Bevezetés
A kettős aortaív a leggyakoribb a teljes érgyűrűk közül, amely légcső-nyelőcső kompressziót okoz. Ez egy kettős aortaboltozatú, kiegyensúlyozott aortaboltozatú, extrinsic tracheobronchialis obstrukcióval járó esetről szóló beszámoló.
Eset bemutatása
1. ábra. Elülső nézet: A nyaki ereket adó kettős aortaív.
2. ábra. Hátsó nézet: A légcső összenyomása az érgyűrű által.
3. ábra. Elülső nézet: Az érgyűrű okozta légcsőszűkület.
Egy 5 hónapos fiúgyermeket 1 hónapos kora óta fennálló stridorral, gyakori megszakított táplálással és visszatérő légúti fertőzéssel utaltak be intézményünkbe kivizsgálás és kezelés céljából.
A mellkasi röntgenfelvétel nem mutatott érzékelhető behúzódást a légcső árnyékában. Az echokardiográfiás vizsgálat normális szív anatómiát és jobb oldali aorta ívet mutatott. A bal oldali kulcscsont alatti artéria aberráns lefolyására gyanakodtak.
A beteget 64 szeletes MD CT-angiogrammal vizsgálták tovább, amely kettős aortaíveket mutatott ki, a légcsövet és a nyelőcsövet körülvevő kiegyensúlyozott ívekkel (1. ábra). A distalis légcsövet és a proximális bal hörgőt az érgyűrű összenyomta (2., 3. ábra).
A betegnél a jobb aortaív felosztását bal posterolaterális thoracotomiás (3. bordaközi tér) megközelítésen keresztül végezték el. A jobb oldali aortaív hátsó volt, amelyből a jobb oldali közös nyaki verőér és a kulcscsont alatti artéria eredt. A bal aortaív elülső volt, amelyből a bal közös nyaki verőér és a bal kulcscsont alatti artéria eredt (4. ábra). A ligamentum arteriosum a bal aortaívhez és a bal tüdőartériához kapcsolódott. A ligamentum arteriosumot kettéválasztották.
A jobb oldali aorta hátsó ívét közvetlenül a leszálló aortával való találkozásához proximálisan elszorították. A femoralis artériás vérnyomás nem csökkent, a jobb radiális és a femoralis artériás vérnyomás között nem volt gradiens, és mind a radiális, mind a carotis pulzus tapintható volt. A jobb oldali aorta hátsó ívét a leszálló aortával való találkozásánál felhasították, és a vágási széleket átvarrták (5. ábra).
 |
 |
 |
| 4. ábra. A nyelőcsövet körülvevő kettős aortaboltozat. | 5. ábra. A jobb hátsó ív felosztása a bilincsek között. | 6. ábra. Az osztott aortaív visszahúzódása a nyelőcső mögé. |
A mediastinalis szöveteket az aortaívek körül felboncolták, lehetővé téve a jobb aortaív visszahúzódását a nyelőcső mögé (6. ábra). A légcső és a nyelőcső körüli szövetszálakat feldarabolták, hogy enyhítsék az esetleges maradék kompressziót vagy fibrózist.
A gyermeket az első posztoperatív napon extubálták. A gyermek stabil volt és jól érezte magát, légzéselzáródás vagy tracheobronchomalacia klinikai jele nélkül. A második posztoperatív napon átszállították az osztályra. A további posztoperatív felépülés eseménytelen volt, légzési vagy táplálkozási problémák nélkül. A posztoperatív CT-vizsgálat a kettéosztott jobb aortaboltozat szélesen elválasztott végeit (7. ábra) és az érgyűrű légúti kompressziójának enyhülését mutatta (8. ábra).
 |
 |
| 7. ábra. Hátsó nézet: A jobb oldali aortaív kettéosztott végeinek visszahúzódása. | 8. ábra. Elülső nézet: A légúti kompresszió enyhülése. |
A beteg az egyéves követéskor továbbra is légzési és táplálkozási problémáktól mentes, és az ECHO-értékelés 12 mm Hg csúcsgradienst mutat a bal aortaív és a leszálló aorta találkozásánál.
Megbeszélés
A teljes érgyűrűk olyan aortaív-anomáliák, amelyekben a légcsövet és a nyelőcsövet az aortaívek és származékaik összenyomják. A kettős aortaív, amelyről először 1737-ben Hommel számolt be, a légcsövet és a nyelőcsövet körülölelő és összenyomó jobb és bal aortaívek jelenlétéből adódik. Robert Gross 1945-ben a bostoni gyermekkórházban bal oldali antero-laterális mellkasi megközelítéssel végezte el az érgyűrű első sikeres műtéti szétválasztását . Ő tisztázta tovább az érgyűrűk felosztásának sebészeti elveit .
Embriológiailag a ventrális és a dorsalis aortát aortaívek kötik össze, amelyek megmaradnak vagy visszafejlődnek, hogy létrehozzák a normális aortaívet, annak ágait és a fej kisebb artériáit. A jobboldali negyedik aortaív a 16 mm-es embrióban általában a 36-38. napon involválódik, a baloldali negyedik aortaív pedig megmarad, hogy kialakuljon a normális baloldali aortaív. Edwards egy kettős aortaívvel és kettős ductus arteriosival rendelkező sematikus ábrázolást írt le, hogy megmagyarázza a különböző aortaív-anomáliákat, amelyek a különböző szegmensek rendellenes fennmaradásából vagy visszafejlődéséből adódnak ebben a hipotetikus kettős aortaív-modellben . A jobb és a bal negyedik aortaív perzisztenciája kettős aortaívhez vezet.
Anatómiailag a felszálló aorta normálisan ered, és ahogy kilép a szívburokból, két részre oszlik – jobb és bal aortaívre, amelyek körülveszik a légcsövet és a nyelőcsövet, és hátul újra egyesülnek, hogy a leszálló aortát alkossák. Az egyik aortaív hipoplasiája gyakori, és az egyik ív, gyakrabban a jobb aortaív dominál. Ritkán előfordulhat atresia bármelyik aortaív bármelyik szegmensében, ami az atresiás kettős aortaív különböző altípusait eredményezi. A két aortaív egyesüléséből kialakuló hátsó leszálló aorta lehet a mellkasi csigolyák bal vagy jobb oldalán. A jobbra domináns kettős aortaív gyakrabban figyelhető meg bal oldali leszálló aorta esetén és fordítva. A leszálló aorta a normálisnál inkább középvonalban helyezkedik el. Ez a rendellenes helyzet a légutaknak a tüdőartéria és a leszálló aorta közötti kompresszióját okozhatja posztoperatívan, ami a műtétet követően a tünetek fennmaradásához vezethet. A ductus vagy ligamentum arteriosum, amely nem része az érgyűrűnek, a bal tüdőartéria között, a bal aortaív és a leszálló aorta találkozásánál lejjebb fut . Az aortaívekből ered az ipsilaterális közös nyaki és a kulcscsont alatti artéria, az arteria innominata pedig hiányzik.
A kettős aortaívekkel kapcsolatos irodalom kortárs áttekintését az 1. táblázat tartalmazza.
1. táblázat
| Backer et al (8) |
Alsenaidi et al. al (9) |
Chunn et al (10) |
Shanmugam et al (11) |
|||
|---|---|---|---|---|---|---|
| No. Betegek száma | 113 | 81 | 11 | 29 | ||
| Kor | 1.4 ± 2.4y | 6 m | 7m* | – | ||
| Sex (M:F) | 1.3:1 | 67: 33 | 19:20 | 17:12 | ||
| Kezdő panasz | ||||||
| Respiratorikus | Most leggyakoribb | 91% | 95%* | Leggyakoribb | ||
| GI | 15% | 40% | 35%* | 8 (27.5%) | ||
| asszociált szívhiba | 7% | 17% | 7(24%) | |||
| sebészeti megközelítés – bal mellkasmetszés | 108 (95.5) | 72 (92%) | 34 (87%)* | 25(86.2%) | ||
| Domináns ív | ||||||
|
Jobbra |
75% | 71% | 64% | 86.2% | ||
|
Bal |
18% |
20% |
6.9% | |||
| Kiegyensúlyozott | 7% | 9% | 6.9% | |||
| Operatív halálozás | Nincs | 2 | 2* | Nincs | ||
| Posztoperatív szövődmények | 33%* | |||||
| Légúti | Leggyakoribb: Trcheomalacia Bronchomalacia | |||||
| Chylothorax | 9% | 4* | 3(7.6%) | |||
| Követési idő | 1.8y | 12.5m* | 7.1y | |||
| Reziduális légúti tünetek | 54% | 47% | 24.1% | |||
*39 veleszületett aortaív anomália, köztük 11 kettős aortaívvel
A kettős aortaívvel rendelkező betegek lehetnek tünetmentesek vagy a nem specifikus panaszoktól az életveszélyes légzési nehézségig terjedő tünetekkel jelentkezhetnek. A stridoros légzés, dysphagia, “kérges” krónikus köhögés, a bronchopneumoniára való hajlam, a fej visszahúzódása, alultápláltság, a korai csecsemőkorban való megjelenés és a táplálás során fokozódó légzési distressz tüneteit Wolman és munkatársai írták le. Az érgyűrű által összenyomott helyen lévő nyelőcsőidegen test ritkán a kettős aortaboltozat ismertetőjele. Leírták a légzésleállás és az apnoe életveszélyes epizódjait is .
A hagyományos mellkasi röntgenfelvételen a légcső árnyékának behúzódása, retro-tracheális opacitás és elülső légcsőhajlat látható. Speciális radiológiai jeleket írtak le bárium-oesophagográfia esetén . Ezek közé tartozik a nyelőcső kétoldali tartós extrinsic kompressziója az AP nézetben, ahol a domináns ív mélyebb és felső benyomódást okoz, valamint mély hátsó benyomódás az oldalsó és ferde nézetben. A báriumnyelés az esetek többségében diagnosztikus. Az MDCT-t és az MRI-t azonban egyre gyakrabban használják az aortaív-anomáliák, köztük a kettős aortaív diagnosztikájában és értékelésében. Az ív dominanciájának és a mediastinumban lévő környező szöveteknek az értékelése javult ezekkel a radiológiai módszerekkel, különösen akkor, ha a báriumnyelés negatív, ha az arteria innominatus kompressziója áll fenn, vagy összetett esetekben. A négy ér jele a mediastinum superiorban a kétoldali, különálló arteria subclavia és arteria carotis communis jelenléte miatt látható. Jelenleg az angiográfia ritkán indokolt vagy szükséges az aortaboltozat anomáliáinak megfelelő értékeléséhez. Az echokardiográfia ajánlott a társuló veleszületett szívhibák kizárására .
A helyreállítás bal oldali posterolaterális thoracotomiás megközelítéssel történik, különösen azoknál, akiknél a jobb oldali aortaív domináns . A Mayo Clinic a jobb oldali poszterolaterális thoracotomiás megközelítést ajánlja olyan betegeknél, akiknél bal oldali aortaív, jobb oldali leszálló mellkasi aorta és jobb oldali ductus vagy ligamentum arteriosum; kettős ív a jobb hátsó szegmens atresiájával; vagy amikor egy aberráns jobb oldali kulcscsont alatti artéria anasztomózisát végzik a felszálló aortához . Backer és Mavroudis azt ajánlja, hogy az arteria innominatus kompresszióját a jobb oldalról közelítsék meg, az arteria innominatusnak a szegycsonthoz való felfüggesztésével. Az intracardialis defektusok egyidejű helyreállítása esetén medián szegycsontmetszésen keresztül történő javítás javasolt.
A műtéti elvek lényegében megegyeznek a Gross által leírtakkal . A műtéti javítás magában foglalja az aortaívek és a leszálló aorta megfelelő disszekcióját, a nem domináns aortaív szétválasztását, a ductus vagy ligamentum arteriosum szétválasztását, valamint a mediastinalis adventitialis szalagok szétválasztását és szétválasztását, amelyek összenyomhatják a légcsövet vagy a nyelőcsövet.
A műtét utáni szövődmények közé tartozik a vérzés, hangszalagbénulás, tüdőgyulladás, pneumothorax, chylothorax, táplálkozási nehézségek és maradék légzési akadály. Maradandó légzési panaszokat a betegek akár 54%-ánál észleltek. Míg a fennmaradó légzési panaszok általában a tracheobronchomalacia következményei, a légcső anatómiai kompressziója a posztoperatív ív és az osztott ív elülső maradványa, vagy a középvonalbeli leszálló aorta által jelen lehet . A kiegyensúlyozott aortaívek kétoldali jelenléte miatt ezeknél a betegeknél inkább középvonalban elhelyezkedő leszálló aorta van. Ez a gerinc előtti struktúrák rendellenes halmozódását eredményezi, és a bal főhörgő extrinsic kompressziójához vezet a középvonalban hátul elhelyezkedő leszálló aorta és az elülső tüdőartéria között.
Összefoglalva, az érgyűrűk, gyakrabban a kettős aortaív, a légcső-nyelőcső kompresszió egyik fontos oka, amelynek klinikai gyanúja és diagnózisa korai sebészeti beavatkozáshoz és az azonnali vagy hosszú távú légzőszervi szövődmények enyhítéséhez vagy elkerüléséhez vezethet.