A desmoplasztikus melanoma, a melanoma egy nem gyakori változata, diagnosztikai kihívást jelent a klinikus számára, mivel a daganatok gyakran nem specifikus hússzínű vagy amelanotikus plakkok vagy csomók formájában jelennek meg. Férfiaknál gyakrabban fordulnak elő, mint nőknél, és gyakran a fejen és a nyakon találhatók.1,2 Ártalmatlan megjelenésük késleltetheti a diagnózist, és magyarázatot adhat arra, hogy a desmoplasztikus melanomák a biopszia idején gyakran mélyen infiltratívak. A desmoplasztikus melanoma az esetek körülbelül egyharmadában de novo keletkezik.1 Az esetek fennmaradó részében a fedő melanoma in situ, leggyakrabban lentigo maligna melanomával együtt fordul elő.1 Histológiailag a desmoplasztikus melanomákat sűrűn fibrotikus strómában elhelyezkedő rosszindulatú orsósejtek jellemzik (1. ábra). A szomszédos limfoid aggregátumok és a perineurális érintettség gyakori jellemzők,2 míg a pigment és az atipikus mitózisok ritkán fordulhatnak elő. A desmoplasztikus melanoma a desmoplasia és a sejtszintűség mértéke alapján vegyes vagy tiszta melanomának minősíthető. A vegyes desmoplasztikus melanomákon belül vannak olyan területek, amelyek a hagyományos melanomák szövettani jellemzőivel rendelkeznek, míg mások tipikusabb desmoplasztikus jellemzőket mutatnak. A tiszta desmoplasztikus melanoma nagyobb fokú desmoplasziával és kevesebb tumorsejttel rendelkezik, mint a kevert típus.1 A tiszta altípus általában kevésbé agresszív és kisebb valószínűséggel ad áttétet a nyirokcsomókba.1 In situ komponens hiányában (2. ábra) a desmoplasztikus melanoma rutin hematoxilin és eozin festéssel megkülönböztethetetlen lehet más orsósejtes daganatoktól; ezért általában immunhisztokémiai festésre van szükség. A desmoplasztikus melanoma diagnózisának megerősítésében a legmegbízhatóbb festékek az S100 és a SOX10 (SRY-hez kapcsolódó HMG-box 10) (3. ábra)(eTáblázat).3

Figure 1. Desmoplasztikus melanoma orsós melanocitákkal sűrűn fibrotikus strómában (H&E, eredeti nagyítás ×40).

2. ábra. Atípusos melanociták összefolyása a dermoepidermális átmenet mentén, amely megfelel a desmoplasztikus melanoma felett elhelyezkedő melanoma in situ-nak (H&E, eredeti nagyítás ×100).

3. ábra. SOX10 (SRY-hez kapcsolódó HMG-box 10) nukleáris expressziója az orsós melanocitákon a fibrotikus dermiszben és a melanociták feletti összefolyás a dermoepidermális junctionnál desmoplasztikus melanomában (eredeti nagyítás ×100).

Az atípusos fibroxathoma jellemzően a fej-nyaki régióban vagy más, napnak kitett területeken, idősebb egyéneknél csomóként jelentkezik, és gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél4. Histológiailag az atípusos fibroxantómák pleomorf orsó-, epithelioid és többmagvú óriássejtekből állnak, számos és atípusos mitózissal (4. ábra).5 Az atípusos fibroxantómát kizárásos diagnózisnak tekintik, ezért a diagnózis felállítása előtt ki kell zárni más dermális orsósejtes daganatokat. Az atípusos fibroxantómák általában negatívan festődnek citokeratinra, S100-ra, SOX10-re és desminre, de néhány esetben a simaizomaktin fókuszos festődése pozitív.4 Több immunhisztokémiai marker, köztük a CD10, mutat reaktivitást atípusos fibroxantómákban,4 de egyik marker sem rendelkezik magas specificitással erre a daganatra; így ez továbbra is kizárásos diagnózis marad.

A bőr angioszarkómák agresszív daganatok, amelyek a megfelelő sebészi reszekcióval és posztoperatív sugárkezeléssel történő kezelés ellenére magas mortalitással járnak. Jellemzően ecchymotikus makulák vagy csomók formájában jelentkeznek az idősebb betegek arcán vagy fejbőrén.6,7 Az ionizáló sugárzás és a krónikus nyiroködéma a cutan angiosarcoma kockázati tényezője.6,7 A szövettanilag jól differenciált cutan angioszarkómák szabálytalan, anasztomozáló ércsatornákból állnak, amelyek átvágják a dermiszt (5. ábra).6,7 A kevésbé jól differenciált tumorok orsósejteket tartalmazhatnak és nem rendelkeznek nyilvánvaló érstruktúrákkal; ezért ezekben az esetekben az immunhisztokémia elengedhetetlen a helyes diagnózis felállításához. A cutan angiosarcomák jellemzően pozitívan festődnek ERG (ETS-hez kapcsolódó gén) fehérjére, CD31-re, CD34-re és VIII. faktorra.6,8 Sajnos ezek a tumorok esetenként citokeratinnal is festődhetnek, ami a karcinóma téves diagnózisához vezethet.6,8

4. ábra. Pleomorf orsó-, epithelioid és többmagvú óriássejtek atípusos mitózisokkal, amelyek atípusos fibroxanthomában a dermiszt kitöltik (H&E, eredeti nagyítás ×200).		5. ábra. A kollagénkötegeket átmetsző és az epidermiszt felemésztő anasztamózus ércsatornák cutan angioszarkómában (H&E, eredeti nagyítás ×100).

A cutan leiomyosarcoma simaizom daganat, amely az arrector pili izmokból, a genitális simaizmokból vagy az érrendszeri simaizmokból ered. Jellemzően 50 évesnél idősebb egyének karján és lábán egyetlen plakk vagy csomó formájában jelentkezik.9 A cutan leiomyosarcomák besorolhatók a dermális, amikor a daganat legalább 90%-a a dermiszre korlátozódik, vagy a szubkután; ez a megkülönböztetés azért fontos, mert az utóbbi típusban nagyobb az áttétképződés aránya és rosszabb a prognózis.9 Mivel ez a daganat simaizomzatból származik, a jól differenciált daganatok megtarthatják a tipikus simaizomsejtek jellemzőit, beleértve a szivar alakú sejtmagokat a szomszédos glikogénvakuolumokkal (6. ábra). Ha fasciculaképződés figyelhető meg, ez további támpontot jelenthet a diagnózis felállításához. A rosszul differenciált tumorok esetében az immunhisztokémia felbecsülhetetlen értékű. A leiomyosarcoma gyakran pozitívan festődik simaizomaktinra, izomspecifikus aktinra, h-caldesmonra, desminre és kalponinra.9-11

.