Az esthesioneuroblastoma, más néven szagló neuroblastoma (vagy ONB), az orrtető mentén található kis idegsejtek rákos daganata. Ezek az idegsejtek biztosítják a szaglás érzékelését. Gyakran ezek a daganatok mind az orrot, mind az idegeket és az agy közvetlenül az orr felett, a fej belsejében lévő részeit is érintik.

A betegség leggyakrabban 40 és 70 év közötti betegeket érint, és valamivel több férfit, mint nőt.

Eltérően sok más daganattól, amelyeket a daganat mérete szerint, 1-4-es skálán osztályoznak, ezt a betegséget a Kadish-rendszer szerint osztályozzák:

• A Kadish A tumorok az orrüregre korlátozódnak
• A Kadish B tumorok a közeli orrmelléküregekbe terjednek
• A Kadish C tumorok előrehaladottabbak és a szemüregbe terjednek, koponyaalapra, az agyra, a nyaki nyirokcsomókra vagy a test más területeire

Tünetek

A leggyakoribb tünetek közé tartozik az orrdugulás (nehézlégzés az orron keresztül) vagy az orrvérzés. Ezek a tünetek gyakran fokozatosan kezdődnek, és összetévesztik őket más, gyakoribb okokkal.

Ez a daganattípus általában lassan növekszik. Ennek eredményeként az ösztézioneuroblastómás betegek 83%-ánál a diagnózis felállításakor a daganat már túlterjedt az orron (az agyba vagy a test más területeire).

A daganat terjedésének jelei lehetnek a szaglás elvesztése, látásvesztés, szemfájdalom vagy könnyezés, fülfájdalom és erős fejfájás.

Diagnózis

Az ethesioneuroblastoma diagnosztizálásához általában biopsziára van szükség, amelyet gyakran az orvosi rendelőben fül-orr-gégész (fül-orr-gégész) végez.

A diagnózis felállítása után orvosa CT (komputertomográfia) és MRI (mágneses rezonancia képalkotó) vizsgálatokat is elrendel, hogy segítsen felmérni a daganat helyét, méretét és kiterjedését.

Kezelés

Az ethesioneuroblastomát kombinált megközelítéssel kezelik, amely magában foglalja a kemoterápiát, a sugárterápiát és a műtétet.

Műtét

A hosszú távú gyógyuláshoz általában műtétre van szükség. Gyakran alkalmaznak csoportos megközelítést, ahol a fej- és nyaksebészek közvetlenül az idegsebészekkel együttműködve távolítják el a daganat minden részét.

Az UVA-nál a koponya-arc megközelítést alkalmazzuk.Ez a kezelés magában foglalja az arcon (az orr mellett) végzett bemetszéseket, hogy eltávolítsák a daganat orrban lévő részét, valamint a fej tetején lévő bemetszéseket, amelyek lehetővé teszik az idegsebészeknek, hogy eltávolítsák a daganat egyes részeit az agyból. Ezt a kezelést gyakran alkalmazzák sugárkezeléssel és kemoterápiával kombinálva.

Egy kevésbé invazív megközelítés is alkalmazható, amikor kis kamerákat (endoszkópokat) és kis műszereket vezetnek be az orrlyukon keresztül, hogy elkerüljék az arc bemetszését. Ezt a technikát gyakran kombinálják egy, a fej tetején átívelő bemetszéssel, hogy a daganat agyban lévő részét teljesen eltávolítsák.

Sugárterápia

A sugárterápiát önmagában is alkalmazzák bizonyos esetekben, de műtét nélkül általában nem olyan sikeres. Az UVA-nál a sugárkezelést gyakran műtét előtt alkalmazzák a daganat zsugorítása érdekében.

Kémoterápia

Az UVA-nál kemoterápiát is alkalmazunk az ösztézioneuroblasztóma kezelésére a legkiterjedtebb betegségben szenvedő betegeknél.

A tartalom az EBSCO’s Health Library segítségével készült. Az eredeti tartalom szerkesztését a Virginia Egyetem rektora és látogatói végezték. Ez az információ nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást.