folyadékgyülemet mutatott. A mellkas komputertomográfiás (CT) vizsgálata a sürgősségi osztályon közepes méretű perikardiális folyadékgyülemet és kis baloldali pleuralis folyadékgyülemet mutatott ki. A perikardiális folyadékgyülem jelenléte miatt kardiológiai konzultációra került sor.
A transthoracalis echokardiogram megerősítette a perikardiális folyadékgyülemet, tamponád fiziológiára utaló bizonyítékokkal (1. ábra). A beteget szívkatéteres laboratóriumba vitték, és perikardiocentézist végeztek. A kezdeti eljárás során összesen 300 ml vérző folyadékot szívtak le. A perikardiális folyadék elvezetése a beteg tüneteinek azonnali javulását eredményezte. A copfkatétert a helyén hagyták, és a beteget a koszorúér-ellátó osztályra szállították. A következő két napban további 310 ml vérzéses folyadékot vezettek le, majd a pigtail katétert eltávolították.
A vérzéses pericardialis folyadékgyülem subcostalis nézete. (A jobb kamra szabad falának összeomlása látható a diasztolé során.)
A perikardiális folyadék vizsgálata nem mutatott rosszindulatú vagy fertőzésre utaló jeleket. A vérzéses perikardiális folyadékgyülem etiológiája még a malignitás, fertőzés, autoimmun betegség vagy bármely más nyilvánvaló szisztémás betegség kiterjedt vizsgálata után sem volt egyértelmű.
A beteg vérlemezkeszáma a kórházi tartózkodás alatt folyamatosan emelkedett, a legmagasabb vérlemezkeszám 855 000 sejt/mikroliter volt. Tagadta a korábbi trombotikus vagy vérzéses epizódok előfordulását. A vérlemezkeszám emelkedését reaktív trombocitózisnak vélték. A beteget a negyedik kórházi napon elbocsátották. Utasították, hogy két hét múlva jelentkezzen háziorvosánál teljes vérképet készíttetni, hogy megbizonyosodjon a tromobicitózis megszűnéséről.
A követéskor a beteg vérlemezkeszáma továbbra is emelkedett volt. Hematológiai kivizsgálásra utalták. Perifériás vérkenetet, csontvelő aspirációt és core biopsziát végeztek a trombocitózis további értékelése céljából. A perifériás vérkenet alkalmanként óriás trombocitákat mutatott, trombocita-aggregátumok nélkül. Éretlen myeloid formák nem voltak. A csontvelőaspirátum feltűnő megaloblasztoid elváltozást és megnövekedett megakariocitaszámot mutatott. A magbiopszia szintén megnövekedett megakariocitaszámot mutatott. A megakariociták nagy, hipersegmentált magokat mutattak, esetenként megakariocitás mitózisokkal. Az áramlási citometria negatív volt bármilyen immunfenotípusos eltérést illetően. A fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) a BCR-ABL-transzlokációra negatív volt, ami határozottan a krónikus myeloid leukémia ellen szólt. A JAK 2 valós idejű PCR-vizsgálat negatív volt a JAK2 V617 mutációra. Így a csontvelőbiopszia megakaryocytás hyperplasiát mutatott dysmegakaryopoiesissel, ami összhangban volt az ET-vel.
3. Megbeszélés
A pericardialis folyadékgyülem lehet szerózus vagy hemorrhagiás. A perikardiális folyadékgyülem etiológiáját gyakran befolyásolja a földrajzi régió és a beteggel kapcsolatos tényezők. A vérzéses perikardiális folyadékgyülemek gyakran más etiológiájúak, mint a serosus folyadékgyülemek. Az Atar és munkatársai által végzett retrospektív vizsgálatban a vérzéses folyadékgyülemek leggyakoribb oka iatrogén (31%) volt, nevezetesen az invazív szívműtétek másodlagos oka, amelyet a rosszindulatú daganatok követtek. A veleszületett véralvadási hiba miatt spontán hemoperikardiumhoz vezető vérzéses diathesisről ritkán számoltak be az irodalomban .
Az ET-t jelenleg a bcr/abl negatív, “klasszikus” myeloproliferatív betegségek (MPD-k) közé sorolják, amelyek közé tartozik a polycythemia vera (PV) és a primer myelofibrózis (PMF) is . Ezen MPD-k mindegyike őssejtből származó klonális myeloproliferációt képvisel. Az ET-t megakariocita-expanzió jellemzi, amely trombociták növekedéséhez vezet. Az ET nem gyakori betegség, előfordulási gyakorisága 2-3 eset per millió. A diagnózis felállításakor az átlagéletkor általában 65-75 év között van, és túlsúlyban vannak a nők. Az ET-betegek várható élettartama általában hosszú és hasonló a korban megegyező normál populációéhoz. Sok ET-beteg tünetmentes, de nagy számban jelentkeznek vérzésre utaló tünetek vagy jelek, általában ekchimózis vagy nyálkahártya-vérzés formájában, vagy mikrovaszkuláris trombózis, általában erythromelalgia, digitális ischaemia vagy átmeneti ischaemiás roham formájában . A trombohemorrhagiás szövődmények kockázata egyénenként továbbra is kiszámíthatatlan. Betegünknél a kezdeti megjelenés spontán hemoperikardium volt, amely sürgősségi perikardiocentézist igényelt. Az ET-ben fellépő vérzéseket a szerzett Von Willebrand-betegség (AVWD) és a minőségi vérlemezke-hibák miatt másodlagosnak tartják. A fő érintett helyek a bőr, a nyálkahártyák és a gyomor-bélrendszer. Súlyos vérzés ritkán fordul elő, de halálos kimenetelű intrakraniális vérzésről már beszámoltak. Az AVWD-t ET betegeknél a nagy von Willebrand-faktor (VWF) multimerek elvesztése jellemzi, ami a VWF funkcionális hibáját eredményezi, növekvő vérlemezkeszámmal (általában >1,5 millió). A vérlemezkeszám normalizálása normális plazma VWF multimer eloszlást és a vérzéses hajlam visszafejlődését eredményezi . Súlyos vérzéseket válthat ki az antikoagulánsokkal, trombocitaellenes terápiával és NSAID-okkal végzett egyidejű antitrombotikus kezelés. Úgy véljük, hogy a mi betegünknél a pericardialis folyadékgyülem vérzéses átalakulását az NSAID-terápia váltotta ki. Nem zárhatjuk ki azonban a pericarditist eredményező vírusos szindróma lehetőségét, amely később az ET-vel kapcsolatos vérzéses szövődmények miatt alakul át vérzéses pericardialis effúzióvá. Kayrak és munkatársai hasonló esetről számoltak be egy acetilszalicilsavval kezelt esszenciális trombocitémiás betegről, amely vérzéses perikardiális folyadékgyülemet eredményezett . A beteget sikeresen kezelték clopidogrel terápiával, vérzéses vagy trombotikus esemény nélkül. Averback és Moinuddin esszenciális trombocitémia következtében kialakult perikardiális folyadékgyülem esetét írja le . A betegnél azonban trilineáris hiperplázia volt, és a szerzők leírják a boncolási jellemzőket, amelyek megfelelnek az agnogén myeloid metapláziának, domináns megakaryocytás proliferációval. Az ET diagnózisa a jelenlegi WHO-kritériumok alapján ebben az esetben megkérdőjelezhető. Ezért úgy véljük, hogy esetünk az első olyan ET eset, amely spontán hemoperikardiummal, mint kezdeti manifesztációval jelentkezik. Továbbá, az ET diagnózisát betegünknél a WHO-kritériumok alapján állítottuk fel. ET-ben a csontvelő leletek figyelemre méltóak a nagyméretű, de érettnek tűnő megakariociták jelenlétében, mélyen lobulált és hiperlobulált magokkal, amelyek leggyakrabban szétszóródnak a biopsziás metszetekben . Betegünknél morfológiai megakariocita-rendellenesség mutatkozott, amely megfelel az ET diagnózisának.
Az ET-vel kapcsolatos perikardiális folyadékgyülemet a jelenlegi ellátási standardok alapján kell kezelni. A szívtamponádos betegeknél sürgős pericardiocentézisre van szükség. A vérzéses szövődmények megelőzhetők a nagy dózisú aszpirin és NSAID-ok használatának mellőzésével. Az ET-vel és AVWD-vel kapcsolatos vérzéses szövődményekben szenvedő betegeknél megfontolandó a trombocitózis kezelése . Az ET-ben szenvedő, trombocitaellenes kezelést igénylő betegek clopidogrel terápiával kezelhetők .
Összefoglalva, a spontán hemopericardium ritkán fordul elő ET-ben szenvedő betegek körében, és klinikai felismerése nehéz lehet. Ezért az ET-ben szenvedő betegeknél, akiknél akut nehézlégzés vagy a hemodinamikai zavar klinikai jelei jelentkeznek, a hemoperikardiumot és a tamponádot ki kell zárni. A pericardiocentézis életmentő ezeknél a betegeknél, mivel klinikai lefolyásuk egyébként viszonylag jóindulatú.