A pectus excavatumot süllyedt mellkasnak vagy tölcséres mellkasnak is nevezik. Akkor fordul elő, ha a porc, a szegycsont (mellcsont) és a bordák csontjai nem megfelelően alakulnak ki. A porc és a csontok ehelyett befelé tolódnak, ami a mellkas “beomlott” megjelenéséhez vezet. Az állapot gyakran észrevétlen marad a pubertáskorig, amikor a gyors növekedés és fejlődés fokozhatja a hiba megjelenését.
Egyes pectus excavatumban szenvedő serdülőknél nem jelentkeznek tünetek, és sok betegnél nincs szükség sebészeti korrekcióra. Ha a tünetek jelentkeznek, a betegek mellkasi, háti és egyéb fájdalmakra, valamint légszomjra és korai fáradtságra panaszkodhatnak. Ennek oka, hogy a pectus deformitások befolyásolhatják a szív és a tüdő működését. Pszichológiai és szociális következményei is lehetnek, mivel befolyásolja a mellkasfal megjelenését.
Egyes betegeknél a pectus excavatumnak genetikai összetevője is lehet. Gyakoribb lehet olyan serdülőknél, akiknek egy másik családtagja is érintett ebben az állapotban. Ezenkívül néhány pectus deformitásban szenvedő betegnél olyan öröklött kötőszöveti rendellenességek is előfordulnak, mint a Marfan-szindróma, a homocystinuria vagy az Ehlers-Danlos-szindróma.
Hogyan diagnosztizálják a Pectus excavatumot (tölcséres mellkas)?
Pácienseink egy sor diagnosztikai vizsgálaton mennek keresztül, beleértve:
- CT mellkasvizsgálatot a mellkas belső anatómiájának és szerkezetének értékelésére. A CT-vizsgálat lehetővé teszi az orvosok számára a Haller-index kiszámítását is, amely a pectus excavatum deformitás súlyosságának mutatója.
- Echokardiográfiás ultrahangvizsgálat a szív szerkezetének és működésének értékelésére
- Tüdőfunkciós vizsgálatok (PFT) a tüdőfunkció értékelésére
- Fémallergia vizsgálat a bizonyos kezeléseknél használt rúd elhelyezéséhez; a nikkelre allergiás betegeknél speciális típusú rudat kell elhelyezni
Hogyan kezelik a Pectus excavatumot (tölcséres mellkas)?
A pectus excavatum közepes és súlyos esetei gyakran műtéti korrekciót igényelnek. A minimálisan invazív Nuss-eljárás és a módosított (kis hegű) Ravitch-eljárás a leggyakrabban alkalmazott módszerek. A University of Chicago Medicine Comer Gyermekkórház mellkasfal-deformitási programjának szakértői csapata a családokkal együttműködve értékeli az egyes eseteket, és meghatározza a legjobb kezelési lehetőséget.
Ha műtétre van szükség, az általában 14 és 18 éves kor között történik. A 14 év alatti vagy 18 évnél idősebb gyermekek is lehetnek jelöltek a műtétre, de a nagyon fiatal gyermekek általában nem, kivéve, ha egyéb indikációk állnak fenn, mint például a mellkasdystrophia kockázata, amely korlátozhatja a mellkasfal megfelelő növekedését.
A UChicago Medicine szakértői csapatunk felnőttek pectus excavatumának speciális ellátását is biztosítja.
A pectus excavatum javításának minimálisan invazív megközelítése, a Nuss-eljárás gyorsabb felépülési időt és kevesebb heget biztosít, mint a hagyományos, nyitott műtétek. Az eljárás során a sebész egy kis bemetszést ejt a mellkas mindkét oldalán, majd egy ívelt acél- vagy titánrudat illeszt a páciens mellkasfalához. A rudat a bemetszéseken keresztül vezetik be, és alagutat vezetnek a szegycsont alá. A rudat a helyére forgatják, és megemelik a szegycsontot, ami korrigálja a hibát. Esetenként két rúdra van szükség a pectus deformitás teljes korrekciójához. Az eljárás során egy kis kamera (torakoszkóp) figyeli a rúd elhelyezését, hogy csökkentse a környező struktúrák sérülésének kockázatát. A rúd általában két évig vagy tovább marad a helyén. A rúd eltávolítására szolgáló műtétet ambulánsan végzik.
A Ravitch-eljárás során a mellkasfal mentén, a szegycsont felett egy bemetszést ejtenek. Sebészeink módosított Ravitch-megközelítést alkalmaznak, amely során a bemetszéseket a lehető legkisebbre szabják. A sebész eltávolítja a porcot a deformitás területe körül, leválasztja a szegycsontot, majd visszahelyezi azt. Néha egy kis fémrudat is elhelyeznek a szegycsont alá, hogy a szegycsontot a kívánt helyzetben megtámasszák. A rudat általában körülbelül két évig a helyén hagyják, amíg a porc meg tud szilárdulni az új, korrigált helyzetben. A rúd eltávolítására szolgáló műtétet ambulánsan végzik.