Egy 43 éves, volt dohányos férfi esetét mutatjuk be. Progresszív dyspnoe és hypoxia jelentkezett nála, és a mellkasi röntgenfelvétel kétoldali diffúz interstitialis elváltozásokat mutatott. A mellkasi CT súlyosbodó kétoldali talajüveges átlátszatlanságot mutatott, fókuszos konszolidáció vagy intersticiális elváltozás jelei nélkül (1a. ábra). A beteget intubálták és lélegeztették, és tüdőbiopsziát vettek. A biopszia intersticiális lymphocytás infiltrátum kombinációját mutatta ki, számos területen megváltozott architektúrával, amelyhez a bronchiolitis obliterans elemei társultak, és amely főként a légutakat érintette az alveoláris csatornák szintjén, de néhány területen a légzőhörgőket is érintette. Ezt a kombinációt bronchiolitis interstitialis pneumonitisnek (BIP) nevezik (1b. ábra). A beteg lassan, specifikus kezelés nélkül javult. A hat hónappal későbbi kontrollkonzíliumon a teljes gyógyulás jelei mutatkoztak. Az ismételt mellkasi CT a BIP teljes megszűnését mutatta.
(A) A mellkasi CT-n megfigyelt diffúz interstitialis infiltrátum mindkét tüdőben. (B) Interstitialis gyulladás és fibrózis erős nagyításban bronchiolitis interstitialis pneumonitisben.
Az interstitialis pneumopathiák osztályozása nagyrészt a nyílt vagy transzbronchiális biopsziás mintákban megfigyelt mintákon alapul. Mark és munkatársai 2008-ban 31 betegből álló kohorszot írtak le, akiknél az anatómiapathológiai vizsgálat során bronchiolitisszel járó interstitialis pneumonitist mutattak ki.1 Az egyetlen publikált sorozatban közölt esetek 100%-a bronchiolitis obliterans, valamint interstitialis fibrózis jeleit mutatta. Meg kell jegyezni, hogy a fibrózis a bronchioláris betegségtől távol volt, ami arra utal, hogy a fibrózis és a bronchioláris betegség nem egymás közvetlen következménye. Az intersticiális fibrózis minden esetben nagyobb arányban volt megfigyelhető, mint a lymphocytás intersticiális gyulladás.
Az intersticiális pneumonitist a lymphocyták intersticiális infiltrátumaként és fibrózisként definiálták.1 A gyulladás és a fibrózis minden esetben jelen volt. A bronchiolitiszes interstitialis pneumonitis a kortikoszteroidokra adott válaszreakciót a bronchiolitis obliterans szerveződő tüdőgyulladásnál (BOOP) gyengébbnek, a szokásos interstitialis pneumonitisnél (UIP) és a nem specifikus interstitialis pneumoniánál/fibrózisnál (NSIP) viszont jobbnak mutatkozott. Csak az esetek 21%-ában figyeltek meg fibroblasztikus fókuszokat.1
Egy másik fontos differenciáldiagnózis, amelyet ebben az esetben is figyelembe kell venni, a légúti bronchiolitisz-asszociált interstitialis tüdőbetegség (RB-ILD). Az RB-ILD gyakran megfigyelhető olyan betegeknél, akik jelenleg vagy korábban dohányoztak, bár megjelenését nemdohányzóknál is leírták.2 Bizonyítottan sötét pigmentációjú makrofágok felhalmozódását mutatták ki a légúti bronchiolákban és a környező légtérben2 , amihez szubmucosális és peribronchioláris infiltráció társul, amelyet lymphociták és histiociták tarkítanak. Peribronchioláris fibrózis is megfigyelhető.3 Ebben a betegségben fibroblasztikus fókuszok nem figyelhetők meg, ami megkülönbözteti más idiopátiás interstitialis pneumoniáktól.3
Ez az eset felveti a gyakrabban végzett nyílt tüdőbiopsziák4 hasznosságának kérdését és a kifinomultabb szövettani elemzés szükségességét. Az anatómiai-patológiai vizsgálat kevésbé hasznos, ha a betegség lefolyásának későbbi szakaszában vagy a kezelés megkezdése után nyerik.5
Egyetemi esetünk hozzájárul ahhoz a korlátozott mennyiségű adathoz, amelyet eddig erről a nagyon ritkán közölt entitásról publikáltak. Ez az első bejelentett eset a BIP spontán megszűnéséről. Nagyon fontos, hogy jobban tudatában legyünk ennek az entitásnak, mivel sok esetet nem diagnosztizálnak, vagy jelenleg tévesen diagnosztizálnak.