Abstract

Háttér. A hemangiopericytomák az ereket körülvevő pericitákból származó ritka daganatok. A hemangiopericytomás betegek klinikopatológiai jellemzői és prognózisa többnyire ismeretlenek. Ebben a retrospektív kohorszvizsgálatban felmértük a hemangiopericytomás betegek klinikopatológiai jellemzőit, valamint a különböző kezelési módok klinikai hasznosságát. Anyag és módszerek. A hemangiopericytomás és hemangioendotheliomás betegek klinikopatológiai adatait (1975 és 2016 között) a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) adatbázisból gyűjtöttük össze. Értékeltük az előfordulást, a kezelést és a betegek prognózisát. Eredmények. Vizsgálati kohorszunkban 1474 beteg adatait elemeztük (hemangiopericytoma: ; hemangioendothelioma: ). A hemangiopericytoma előfordulása 2016-ban 0,060 volt 100 000 főre vetítve. A teljes túlélés (OS) és a rák-specifikus túlélés (CSS) nem különbözött a hemangioendotheliomás és a hemangiopericytomás betegek között (, ). A tumor fokozatának nem volt hatása a hemangiopericytomás betegek OS-ére. A többváltozós elemzés kimutatta a műtét klinikai hasznosságát a hemangiopericytomás betegeknél (, 95%-os konfidenciaintervallum: 0,05-0,41, ). Ezzel szemben a sugárkezelés nem javította az OS-t () vagy a CSS-t (), a kemoterápia pedig rontotta a betegek túlélését (). Ezenkívül a műtét és a sugárterápia kombinációja hasonló hatással volt a hemangiopericytomás betegek túlélésére, mint a műtét önmagában (OS: ; CSS: ). A műtét plusz kemoterápia rosszabb klinikai előnyt biztosított, mint a műtét önmagában (). Következtetések. Eredményeink azt sugallták, hogy a hemangiopericytoma prognózisa hasonló a hemangioendotheliomáéhoz. A műtét volt az egyetlen hatékony kezelés, amely túlélési előnyt biztosított a hemangiopericytomás betegeknél, míg az adjuváns kemoterápia vagy sugárterápia klinikai haszna korlátozott volt.

1. Bevezetés

A hemangiopericitómákat először Stout írta le 1949-ben, mint az ereket körülvevő pericitákból eredő ritka daganatokat . A lágyrészdaganatok más típusaitól eltérően a hemangiopericytoma kialakulásának hátterében álló mechanizmusok továbbra is kevéssé ismertek . Ráadásul a hemangiopericytoma diagnózisa és kezelési irányelvei nem jól kidolgozottak. A hemangiopericytoma rosszindulatúságát jelző tényezőként a tumor méretét, a mitotikus rátát, az invazivitást és a vérzés vagy nekrózis fókuszait javasolták . A hemangiopericytoma tünetei az érintett szervektől és a tumor stádiumától függően változhatnak . Míg egyes betegek a betegség előrehaladott stádiumáig tünetmentesek maradnak, a betegek többsége fájdalommal és tömeggel kapcsolatos tünetekkel jelentkezik, beleértve a bőr hőmérsékletének emelkedését, vizeletvisszatartást és székrekedést. Ezenkívül a hemangiopericitómás betegek kis hányada érrendszeri betegséggel kapcsolatos tünetekkel jelentkezik. Mivel a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás nem bizonyult pontos diagnosztikai módszernek a hemangiopericytoma esetében, a hemangiopericytoma diagnózisa többnyire a patológiai vizsgálaton múlik.

A hemangiopericytomás betegek esetében jelenleg a műtét a standard ellátás. A betegek körülbelül 20%-ánál azonban áttétképződés és tumor kiújulás fordul elő . Bár a sugárterápia csökkentheti a helyi kiújulás kockázatát, hasznossága továbbra is vitatott . A hemangiopericytoma kemoterápiájára vonatkozóan eddig nem állítottak fel irányelveket. Bizonyos körülmények között egyes kemoterápiás szereket, köztük az antraciklint és az ifoszfamidot empirikusan alkalmazzák a klinikai gyakorlatban .

A retrospektív, populáción alapuló vizsgálat célja az volt, hogy további betekintést nyerjünk a hemangiopericytoma kialakulásának hátterében álló mechanizmusokba és klinikopatológiai jellemzőibe, valamint összehasonlítsuk a különböző kezelési módok eredményeit. E célból a hemangiopericytomás betegek adatait elemeztük a Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) adatbázis felhasználásával. Különösen a hemangiopericytoma előfordulását, klinikopatológiai jellemzőit, kezelését és prognózisát értékeltük. Összehasonlítottuk a műtéttel, sugárterápiával vagy kemoterápiával kezelt betegek prognózisát is.

2. Anyagok és módszer

2.1. Vizsgálati módszerek. Betegadatok gyűjtése

Az 1975 és 2016 között hemangiopericytomával és hemangioendotheliomával diagnosztizált betegek adatait a SEER adatbázisából (Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (http://www.seer.cancer.gov/) SEERStat Database: Incidence – SEER Research Data, 9 Registries, Nov 2019 Sub (1975-2017) – Linked To County Attributes – Time Dependent (1990-2017) Income/Rurality, 1969-2017 Counties, National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Program, megjelent 2020 áprilisában, a 2019. novemberi benyújtás alapján). Az incidenciát, a gyakoriságot és a betegek túlélését mindkét betegség esetében elemezték. A betegazonosítók hiánya miatt nem volt szükség az intézményi felülvizsgálati bizottság jóváhagyására. A betegségek nemzetközi onkológiai osztályozása, 3. kiadás (ICD-O-3) alapján a 9150/3 és 9130/3 szövettani kódokat használták a hemangiopericitómában, illetve hemangioendotheliomában szenvedő betegek azonosítására. Ezenkívül a szoliter rostos daganatot (8815/3 szövettani kód) integráltuk a hemangiopericytoma elemzésébe, mivel ezek kombinációja közös néven SFT/HPC. A recidiváló hemangiopericytomával vagy hemangioendotheliomával diagnosztizált betegeket, valamint a nem hisztológiailag igazolt tumorral rendelkező betegeket kizártuk a vizsgálatból.

Elemeztük a hemangiopericytomás és hemangioendotheliomás betegek klinikopatológiai jellemzőit, beleértve a nemet, a rasszt, a családi állapotot, az életkort, a tumor fokozatát, a tumorcsomó-metasztázis (TNM) stádiumát és az American Joint Committee on Cancer (AJCC) stádiumát. A hemangiopericytoma kiterjedését a SEER stádiumbeosztási kritériumai szerint lokalizált, regionális vagy metasztatikusnak minősítették. A daganatellenes beavatkozások – beleértve a műtétet, a sugárterápiát és a kemoterápiát – eredményeit is elemeztük mind a hemangiopericytoma, mind a hemangioendothelioma esetében. Jobb cenzorálást végeztünk azon betegek esetében, akik más okból haltak meg, vagy elvesztek a nyomon követésből.

2.2. Incidencia és prognózis

Az incidenciát 100 000 főre vonatkoztatott értékként jelentették. Az összes beteg életkorát a 2000-es amerikai standard népességhez igazították. Ezenkívül a betegek túlélésének becsléséhez 1 éves végpontokat használtunk, és kiszámítottuk az éves százalékos változást (APC). A teljes túlélést (OS) és a rák-specifikus túlélést (CSS) a Kaplan-Meier-módszerrel elemeztük.

2.3. Statisztikai elemzés

A betegség előfordulási és a betegek túlélési adatait a SEER adatbázisból szereztük be. A statisztikai elemzéseket a SEERStat 8.3.5 szoftver (National Cancer Institute, Bethesda, Maryland) és az SPSS szoftver (20.0 verzió, SPSS Inc., Chicago, IL, USA) segítségével végeztük. A SEERStat 8.3.5 szoftverben az 1 éves végpontok felhasználásával a betegség előfordulását és az APC-t súlyozott legkisebb négyzetek becslésével számították ki. A parametrikus adatok statisztikai szignifikanciáját Student-teszttel, míg a kategorikus adatok esetében a chi-négyzet-tesztet alkalmaztuk. Mind az egyváltozós, mind a többváltozós elemzéseket elvégeztük, hogy tükrözzük a különböző paraméterek prognosztikai hatását a teljes túlélésre. A többváltozós elemzéshez a Cox-féle arányos veszélyes modellt alkalmaztuk. Az összes értéket kétféleképpen határoztuk meg. < 0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak tekintettük.

3. Eredmények

3.1. Eredmények

3. Betegjellemzők

1975 és 2016 között összesen 1474 hemangiopericytomás () vagy hemangioendotheliomás () beteget azonosítottak. A betegek klinikopatológiai jellemzőit az 1. táblázat foglalja össze. Figyelemre méltó, hogy a hemangiopericytomás betegeknél a tumorok szignifikánsan nagyobbak voltak, mint a hemangioendotheliomás betegeknél (medián: 78 mm, átlag: 97,9 mm vs. medián: 33 mm, átlag: 42,1 mm; ). A műtét és a sugárkezelés gyakoribb volt a hemangiopericytomás betegek körében, mint a hemangioendotheliomás betegeknél (87,7% vs. 58,9%, illetve 35,9% vs. 22,5%, ); kemoterápiát azonban ritkábban alkalmaztak (12,3% vs. 21,2%, ). Emellett a hemangiopericytomás betegek jelentősen idősebbek voltak, mint a hemangioendotheliomás betegek (medián: 57, átlag: 55,1 vs. medián: 50, átlag: 49,3; ). A két csoport között nem volt szignifikáns különbség a nem vagy az etnikai hovatartozás tekintetében.

3.2. táblázat. Tumorjellemzők

A tumor jellemzőit, beleértve a TNM, SEER és AJCC stádiumokat, a 2. táblázat foglalja össze. A betegek többségénél T2-es tumort diagnosztizáltak (70,6%), ezt követte a T1-es (20,6%). Az N0 és N1 stádiumok az összes tumor 90,2%-át, illetve 1,1%-át tették ki. Metasztatikus betegséget (M1) az esetek 10,4%-ában diagnosztizáltak, míg a betegek 89,6%-ának nem volt távoli áttétje a diagnózis felállításakor. A SEER stádiumbeosztást tekintve a betegek 16,9%-ának volt regionális, illetve 9,8%-ának távoli áttétje. Továbbá a legtöbb betegnél AJCC I. stádiumú rák volt (55,2%), amelyet a III. stádiumú (19,8%) követett. A tumor differenciáltságát tekintve a daganatok 14,9%-a, 3,9%-a, 9%-a és 14,3%-a I., II., III. vagy IV. fokozatúnak minősült.

3.3. táblázat. Hemangiopericytoma és hemangioendothelioma előfordulása

A hemangiopericytoma és a hemangioendothelioma életkorral korrigált előfordulási aránya 2016-ban 0,060 és 0,014 volt (1. táblázat). Mind a hemangiopericytoma (APC: 0,023; ), mind a hemangioendothelioma (APC: -0,259; ) 2000 és 2016 között állandó maradt (1. táblázat; 1. ábra).

(a)

(b)

(a)
(b)

1. ábra

(a, b) A hemangiopericytoma (a) és a hemangioendothelioma (b) előfordulása. Az arányokat 100 000 főre vonatkoztatva adtuk meg, és a betegek életkorát a 2000. évi amerikai standard népességnek megfelelően igazítottuk ki.

3.4. Kezelési eredmények

A hemangiopericytomás betegeknél alkalmazott kezelési beavatkozásokat a 3. táblázat foglalja össze. Az összes kezelés közül csak a műtét biztosított szignifikáns klinikai előnyt a hemangiopericytomás betegek számára (univariáns elemzés: , ; multivariáns elemzés: , ). Az egyváltozós elemzés kimutatta, hogy a kemoterápia káros lehet (, ), de a többváltozós elemzés szerint ez a hatás nem volt szignifikáns (, ). A sugárterápia nem mutatott szignifikáns hatást a hemangiopericytomás betegek OS-ére (univariáns elemzés: , ).

A tumor grade nem befolyásolta a hemangiopericytomás betegek OS-ét. Figyelemre méltó, hogy a SEER stádiumbeosztási rendszer szerint regionális áttétet adó hemangiopericitomás betegek OS-je nem különbözött jelentősen a lokalizált daganatos betegekétől. Hasonlóképpen nem volt különbség az OS-ben a különböző AJCC-stádiumú tumorral rendelkező hemangiopericitomás betegek között sem. Emellett az életkor a hemangiopericytomás betegeknél védő tényezőként szolgálhat az OS szempontjából (, ), amit a többváltozós elemzés is jelzett. Továbbá a nem nem volt szignifikáns prognosztikai tényező az OS szempontjából a hemangiopericytomás betegeknél. Ezenkívül nem volt szignifikáns különbség az OS () vagy a CSS () tekintetében a hemangiopericytomás és a hemangioendotheliomás betegek között (2. ábra).

(a)

(b)

(a)
(b)

2. ábra

(a, b) Hemangiopericytomás és hemangioendotheliomás betegek teljes túlélése (a) és rák-specifikus túlélése (b). < 0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak tekintettük.

A következőkben túlélési elemzést végeztünk a különböző kezelési stratégiák eredményeinek értékelésére. A műtét jelentős klinikai előnyt biztosított mind a hemangiopericytoma ( mind az OS, mind a CSS tekintetében), mind a hemangioendothelioma ( mind az OS, mind a CSS tekintetében) betegek esetében (3. ábra (a) és 3. ábra (d); 1A és 1D kiegészítő ábra). Ezzel szemben a sugárkezelés nem javította a túlélést a hemangiopericytomás (OS: ; CSS: ) vagy hemangioendotheliomás (OS: ; CSS: ) betegeknél (3(b) és 3(e) ábra; 1B és 1E kiegészítő ábra). Érdekes módon a kemoterápia jelentősen rontotta a hemangiopericytomás betegek OS () és CSS () értékét (3(c) és 3(f) ábra). A hemangioendotheliomás betegeknél a kemoterápia csökkentette ugyan a CSS-t (), de nem volt hatással az OS-re (; Kiegészítő ábrák 1C és 1F).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

3. ábra

A különböző kezelések eredményei hemangiopericytomás betegeknél. A műtéttel vs. műtét nélkül (a, d), sugárterápiával vs. sugárterápia nélkül (b, e) és kemoterápiával vs. kemoterápia nélkül (c, f) kezelt hemangiopericytomás betegek OS (a-c) és CSS (d-f). OS: teljes túlélés; CSS: rák-specifikus túlélés. < 0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak tekintettük.

A különböző monoterápiák vagy kombinált terápiák hatását is felmértük a hemangiopericytomás betegek túlélésére. A műtét a hemangiopericytomás betegek OS és CSS javításában fölényben volt (4(a)-4(d) ábrák), ezt követte a sugárkezelés és a kemoterápia (4(e) és 4(f) ábrák). Ezenkívül a műtét plusz sugárterápia előnyösebb volt a betegek túlélése szempontjából, mint a sugárterápia önmagában, és hasonló hatást ért el, mint a műtét önmagában (4(a) és (4(b) ábra). A műtét plusz kemoterápia nagyobb mértékben javította a túlélést, mint a kemoterápia önmagában, bár a műtét önmagában kedvezőbb kimenetelű volt (4(c) és 4(d) ábra). A sugárterápia plusz kemoterápia jobb volt, mint a kemoterápia önmagában; a sugárterápia plusz kemoterápia kimenetele azonban rosszabb volt, mint a sugárterápia önmagában (4(e) és 4(f) ábra).

(a)

(b)

(c)

.

(d)

(e)

(f)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)

4. ábra

A különböző monoterápiák és kombinált terápiák eredményei hemangiopericytomás betegeknél. A műtéttel, sugárterápiával és műtét plusz sugárterápiával kezelt betegek OS és CSS (a, b); műtét, kemoterápia és műtét plusz kemoterápia (c, d); sugárterápia, kemoterápia és sugárterápia plusz kemoterápia (e, f). OS: teljes túlélés; CSS: rák-specifikus túlélés. < 0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak tekintették.

4. Megbeszélés

A hemangiopericytomák az ereket és kapillárisokat körülvevő pericitákból származó ritka daganatok . A hemangiopericytomák gyakoribbak a középkorúaknál, mint a csecsemőknél és gyermekeknél . Ebben a vizsgálatban nem találtunk szignifikáns különbséget a hemangiopericytomás és hemangioendotheliomás betegek között sem a nem, sem a faji hovatartozás tekintetében (1. táblázat). Mind a hemangioendothelioma, mind a hemangiopericytoma incidenciája stabil maradt 2000 és 2016 között.

A hemangiopericytomák gyakran érintik az alsó végtagokat, a retroperitoneumot, a medencét, az agyhártyát, a tüdőt és a mellhártyát, míg ritkábban az emlőt, a csontokat, a májat, a hasnyálmirigyet, a gyomrot, a petefészket és a hüvelyt . A hemangiopericitómás betegek az előrehaladott betegségig tünetmentesek maradhatnak, elsősorban e daganatok indolens viselkedése miatt. Ebben a vizsgálatban azonban azt találtuk, hogy a hemangiopericytomás betegek többségénél korai stádiumú daganatot diagnosztizáltak.

A hemangiopericytomák indolens viselkedése felnagyítja a korai diagnózis szükségességét, amely gyakran patológiai vizsgálaton vagy kisebb mértékben képalkotó eljárásokon alapul . A radiológiai leletek közé tartoznak a homogén sűrűségű és éles peremű kerek tömegek, míg a fokozott CT egyes esetekben szöveti nekrózissal vagy meszesedéssel jellemezhető körülírt tömegeket mutathat ki . A daganatok gyakran elmozdítják a szomszédos szerveket, például a húgyhólyagot, a húgyvezetékeket és a vastagbelet, ami a tünetek kialakulásához vezethet. A hemangiopericitoma diagnózisának megerősítéséhez azonban biopsziára vagy tumorrezekcióra van szükség, amelyet tévesen más típusú lágyrészdaganatként diagnosztizálhatnak. A periciták fénymikroszkóp alatt nem rendelkeznek tipikus jellemzőkkel. Ráadásul a hemangiopericitoma szövettani diagnózisa nagymértékben támaszkodik az érelágazódások jelenlétére . Ezért a klinikai gyakorlatban a hemangiopericitomát gyakran kizárással diagnosztizálják. A vimentin és a IV. típusú kollagén immunhisztokémiai festését szintén javasolták a hemangiopericytoma megerősítésének módszereként, az S-100, desmin, laminin, citokeratinok és a VIII. faktorral kapcsolatos antigén negatív festésével kombinálva. Nemrégiben arról számoltak be, hogy a STAT6 pozitív immunfestése is erős diagnosztikus értékkel bír a hemangiopericytoma esetében. Genetikai szinten a betegek nagy részénél megfigyelték a NAB2-STAT6 fúziót, amely szintén a hemangiopericytoma altípusának osztályozása . Továbbá a vascularis endothelialis növekedési faktor receptor (VEGFR) expressziója emelkedett a hemangiopericytomákban; így a VEGF-VEGFR útvonal aktivációja a hemangiopericytoma diagnosztikus markereként szolgálhat .

A mai napig a rosszindulatú hemangiopericytoma meghatározása ellentmondásos . A hemangiopericytoma rosszindulatúságának meghatározására a magas mitotikus index, a nagy tumorméret, a nagyfokú sejtesség, az éretlen tumorsejtek jelenléte és a vérzéses vagy nekrotikus fókuszok jelenléte kombinációját javasolták . Továbbá, mivel az áttétképződés előfordulása a hemangiopericytomás betegek között rendkívül eltérő, a tumor invazivitását is javasolták a hemangiopericytoma rosszindulatúságának mutatójaként . A hemangiopericytomás betegek prognózisa és klinikai jellemzői is nagymértékben eltérnek. Ebben a vizsgálatban nem találtunk jelentős különbségeket az OS és a CSS tekintetében a hemangioendotheliomás és a hemangiopericytomás betegek között. A hemangioendotheliomák a vérerekből származó középfokú rosszindulatú daganatok. A hemangioendothelioma altípusai közé tartozik az epithelioid hemangioendothelioma, a kaposiform hemangioendothelioma, a hobnail hemangioendothelioma és a polimorf hemangioendothelioma . Klinikopatológiai jellemzőik alapján a hemangioendoteliomákat a hemangiómák (jóindulatúak) és az angioszarkómák (rosszindulatúak) közé sorolják. Az a megállapítás, hogy a hemangiopericytomás betegek többségét korai stádiumban diagnosztizálták, arra utal, hogy a hemangiopericytomák a hemangioendotheliomához hasonlóan középfokú rosszindulatú daganatokat képviselhetnek.

A hemangiopericytomás betegek esetében továbbra is a sebészet a standard ellátás. A várakozásoknak megfelelően a műtét jelentősen javította az OS-t és a CSS-t a hemangiopericytomás betegeknél. Nem szabad azonban elhanyagolni a műtét utáni kiújulás kockázatát, mivel a hemangiopericytomás betegek több mint 30%-ánál a tumor kiújul a műtét után . A gyakori kiújulási helyek közé tartozik a retroperitoneum és a kismedence. A műtéttel ellentétben a sugárterápia nem biztosított jelentős túlélési előnyt a hemangiopericytomás vagy hemangioendotheliomás betegeknél. Következésképpen egy korábbi vizsgálat eredményei arra engedtek következtetni, hogy a hemangiopericytomák sugárrezisztensek . A sugárterápia azonban úgy vélik, hogy csökkenti a helyi kiújulás kockázatát a lágyrészek rosszindulatú daganataiban; ezért ajánlott hemangiopericytomás betegeknél cm-es vagy nem megfelelő reszekciós margóval .

A kemoterápia klinikai előnye lágyrészdaganatos betegeknél továbbra sem tisztázott. Korábbi tanulmányok azt sugallták, hogy a kemoterápia hatékony lehet az áttétes hemangiopericytomás betegeknél . Fontos, hogy az adriamicin alkalmazása a betegek körülbelül 50%-ánál a betegség remissziójával járt . A temozolomid és bevacizumab alkalmazása metasztatikus hemangiopericytomás betegeknél 17 hónapos progressziómentes túlélést és 21,4%-os általános válaszadási arányt eredményezett. Antiangiogén reagensekről is beszámoltak, amelyek klinikai előnyt jelentenek hemangiopericytomás betegeknél . Eredményeink azt sugallták, hogy a kemoterápia akár káros is lehet a hemangiopericytomás betegek számára. A kemoterápia klinikai hasznosságának további tisztázásához a jövőben nagy kohorszokon végzett vizsgálatokra van szükség a hemangiopericytomában.

Érdekes, hogy a műtéttel kombinált adjuváns kemoterápia vagy sugárterápia nem javította az eredményeket a csak műtéthez képest. Figyelemre méltó, hogy a műtét és a kemoterápia kombinációja rontotta az OS-t és a CSS-t a hemangiopericytomás betegeknél. Ezért úgy véljük, hogy a műtétet előnyben kell részesíteni más terápiás módozatokkal szemben, és hogy az adjuváns kemoterápia vagy sugárterápia talán nem olyan ígéretes, mint korábban gondolták . A jövőben nagy multicentrikus vizsgálatokra van szükség a kemoterápia és a sugárterápia klinikai hasznosságának további értékeléséhez hemangiopericytoma esetén.

A vizsgálatnak számos korlátja volt. Először is, megállapításaink és következtetéseink kizárólag a SEER adatbázisból szerzett adatok elemzésén alapultak. Másodszor, a kezelésekre vonatkozó részletekhez, beleértve a műtét típusát, a gyógyszeres előírásokat és a sugárterápiás protokollokat, nem lehetett hozzáférni, ami korlátozta az elemzéseinket. Harmadszor, a vizsgálat retrospektív jellege miatt torzítások léphettek fel. Mindazonáltal a SEER és más adatbázisokból történő adatbányászat segíthet a különböző intézmények által okozott elemzési torzítások minimalizálásában. Ezenkívül az esetjelentésekhez képest az átfogó klinikopatológiai jellemzők és a viszonylag nagy betegcsoport informatívabb lehet a hemangiopericytomák és más ritka tumorok elemzésében.

5. Következtetések

A populáción alapuló vizsgálat eredményei megerősítették a hemangiopericytoma alacsony előfordulását, és rávilágítottak arra, hogy a hemangioendothelioma és a hemangiopericytoma prognózisa hasonló. A műtét továbbra is az egyetlen hatékony kezelés, amely jelentős túlélési előnyöket biztosíthat a hemangiopericytomás betegek esetében, míg az adjuváns kemoterápia vagy sugárterápia klinikai haszna korlátozott.

Rövidítések

AJCC:	American Joint Committee on Cancer
CSS:	Cancer-specific survival
OS:	Overall survival
SEER:	Surveillance, Epidemiology, and End Results
TNM:	Tumor-node-metastasis.

Adatok elérhetősége

A jelen tanulmányban felhasznált adatok letölthetők a SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, 1975-2016) adatbázisból.

Érdekütközések

Nincs potenciális összeférhetetlenség.

A szerzők hozzájárulása

A koncepciót és a tervezést Zui Tan és Kewei Wang végezte. Az adatok gyűjtéséről és összeállításáról Kewei Wang és Fei Mei gondoskodott; az adatok elemzését és értelmezését Fei Mei irányította. A kézirat megírását és a kézirat végső jóváhagyását valamennyi szerző végezte.

Kiegészítő anyagok

Kiegészítő 1. ábra; a különböző kezelések eredményei hemangioendotheliomás betegeknél. A műtéttel vs. műtét nélkül (A, D), sugárterápiával vs. sugárterápia nélkül (B, E) és kemoterápiával vs. kemoterápia nélkül (C, F) kezelt hemangioendotheliomás betegek OS (A-C) és CSS (D-F). OS: teljes túlélés; CSS: rák-specifikus túlélés. < 0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak tekintették. (Kiegészítő anyagok)