Abstract
A cor triatriatum egy ritka veleszületett szívhiba, amely a pitvarfibrilláció kialakulásának fokozott kockázatával jár. Egy egészséges 38 éves férfi esetéről számolunk be, aki dekompenzált szívelégtelenséggel és gyors kamrai válasszal járó pitvarfibrillációval jelentkezett. A transthoracalis echokardiogram (TTE) cor triatriatum sinister mellett súlyos biventricularis diszfunkciót és tágulatot mutatott. A tünetei megszűnésével diuretizálták, és spontán visszaváltozott szinuszritmusra. A szakirodalomban az antikoagulációval és a cor triatriatum melletti társuló bal kamrai diszfunkcióval kapcsolatban csak korlátozott bizonyítékok állnak rendelkezésre, ami nehéz terápiás döntést jelentett.
1. Bevezetés
A cor triatriatum sinister egy ritka veleszületett rendellenesség, amelyben a bal pitvart egy membrán két kamrára osztja. A cor triatriatum a veleszületett szívbetegségek körülbelül 0,4%-át teszi ki boncoláskor . A klinikailag diagnosztizált kardiomiopátiák kevesebb mint 0,1%-ában fordul elő . Jellemzően gyermekeknél azonosítják, és különösen ritka új diagnózis felnőtteknél . A cor triatriatumban szenvedő felnőttek esetében a publikált esetek 30%-ában írtak le pitvarfibrillációt . Egy olyan felnőtt férfi esetét írjuk le, akinek ismert cor triatriatumja volt (de nem követték aktívan), aki újonnan diagnosztizált pitvarfibrilláció és dilatatív kardiomiopátia mellett kongesztív szívelégtelenséggel jelentkezett.
2. eset
Egy korábban egészséges 38 éves férfi, aki 5 évvel ezelőtt Hondurasból emigrált, több hete progresszív hasi fájdalom és légszomj jelentkezett. A fizikális vizsgálat légzési nehézlégzést, 140 ütés/perces, szabálytalan tachycardiát és 126/72 mmHg-os vérnyomást mutatott. A szívvizsgálat során feltűnő volt az elmozdult és diffúz apikális dobogás, valamint az apexben hallható 2/6-os mitrális regurgitációs zörej. EKG-ja pitvarfibrillációt (AF) mutatott gyors kamrai válasszal. Nem volt elektrokardiográfiás bizonyíték a jobb kamra túlterhelésére. A mellkasröntgen cardiomegáliát és tüdőödémát mutatott. A transtorakális echokardiográfia (TTE) a négykamrás nézetben (51 mm) jelentősen tágult bal pitvart mutatott, amelyet egy membránnal két kamrára osztottak (1. ábra). A folyamatos hullámú Doppler a membránon keresztüli áramlást mutatott 6 mmHg diasztolés csúcsgradienssel, 2 mmHg szisztolés csúcsgradienssel és 4 mmHg átlaggal (2. ábra). A bal kamra (LV) a paraszternális hosszú tengelyű nézetben tágult volt (65 mm), 20-30%-os ejekciós frakcióval. Közepes vagy súlyos funkcionális mitrális regurgitáció volt. A jobb kamrai szisztolés nyomás (RVSP) 70 mmHg volt. A transoesophagealis echokardiográfia a bal pitvarban (LA) egy 7 mm-es réssel rendelkező membránt mutatott ki, és 15 mmHg csúcsgradienst mért. Az interatrialis septum ép volt. Megjegyzendő, hogy a betegnek 5 évvel ezelőtt, Kanadába való első bevándorlásakor volt egy korábbi TTE-je, amely tágult bal pitvart és cor triatriatum-hibát állapított meg, amelynek csúcsgradiense 9 mmHg volt, ami nem sokban különbözött a mostani vizsgálatétól. Az LV mérete és szisztolés funkciója akkoriban normális volt. A beteg és az alapellátó nem tudott erről a korábban felállított diagnózisról.
(a)
(b)
(a)
(b)
A beteget felvették és diuretizálták. Spontán áttért szinuszritmusra, és elbocsátásakor AF-mentes maradt. Tekintettel az AF és a cor triatriatum sinister együttes fennállására, úgy döntöttek, hogy antikoagulációt kezdenek heparinnal, majd átállnak warfarinra. A dilatatív kardiomiopátia alternatív okainak vizsgálata (beleértve a Chagas- és autoimmun betegség szerológiai vizsgálatát) negatívnak bizonyult. Ezenkívül a kórtörténetben nem szerepelt jelentős alkoholfogyasztás. A 3 hónapos utánkövetéskor továbbra is szinuszritmusban volt, és visszatért az 1. funkcionális osztályba, annak ellenére, hogy a fókuszált szívultrahangvizsgálat során nem javult az LV szisztolés funkciója.
3. Megbeszélés
A cor triatriatum sinister egy ritka veleszületett rendellenesség, amely a bal pitvart két kamrára osztó rendellenes membránnal jár. Úgy gondolják, hogy az embriogenezis során a közös tüdővéna komponenseinek felszívódásának elmaradásából ered . A leggyakoribb társuló szívbetegségek felnőtteknél a pitvari szeptumhiba és a mitrális regurgitáció . A betegek jellemzően csecsemőkorban tüdőödémával jelentkeznek, hacsak a membránban lévő jelentős nyílás nem teszi lehetővé az érintett tüdővénák megfelelő elvezetését . Ez a nyílás az élet későbbi szakaszában a fibrózis és a meszesedés következtében elzáródhat, ami a tünetek kialakulásához vezethet . A bal pitvar tágulása a megemelkedett töltőnyomás miatt következik be, és ez a szubsztrátum a mitrális szűkülethez hasonlóan AF kialakulásához vezethet .
A diagnózis ritkasága miatt nem léteznek hivatalos irányelvek a műtéti korrekció optimális időzítésére vonatkozóan. A műtétet jellemzően tüneteket mutató felnőtteknél ajánlották fel . A legnagyobb publikált műtéti esetsorozatban az átlagéletkor a műtét időpontjában 27 év volt, és a műtéti úton helyreállítottaknál a membránon áthaladó átlagos gradiens 17,2 mmHg volt . A műtéti helyreállítás utáni eredmények általában kiválóak voltak .
Ez az eset számos egyedi diagnosztikai és terápiás kihívást jelentett. A dilatatív kardiomiopátia etiológiája ebben az úriemberben nem volt teljesen világos. A kezdeti gyanú az volt, hogy a kardiomiopátia a kontrollálatlan tachycardia következménye. Ezt megkérdőjelezte a 3 hónapos követés során a szinuszritmus látszólagos fenntartása, valamint a béta-blokkoló és az ACE-gátló terápiás dózisai ellenére tartósan csökkent ejekciós frakció. Az alternatív etiológiára irányuló vizsgálatok negatívak voltak, és további veleszületett szívrendellenességeket nem fedeztek fel. Cor triatriatumot ritkán írtak le bal kamrai elégtelenséggel összefüggésben, de kiegészítő inzultus, például terhesség esetén . A cor triatriatum és az idiopátiás dilatatív kardiomiopátia közötti összefüggésről nem számoltak be. A pitvari tachyarrhythmiák és a kapcsolódó kardiomiopátia kialakulásától eltekintve, úgy tűnik, nincs ismert kapcsolat a cor triatriatum és a dilatatív kardiomiopátia kialakulása között.
A cor triatriatummal egyidejű pitvarfibrillációval és anélkül is jelentettek cardioemboliás stroke-ot, és azt javasolták, hogy a bal pitvarban kialakuló rögképződés a mitrális stenosishoz hasonló patofiziológiával rendelkezik. Pitvarfibrilláció hiányában a profilaktikus antikoagulációval kapcsolatban nincsenek adatok. Ebben az esetben az antikoaguláció egyértelműen javallt, mivel a pitvarfibrilláció mellett további kockázati tényező a pangásos szívelégtelenség. Tekintettel a javasolt bal pitvari patofiziológiai hasonlóságokra a mitrális szűkülethez, a K-vitamin-antagonistával történő kezelés mellett döntöttek.
A cor triatriatum ritka, de egyre inkább elismert veleszületett rendellenesség, amely az élet későbbi szakaszában tünetessé válhat. Pitvarfibrilláció, pulmonális hipertónia és ritkán bal kamrai diszfunkció kialakulásával jár. A képalkotó eljárásokhoz való hozzáférés és azok minőségének javulásával egyre több adatra lesz szükség a tromboembóliás profilaxisra és a szövődmények megelőzésére irányuló kezelési döntések irányításához.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nem állnak összeférhetetlenségben.