LETTER TO THE EDITOR

Year : 2012 | Volume : 7 | Issue : 2 | Page : 150-151

A colpocephalia és a macrocephalia ritka esete, amelyet sikeresen kezeltek ventriculo-peritoneális söntéssel
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Department of Neurosurgery, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, India

Date of Web Publication

17-Oct-2012

Correspondence Address:
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

DOI: 10.4103/1817-1745.102585

A cikk idézése:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A colpocephalia ritka esete makrocephaliával, amelyet sikeresen kezeltek ventriculo-peritoneális söntéssel. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

How to cite this URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. A rare case of colpocephaly with macrocephaly successfully treated with ventriculo-peritoneal shunting. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Elérhető: https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Dear Sir,
A kolpocefália olyan állapotra utal, amikor az oldalkamra aszimmetrikus tágulata áll fenn. Általában a nyakszarvak durva tágulata, de normális kaliberű homlokszarvakkal. A neuronális migrációs rendellenességek tágabb csoportjába tartozik, amelyet a kéreg normál kialakulási folyamatának – beleértve a proliferációt, a migrációt és a szerveződést – zavara által okozott rendellenességek jellemeznek. Jellemzően mikrokefáliával és fejlődési késéssel jár. A specifikus tünetek közé tartozik a csökkent IQ, a látáskárosodás, a mozgásszervi rendellenességek, az izomgörcsök és a rohamok. A colpocephalia egy ritka típusát mutatjuk be, amely mikrocephalia helyett makrocephaliával társul, és amelyet sikeresen kezeltek ventriculo-peritoneális sönt segítségével.
Egy 5 hónapos leánygyermek késleltetett mérföldkőfejlődéssel, szociális mosoly és nyakfogás hiányával jelentkezett. Az antenatális és perinatális előzmények jelentéktelenek voltak. A vizsgálat során durva makrokefália volt, a fejkörfogat 48 cm volt. Az elülső fontanella nyitott és feszes volt. A CT-vizsgálat mindkét oldalkamra durván kitágult occipitális és temporális szarvát mutatta, amelyek nem kommunikáltak egymással. A homlokszarvak mindkét oldalon normálisak voltak, normális méretű harmadik és negyedik kamrával. A septum pellucidum hátsó része felé egy ciszta volt, amely valószínűleg egy perzisztens cavum pellucidumot jelentett. Az MRI megerősítette ezeket a jellemzőket, és a szagittális képeken egyértelműen látszott a corpus callosum b és c hiánya. Mindkét agyfélteke hátsó részén vékony agyszöveti perem volt; az elülső részen és a hátsó fossa posteriorban azonban az agy teljesen fejlett volt. A vékony agyszövet kitágulásának reményében bi-ventrikuláris kamrai peritoneális söntöt végeztek. A 4 hónapos utánkövetés során a beteg klinikai szempontból javulást mutat: a nyak tartása, a szociális mosoly, a támasz melletti ülés fejlődött, ami az adott életkorra jellemző normális fejlődéshez hasonló. A fej mérete is csökkent és normális lett.

1. ábra: (a) Kétoldali szimmetrikusan tágult nyakszarvak normális méretű homlokszarvakkal és a septum pellucidum hátsó részének tágulatával. A megnövekedett intrakraniális nyomásra utaló agyi sulci hiánya (b) Sagittalis MRI a corpus callosum hiányát mutatja (c) T2-súlyozott axiális MRI-kép a kórképet mutatja Click here to view

A kolpocefália a megzavart neuronális migrációs folyamat eredménye, és az oldalkamrák magzati konfigurációjának fennmaradásaként írták le. A kórképet az agy zavart vagy megállt fejlődésének többféle jellemzője jellemzi, ami az agyi fehérállomány csökkent vastagságát eredményezi a centrum semiovale hátsó részében, ami az oldalkamrák nagy occipitális szarvainak kialakulását eredményezi. Normális esetben az agy embriogenezisének folyamatában az új idegsejtek a csírai mátrix szintjén, az oldalkamrák falának subependymális rétegében található csírai mátrixban keletkeznek a terhesség 7. hetében. Ezen idegsejtek többsége a csírazónából vándorol végső rendeltetési helyére, a kéregbe. A kéreg belső rétegeit alkotó neuronok korán vándorolnak, kivéve az 1. réteg neuronjait, amelyek a legkorábban vándorolnak. Bármilyen antenatális vagy perinatális támadás, akár fertőzések, például citomegalovírus, toxoplazmózis, anyagcserezavarokból származó toxinok és sugárterhelés formájában megzavarhatja a neuronok normális vándorlását, ami a neuronális migrációs zavarok különböző fejlődési rendellenességeihez vezethet.
A szakirodalom a colpocephaliás betegek leggyakoribb leleteként görcsrohamokról, mentális retardációról és fokális neurológiai hiányosságokról számolt be. , A mi esetünk annyiban volt jelentős, hogy makrocephalia és feszes elülső fontanella formájában a megnövekedett koponyaűri nyomás jellemzőit mutatta. Ez késztetett bennünket arra, hogy ventriculo-peritoneális söntöt végezzünk a helyzet enyhítésének reményében. Szerencsére a colpocephaliának ez a ritka, makrocephaliával és megnövekedett intrakraniális nyomással járó típusa pozitív választ mutatott a ventriculo-peritoneális söntre. Ez tehát hangsúlyozza a liquorelvezető eljárások szerepét a colpocephalia kiválasztott, a megnövekedett koponyaűri nyomás egyértelmű jeleivel járó eseteiben. A colpocephalia ilyen sikeres, ventriculo-peritoneális sönt általi kezelését nem találtuk az irodalomban.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocephalia: Buktatók egy kóros entitás diagnosztikájában a neuroimaging technikák felhasználásával. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Septal agenesis and lissencephalia with colpocephalia presenting as the ‘Crown Sign’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocephalia: A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Ábrák

.