DISZKURZUS
Bár a GrCT-ket kezdetben a myoblastomák közé sorolták, a legújabb vizsgálatok szerint neurális eredetűek.(3,6) A GrCT-k ritkán fordulnak elő a végtagokon. Irodalmi keresésünk során összesen 56 publikációt találtunk a felső és alsó végtagok GrCT-iről. E publikációk többsége esetismertetés volt, és csak hat volt három vagy több betegről szóló esetsorozat (III. táblázat).
III. táblázat
A végtagok granuláris sejtes daganatairól (GrCT) szóló esetsorozatok összefoglalása.
A GrCT-k általában 20-40 év közötti női betegeknél fordulnak elő. 6) A szokásos megjelenési forma egy tünetmentes, lassan növekvő szoliter daganat. 2) Jelen tanulmányban mind az öt beteg hasonló megjelenési formát mutatott, kivéve azt a beteget, akinél rosszindulatú daganatot diagnosztizáltak. A rosszindulatú GrCT-k nagymértékben hajlamosak az áttétképződésre és a kiújulásra, a halálozási arányuk 40%.(3) A rosszindulatú változatra a klinikai megjelenés alapján lehet gyanakodni. Jelen vizsgálatban a betegnél a következő tényezők erősen jelezték a daganat rosszindulatúságát: a daganat (a) nagy volt (> 5 cm), (b) mélyen az alsó végtagokban helyezkedett el, és (c) gyors újabb növekedést, helyi kiújulást és távoli áttétet mutatott; valamint (d) idősebb korosztályba tartozott és (e) női nemű volt.(3,7) A metasztázis gyakori helye a tüdő, a nyirokcsomók és a csontok.(6) Néhány tanulmány a végtagok rosszindulatú GrCT-iről számolt be, amelyek általában a combokat érintették.(5,6)
A GrCT diagnózisa könnyen felállítható, mivel az ilyen daganatok jellegzetes szövettani jellemzőkkel rendelkeznek.(2,3) A sejtek eredete és patogenezise azonban még mindig vita tárgyát képezi. A GrCT-ket kezdetben “granuláris sejtes myoblastomának” nevezték, mivel úgy gondolták, hogy a daganatok harántcsíkolt izomsejtekből erednek.(6) Mikroszkópos vizsgálat során a tumorsejtek nagy és sokszögletű vagy kerek alakúak, hólyagos sejtmaggal és bőséges eozinofil granuláris citoplazmával.(2) A sejteket általában finom kötőszöveti(4) vagy szklerotikus kollagénszöveti sávok választják el egymástól.(6) Előfordulhat, hogy a fedő bőrben pszeudoepitheliomatosus hyperplasia alakul ki.(4) Jelenleg széles körben elfogadott az a hipotézis, hogy a daganatok neurális eredetűek. A legtöbb GrCT citoplazma- és magpozitív az S-100 és a neuron-specifikus enoláz tekintetében,(6) ami alátámasztja ezt a hipotézist. A GrCT-k a vimentin és a CD68 tekintetében is erősen pozitívak.(3,6) A daganatok esetenként idegek közelében találhatók.(4)
A Fanburg-Smith-kritérium hasznos eszköz a rosszindulatú GrCT-k diagnosztizálására. A rosszindulatúságra vonatkozó hat jellemzője a II. táblázatban látható. Jelen vizsgálatban egy betegnél diagnosztizáltak rosszindulatú GrCT-t. A beteg tumormintája spindling sejteket, hólyagos sejtmagot nagy nucleolival, pleomorf sejtmagot és fokozott mitotikus aktivitást (> 2 mitózis 10 hpf-onként) mutatott. Meg kell azonban jegyezni, hogy ezek a szövettani jellemzők szubjektívek és patológusfüggőek lehetnek.(5)
A jóindulatú GrCT-ket szövettanilag nehéz megkülönböztetni a rosszindulatú GrCT-ktől. Gyakran a tumor nem jól körülírt, és vékony kapszulával vagy kapszula nélkül is jelentkezhet. Mikroszkóposan gyakran rosszul kapszulázott és durván infiltráló.(3,5) Általában a környező struktúrákba behatolva található. Thacker és munkatársai egy esetsorozatában szerepelt egy olyan eset, amelyben egy daganatot a szövettani leletek alapján jóindulatú GrCT-ként kezeltek, de a beteg egy évvel később tüdőmetasztázissal jelentkezett(4).(5) A rosszindulatú GrCT diagnózisának felállításához tehát mind a klinikai leletek, mind a szövettani eredmények értékelésére szükség van.
Míg a GrCT-k esetében a sebészi kimetszés jelentett mértéke változó, a tumor jó- vagy rosszindulatú jellegétől függetlenül széles helyi kimetszés ajánlott a negatív margók biztosítása érdekében. Jóindulatú és atipikus daganatok esetében a széles helyi kimetszés gyógyító hatású.(1) A jóindulatú elváltozások ritkán kiújulnak, kivéve, ha a rezekció nem volt teljes.(4) A nagy malignitási kockázatú daganatokat adjuváns sugárterápiával lehet kezelni, ami általában jó eredményt eredményez.(5) Thacker és munkatársai egy rosszindulatú GrCT esetéről számoltak be, amelyben a beteg a műtét után adjuváns sugárterápiában részesült, és 17 hónapig betegségmentes volt.(4) Ezzel szemben Arai és munkatársai egy olyan esetről számoltak be, amely a műtéti reszekciót követő adjuváns sugár- és kemoterápia ellenére tüdőmetasztázis miatt halálozott(5); a betegnél nyirokcsomó-metasztázis jelentkezett.(5) Khansur és munkatársai 40 GrCT-s esetről számoltak be – 37 jóindulatú és három rosszindulatú daganat volt(8); a rosszindulatú GrCT-k aránya 7,5% volt, ami más rosszindulatú daganatokhoz képest magasnak tekinthető(8).(8) Jelen vizsgálatban az öt GrCT-s eset között egy esetben volt nyílt rosszindulatú daganat (azaz az arány 20%). Mivel nincsenek megfelelő irányelvek e daganatok kezelésére vonatkozóan, azon a véleményen vagyunk, hogy a legjobb a széles helyi reszekció elvégzése a marginális reszekció vagy a megfigyelés helyett.
Összefoglalva, bár a jóindulatú GrCT-k kiváló kimenetelűek a széles helyi kimetszést követően, a rosszindulatú GrCT-k klinikai kimenetele és prognózisa rossz. A rosszindulatú GrCT-ket a klinikai megjelenés során a beteg alapos vizsgálatával és a kimetszett minta szövettani vizsgálatával lehet megkülönböztetni a jóindulatú GrCT-ktől a Fanburg-Smith-kritériumok alapján. Úgy véljük, hogy a széles helyi kimetszés a legjobb kezelés, függetlenül attól, hogy az elváltozás jó- vagy rosszindulatú. Az adjuváns kemoterápia és sugárterápia szerepe bizonytalan, de meg kell fontolni a visszatérő rosszindulatú GrCT vagy áttétes betegségben szenvedő betegek esetében. Minden beteget nyomon kell követni a kiújulás és a távoli áttétképződés szempontjából, függetlenül a betegség kezdeti jellegétől.