A skóciai Edinburghban 1874-ben Jack a valaha volt leghidegebb napon születik. A rendkívüli hideg miatt megfagyott szívvel születik, amely nem akar dobogni. A kísérő bába, Madeleine megmenti az életét azzal, hogy a szívét egy törékeny, de működő kakukkos órával helyettesíti. Ezután három szabályt tanácsol neki, hogy megakadályozza korai halálát: soha ne játsszon az óra mutatóival, ne veszítse el a türelmét, és ne legyen szerelmes. Jack anyja, csak általa ismert okokból, gyorsan úgy dönt, hogy gyermekét jobb lenne, ha Madeleine nevelné fel, és elutazik, magára hagyva Jacket. Madeleine, aki képtelen saját gyermeket szülni, sajátjaként neveli és szereti a fiút.
Jack tizedik születésnapján Madeleine megismétli a három szabályt, mielőtt először bevinné a városba. A városban találkozik egy Miss Acacia nevű lánnyal, akibe beleszeret. Miután nem sokkal később elkezdi az iskolát, megismerkedik Joe-val, egy zsarnokkal is, aki szintén szerelmes Miss Acacia-ba. A féltékeny, idősebb fiú és diákbandája négy éven át kínozza Jacket. Egy Joe felől érkező támadás során Jack óraszívének kakukkja kivájja Joe szemét, és Jack hazaszalad, abban a hitben, hogy ő ölte meg Joe-t. Madeleine, aki azt hiszi, hogy Jack szökevény, segít neki megszökni.
Jack csak Miss Acacia-t akarja viszontlátni, és végül találkozik Georges Méliès-szel, egy bűvésszel, aki egy korai filmkamerát próbál működtetni. Georges segít helyrehozni a szívét, és beleegyezik, hogy csatlakozzon Jackhez Miss Acacia felkutatásában. A spanyolországi Andalúziába indulnak a lány keresésére.
Hosszú utazás után megérkeznek egy andalúziai cirkuszba. Jack megtalálja Miss Acacia-t, de Georges azt tanácsolja neki, hogy ne fedje fel neki a kilétét. A férfi tovább barátkozik vele, és ostoba módon elkerüli, hogy megossza vele az érzéseit. A lány céloz rá, hogy a szíve valakihez tartozik a múltjából. Kiderül, hogy Jack volt az a személy a múltjából. Jack végül megtalálja a módját, hogy felfedje magát, és átad egy kulcsot Miss Acacia-nak, amellyel fel lehet tekerni a szívét.
Mielőtt Jack és Miss Acacia együtt elszökhetnének, megjelenik Joe, a zsarnok Jack múltjából. Már kereste az alkalmat, hogy tovább büntesse Jacket, és elmagyarázza neki Jack kakukkos szívének három szabályát, hogy megpróbálja szabotálni őket. Miss Acacia, miután elbeszélgetett Joe-val, úgy dönt, hogy nem akarja megkockáztatni, hogy Jack halálát okozza azzal, hogy hagyja, hogy szerelmes legyen. Visszautasítja őt, és távozik Joe-val. Jack, miután visszautasították, a szíve csavarjain könnyezik.
A kocsiban Miss Acacia és Joe társaságában elmondja neki, hogy nem sokkal azután, hogy Jack Madeleine segítségével megszökött, Madeleine-t börtönbe zárták. Ott nem sokkal később meghalt. A pletykák szerint összetört szívvel halt meg. Miss Acacia végül rájön, hogy nála van a kulcs Jack túléléséhez, és visszatér, hogy megkeresse őt. Hamarosan rájön, hogy Jack hazaindult Edinburghba, és követi őt. Tudja, hogy csak rövid ideje van arra, hogy elérje őt. Amikor hazaér, megtudja, mi történt Madeleine-nel. Azt is elmondják neki, hogy Jack megadta neki az anyaság örömét, és a lány aggódik a gondolatra, hogyan fog felnőni.
Miss Acacia megtalálja Jacket Madeleine sírja előtt, a hidegben reszketve. Megpróbálja használni a kulcsot, hogy elfordítsa az óráját, de a férfi eldobja a kulcsot, és úgy dönt, hogy meghal, mert nem használja a kulcsot. Aztán végül megcsókolják egymást. Amikor Jack megszakítja a csókot, az idő megállt számára. Jack egy dalt énekel arról, hogy felmászik a mennybe, miközben létraként használja a fagyott hópelyheket, és felemelkedik az égbe, miközben a film elsötétül, és véget ér a film.