Abstract
Az óriássejtes myocarditis ritka és gyakran halálos kimenetelű betegség. Az irodalomban gyakran leírt legnyilvánvalóbb megjelenési formája a kardiogén sokk okozta gyors hemodinamikai romlás, amely sürgős mechanikus keringéstámogatás és szívátültetés megfontolását teszi szükségessé. Egy 60 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek kezdeti megjelenése a myopericarditisnek felelt meg, de a bal kamra szisztolés funkciójának gyors romlása nyílt hemodinamikai károsodás vagy drámai tünetegyüttes nélkül következett be. Az óriássejtes myocarditist endomyocardialis biopsziával igazolták. A kortikoszteroidokkal és kalcineurin-inhibitorral kombinált immunszuppresszió egy évvel később a tünetek megszűnését és a bal kamrai funkció tartós helyreállását eredményezte. Esetünk rávilágít arra, hogy az óriássejtes myocarditis nem mindig jár kardiogén sokkkal, és figyelembe kell venni a bizonytalan etiológiájú, újonnan jelentkező cardiomyopathia értékelésénél, mivel az időben felállított diagnózisnak határozott klinikai következményei vannak a kezelésre és a prognózisra nézve.
1. Bevezetés
A gigantikus sejtes myocarditis (GCM) ritka és gyakran halálos kimenetelű betegség, amelynek legnyilvánvalóbb megjelenési formája a gyors hemodinamikai romlás, csökkenő bal kamrai (LV) szisztolés funkcióval és kardiogén sokkkal . Egy igazolt GCM-ben szenvedő beteg esetéről számolunk be, aki nem fulmináns szívelégtelenségben jelentkezett, kiemelve a megjelenés változékonyságát és a GCM alulismerésének lehetőségét, ami nagyban befolyásolhatja a későbbi kezelést és a prognózist.
2. Az eset bemutatása
Egy 60 éves, korábban egészséges afroamerikai férfi öt napja progresszíven romló mellkasi fájdalomra panaszkodott. Nem voltak ismert kardiovaszkuláris kockázati tényezői. Fizikális vizsgálata normális volt. Az elektrokardiogram diffúz ST-emelkedést mutatott, amelyhez 7,6 ng/ml szívtroponin I társult (referencia tartomány ≤ 0,04 ng/ml). A sürgősségi szívkatéterezés angiográfiailag normális koszorúereket mutatott ki. Az első kórházi napon a transthoracalis echokardiogram (TTE) normális bal kamrafunkciót, kamraméretet és falvastagságot mutatott (1. ábra (a); lásd az 1. filmet a Kiegészítő anyagban, amely online elérhető a http://dx.doi.org/10.1155/2015/173826 oldalon). Ezt követte a kontrasztanyaggal dúsított szív mágneses rezonancia (CMR) képalkotás, amely normális bal kamrai (LV) szisztolés funkciót mutatott 55%-os ejekciós frakcióval (EF) és több foltos transzmurális és középfali késői gadolinium-erősödés (LGE) területeit nem koronáriás eloszlásban (2. ábra (a)). Feltételezett myopericarditis miatt nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID) kezelték. Tünetei megszűntek, és troponinszintje csökkent.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
A kórház ötödik napján a beteg újabb terheléses nehézlégzésre, paroxysmalis éjszakai nehézlégzésre és visszatérő mellkasi diszkomfortérzésre panaszkodott. Vérnyomása a felvételkori 130/80-ról 100/70 mmHg-ra csökkent. Ritmusa szinuszos tachikardia volt 110 bpm-es pulzusszámmal. A nyaki vénás nyomás 7 cm H2O volt, és hepatojuguláris refluxot mutattak ki. Nem volt gallop hang vagy zörej, a tüdő tiszta volt, és a végtagjai melegek voltak perifériás ödéma nélkül. A TTE most 45%-os enyhén csökkent EF-t mutatott, a bal kamra apikális elülső és apikális oldalfalának hipokinézisével. Figyelemre méltó, hogy a bal kamrai falmozgás-rendellenességek a CMR-képalkotáson látható LGE-vel rendelkező szívizomzat területein voltak. Alacsony dózisú furosemidet indítottak, aminek hatására javultak a tünetei.
A következő két napban a sorozatos TTE-felvételek az LV-szisztolés funkció gyors csökkenését mutatták 45%-ról 25%-ra, a szívizomödémára utaló megnövekedett falvastagságot és spontán visszhangkontrasztot a bal kamrában, ami a véráramlás pangásának felel meg (1. ábra (b), 2. felvétel). Ezzel egyidejűleg a troponinszintek ismét 9,6 ng/ml-es csúcsértékre emelkedtek, ami az elektrokardiogramon a diffúz ST-emelkedések fennmaradásával járt együtt (3. ábra). A gyulladásos markerek, beleértve az eritrociták süllyedési sebességét (ESR) és a C-reaktív fehérjét (CRP), 135 mm/óra, illetve 329 mg/l értékkel emelkedtek. A vesefunkció és a laktátszintek a normális határértékeken belül maradtak. Jelentős ritmuszavart vagy kamrai ektopiát nem észleltek. Enyhe tüneteit kizárólag alacsony dózisú orális furoszemiddel kontrollálták.
A LV szisztolés funkció gyors és drámai csökkenése miatt endomyokardiális biopsziát végeztek. A mikroszkópos elemzés kiterjedt nekrózist és neutrofilekből, eozinofilokból és többmagvú óriássejtekből álló gyulladásos infiltrátumot mutatott ki, amely összhangban volt az óriássejtes myocarditis (GCM) patológiai diagnózisával (4. ábra). Az immunszuppressziót intravénás metilprednizolonnal kezdték el három napig, amelyet lassú orális prednizoloncsökkentés követett. Ciklosporint adtak hozzá alacsony dózisú ACE-gátlással és diuretikummal együtt.
Két héttel a kórházi elbocsátást követően a beteg szívelégtelenség (HF) tünetmentes volt. A TTE javuló kontraktilitást mutatott 45%-os EF mellett. A 6 héttel későbbi ismételt CMR a középfali késői gadolínium-erősödés maradék foltos területeit mutatta, de az erősödés általános kiterjedése jelentősen csökkent. A CMR-rel mért EF 55%-ra normalizálódott, az összes falmozgás-rendellenesség megszűnt, és nem volt nyoma diasztolés diszfunkciónak (2. ábra (b)). A beteg öt hónappal a kezdeti bemutatkozás után echokardiográfiás terheléses vizsgálaton esett át, amelynek során 12 percig (12,4 METS) teljesített egy Bruce-protokollt terheléses tünetek vagy kamrai ektopia nélkül. Az echokardiográfiás képalkotás a szívizom kontraktilitásának megfelelő növekedését mutatta terheléssel. Jelenleg, közel 12 hónappal a kezdeti bemutatkozás után, továbbra is tünetmentes a HF irányított orvosi terápiája (GDMT) és a ciklosporinnal (célszint 100-120 ng/ml) és prednizonnal kombinált immunszuppresszió mellett, napi 5 mg-os fenntartó dózisban. Ha a tünetek kiújulnak, akkor ismételt képalkotás és újabb endomyocardialis biopszia lehet szükséges.
3. Megbeszélés
Az indiopátiás GCM ritka és gyakran halálos kimenetelű betegség . Kezdeti megjelenése lehet gyorsan progrediáló HF, kamrai aritmia, szívblokk és/vagy akut koronária szindrómát utánzó tünetek, mint ebben az esetbemutatásban . A GCM szövettanilag diffúz vagy multifokális gyulladásos infiltrátumként jellemezhető, többmagvú óriássejtekkel, amelyekhez szívizomelhalás társul, és hiányoznak a szarkoidszerű granulómák . A patológia továbbra is a diagnózis sarokköve marad . A diagnózis megerősítése után jelentős bizonyítékok támasztják alá a kombinált immunszuppresszió alkalmazását kalcineurin-gátlással és kortikoszteroidterápiával, szemben a csak kortikoszteroidokkal, a transzplantációmentes túlélés meghosszabbítása érdekében .
A GCM legnyilvánvalóbb megjelenési formája a gyors hemodinamikai romlás, csökkenő LV szisztolés funkcióval és kardiogén sokkkal, amely az immunterápia mellett inotropok, mechanikus keringéstámogatás és transzplantáció sürgős megfontolását is igényli . A jelenlegi jelentés rávilágít a GCM megjelenésének változékonyságára. Páciensünk kezdeti megjelenése nem felelt meg a fulmináns myocarditisnek, és bár az LV szisztolés funkciója gyorsan és súlyosan csökkent, csak enyhe tüneteket mutatott, a hemodinamikai kompromisszum minimális jeleivel. Az ilyen megjelenési formák félrevezetőek lehetnek, és hozzájárulhatnak a GCM alulfelismeréséhez. A GCM-ről szóló válogatott jelentések egyes betegeknél csak enyhén csökkent LV szisztolés funkciót írnak le, míg másoknál a későbbi gyors kamrai romlást megelőzően többször is felvettek HF miatt. Cooper Jr. és munkatársai arról számoltak be, hogy GCM kohorszuk több mint 50%-ának EF > 45% volt a diagnózis felállításakor . Ezenkívül Kandolin és munkatársai kimutatták, hogy a nyilvántartásukban szereplő, igazolt GCM-es betegek 26%-ának volt EF ≥ 50% .
A GCM erős gyanúindexe szükséges a megfelelő klinikai kontextusban, kevésbé fulmináns előfordulás esetén, mivel a diagnózisnak határozott következményei vannak a kezelésre és a prognózisra . Amint azt a Multicenter Giant Cell Myocarditis Registry kimutatta, a transzplantációmentes túlélés kombinált immunszuppresszió nélkül siralmas (1,8 hónap versus 33,5 hónap, ) . Bár a megőrzött szisztolés funkcióval rendelkező betegek transzplantációmentes túlélése javulhat a csökkent LV-funkciójú betegekéhez képest, a visszaesési arány magas, és a kiújulást az immunterápia abbahagyásával akár 8 évvel az eredeti diagnózist követően is leírták . A jelenlegi adatok támogatják a kalcineurin-inhibitorok és kortikoszteroidok kombinációjával történő kezelést, függetlenül a kamrafunkciótól . A kezelés optimális időtartama azonban továbbra is meghatározatlan. A krónikus immunszuppresszió nem kockázatmentes; jelentős mellékhatásokkal jár, és a hosszú távon túlélők esetében a vesefunkció, a csontsűrűség, a fertőzések megelőzése és a daganatos betegségek megfigyelése rutinszerű monitorozását igényli.
4. Következtetés
A GCM nem mindig jár gyors hemodinamikai romlással és kardiogén sokkkal, hanem a kezdetben normális bal kamrai funkciójú betegeknél és a bizonytalan etiológiájú, nem fulmináns akut HF-ben szenvedőknél is diagnosztizálható. A GCM diagnózisának felállítása kritikus jelentőségű a betegség kezelése és prognózisa szempontjából, mivel a kombinált immunszuppresszió a kizárólag kortikoszteroidokkal szemben jelentősen javítja a transzplantációmentes túlélést . A jelenlegi adatok arra utalnak, hogy a GCM egy élethosszig tartó, krónikus betegség lehet . A hosszú távú immunszuppresszióra vonatkozó ajánlások a nem szívtranszplantáción átesett, tünetmentes betegek esetében továbbra is meghatározatlanok. Ezért a hosszú távú immunterápia kockázatait és előnyeit mérlegelni kell, és a kezelési döntéseket egyénre szabottan kell meghozni.
Érdekellentét
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.
Köszönet
A szerzők köszönetet mondanak dr. Leslie Coopernek a szakvéleményéért és a jelentés átnézéséért.
Kiegészítő anyagok
1. kép: Transztorakális echokardiogram (TTE) apikális négykamrás nézetben az 1. kórházi napon normális kamrafunkciót, normális kamrai méretet és normális kamrafali vastagságot mutat.
2. kép: Az ismételt transthoracalis echokardiogram (TTE) a kórház 7. napján készült apikális négykamrás felvételen a bal kamra szisztolés funkciójának drámai romlását mutatja, súlyosan lecsökkent EF 25%-kal, ödémának megfelelő megvastagodott kamrafalakkal, valamint a jobb kamra tágulatával és hipokinézisével. Spontán echokontraszt vagy “füst” látható a bal kamrában az alacsony áramlás és a pangás miatt.
- Kiegészítő anyag