CHYLOUS ASCITES
Chylous ascites a nyirokfolyadék túlzott felhalmozódása a peritoneális üregben. A leggyakoribb oka (az esetek 45-60%-ában) csecsemőknél és gyermekeknél idiopátiás és feltehetően a nyirokcsatornák veleszületett rendellenessége.17,41,57,66,67 Az ismert veleszületett nyirokrendszeri rendellenességek, amelyek chylous asciteshez vezetnek, magukban foglalják a mesenterium vagy a cisterna chyli alján lévő fő tejcsatornák atresiáját vagy szűkületét, a mesenteriális cisztákat, a generalizált lymphangiomatosist és a lymphangiomát.13,19,34,66,67 A chylous ascites következő leggyakoribb oka feltehetően a nyirokcsatornák elzáródása olyan állapotok miatt, mint az intussuscepció, malrotatio, inkarcerált sérv, primer vagy metasztatikus rák, tuberkulózis, gastroschisis és a nyirokcsomók megnagyobbodását okozó gyulladásos elváltozások.13,19,39,41,59,66,67 Végül a nyirokerek sérülése a chylous ascites további 15-20%-áért felelős. Ebbe a kategóriába tartozhat a trauma okozta sérülés, a különböző állapotok miatt végzett műtét utáni sérülés és a gyermekbántalmazás. Előfordulhat, hogy az ascites csak napokkal vagy hetekkel a kiváltó eseményt követően észlelhető.8,9,17,23,39,68
Chylous ascites minden korcsoportban előfordulhat gyermekeknél, bár legtöbbször csecsemőknél és kisgyermekeknél.41,66,67 A haspuffadás a leggyakoribb kezdeti jel. Fokozatosan vagy akutan alakulhat ki, és hasi fájdalom és légzési elégtelenség kísérheti.4,9,17,39,41,46,66,67 Egyéb jelek és tünetek lehetnek hányás, hasmenés, lágyéksérv és ödéma.43,67
A fő megerősítő diagnosztikai vizsgálat a hasi paracentézis, amely tejszerű fehér folyadékot mutat ki, ha a beteg zsírtartalmú enterális étrendet kap. A folyadékot emelkedett trigliceridkoncentráció (gyakran 1000 mg/dl-nél nagyobb), túlnyomórészt limfocitákból álló sejtkülönbség (70%-90%), valamint emelkedett összfehérje- és koleszterinkoncentráció jellemzi.17,41,55,65-67
A chylous ascites okának meghatározása kihívást jelenthet, különösen, ha a gyermeknek nincs olyan nyilvánvaló állapota, amely általában hajlamosít a nyirokszivárgásra. Az olyan vizsgálatok, mint az US, a CT és a gasztrointesztinális kontrasztanyag-vizsgálatok hasznosak lehetnek a hajlamosító állapotok, például malrotáció, nyirokcsomó, tumor vagy mesenterialis ciszták azonosításában. Azokban az újszülöttekben, akiknél az ascitesnek nincs könnyen felismerhető magyarázata, a veleszületett nyirokcsatorna-rendellenesség a legvalószínűbb diagnózis. A lymphangiográfiát régebbi sorozatokban leírták, de gyermekeknél nehéz elvégezni, a mesenteriális nyirokvezetékeket nem mindig lehet pedális hozzáféréssel bemutatni, és csak azon gyermekek kisebbségénél segítette a kezelés irányítását, akiknél alkalmazták.55,66 Ráadásul egy olyan korban, amikor ismert kiváltó okok hiányában a nem sebészeti beavatkozás a preferált terápia, a lymphangiográfia vitathatóan keveset tesz hozzá a kezelési stratégiához.
A sebészetileg korrigálható elváltozásokat, mint például a malrotatio, a mesenterialis ciszták, az intussuscepció vagy az incarcerált sérv, korrigálni kell. A sebészileg korrigálható elváltozással nem rendelkező betegek esetében a kezdeti kezelés célja a nyirokáramlás csökkentése a sérült vagy elzáródott nyirokcsatornákon keresztül. Ez az enterális táplálkozás felfüggesztésével és TPN bevezetésével érhető el. Egyes betegek gyorsan reagálnak erre a beavatkozásra, és az ascites 2 héten belül megszűnik. Ha a beteg tápláltsági és hidratáltsági állapota fenntartható, akár 10 hétig tartó TPN-kúrák is megfontolhatók.4,68 Mivel a közepes láncú trigliceridek (MCT-k) közvetlenül a portális rendszerbe szívódnak fel, és ezért nem serkentik a nyirokáramlást, hagyományosan ezeket javasolják a chilós ascites kezelésére. Az MCT-formula előnyeit megerősítő kemény adatok hiányoznak. Mindazonáltal az alacsony zsírtartalmú, MCT-vel dúsított tápszer, például a Portagen alkalmazásáról több sikeres, nem operatív kezelés során is beszámoltak, és megfontolandó a TPN kiegészítőjeként vagy a TPN-re reagáló betegeknél kezdeti enterális tápszerként.4,8,23,59,68 Az alacsony zsírtartalmú csecsemőtápszerek hosszan tartó alkalmazása rossz neurológiai fejlődéssel jár, valószínűleg a zsírsavhiány miatt.57 Az alacsony zsírtartalmú tápszerrel történő kezelést ezért 3-6 hónapra kell korlátozni. A bélnyugalom mellett a paracentézist csak olyan betegek esetében szabad alkalmazni, akiknél a légzés károsodott.
A sebészeti beavatkozás indokolt, ha a nem operatív terápia 6-10 hét után nem vezet eredményre, vagy ha a beteg egyébként tüneteket produkál.41,57,66,68 Mint korábban említettük, a műtét előtti lymphangiográfia szerepe nem egyértelmű, mivel az ilyen vizsgálatok gyakran rosszul emelik ki a mesenteriális és portális nyirokcsomókat. Gyakoribb, hogy a sikeres stratégia az, ha a beteg a műtéti feltárás előtt legfeljebb 6 órával magas zsírtartalmú diétát (általában tejet) kap. A bőséges krémes nyirokáramlás nagyobb esélyt ad a szivárgás azonosítására. Szudán festék hozzáadása a tejhez tovább segítheti a szivárgás azonosítását.46,51 A nyirokszivárgás leggyakoribb helye a felső mesenterialis erek tövében van, bár különböző retroperitoneális és mesenterialis nyirokvezetékek is érintettek lehetnek.5,41,46,51,57,66 A duodenum és a hasnyálmirigy fejének teljes mobilizálását és a teljes retroperitoneum alapos feltárását kell elvégezni.13 Az azonosított szivárgó nyirokvezeték ligationja a betegek 85%-ánál gyógyító hatású.46,66 A legújabb jelentések a laparoszkópia potenciális hasznosságát is leírják a nyirokszivárgás lokalizálásában és a fibrinragasztó használatát a nyirokszivárgás ellenőrzésére.5,46 A peritoneovenózus sönt hasznos kezelési stratégia lehet elsődleges sebészeti beavatkozásként vagy olyan gyermekeknél, akiknél a sebészi feltárás nem oldotta meg az asciteset.43,56,68 Néhány régebbi sorozatban a chylous ascites okozta halálozás jelentős volt, és 24% és 30% között mozgott.66,67 A jelenlegi táplálástámogatási és sebészeti beavatkozási lehetőségekkel azonban ma már általában sikeres kimenetelre lehet számítani.