A hosszanti melanóniát a körömlemez világosbarnától sötétbarnáig terjedő vagy fekete pigmentációja jellemzi. Bizonyos faji eredetű egyéneknél, például feketéknél, latin-amerikaiaknál és ázsiaiaknál fordul elő, de trauma vagy gyógyszeres kezelés is kiválthatja, illetve jóindulatú állapotokban, például fertőzésekben és melanocitás elváltozásokban (pl. körömapparátus lentigo és naevi) is megtalálható. A subungualis melanoma jellemzője is. A subungualis melanoma ritka rosszindulatú daganat, amely az általános populációban előforduló melanomák körülbelül 0,7-3,5%-át teszi ki.1 A dermoszkópia hasznos eszköz a hosszanti melanonychia differenciáldiagnosztikájában.2 A subungualis melanoma egyik jellemző jele a Hutchinson-jel, amely a körömredők és a hyponychium periungualis pigmentációját írja le.3,4 A jel hagyományosan a subungualis melanoma rossz prognózisával jár együtt, mivel sugárirányú növekedésre utal. Nem minden Hutchinson-jel társul azonban a subungualis melanomához. Néhány egyénnél előfordulhat pszeudo-Hutchinson-jel, amely egy sötét pigment jelenlétére utal, amely az áttetsző körömágybőrön keresztül láthatóvá válik.4,5 Ezenkívül a jóindulatú melanocita elváltozásokban, például veleszületett naeviben szenvedő betegeknél is előfordulhat a körömredők periungualis pigmentációja, ami felveti a subungualis melanoma gyanúját6-8 annak ellenére, hogy ez a daganat nagyon ritka a gyermekpopulációban.
Esetleírás
Egy 25 éves nő a jobb mutatóujján hosszanti melanonychiával jelentkezett. A pigmentáció a beteg 8 éves kora óta jelen volt, és megjelenésében nem változott. A beteg Fitzpatrick III-as típusú bőrrel rendelkezett, és a fizikális vizsgálat a jobb mutatóujjon egy 2 mm széles sötétbarna sávot mutatott ki. Feltűnő volt a Hutchinson-jel is (1. ábra). A dermatoszkópos vizsgálat barna párhuzamos sávokat mutatott a körömlemez hosszában és Hutchinson-jelet a proximális és laterális redőkben (2. ábra). A köröm mátrixának és az érintett redőknek a kimetszéses biopsziája enyhén akantotikus laphámot mutatott, megőrzött háméréssel és hámmelanózissal a bazális rétegben, de nem volt nyoma lentiginózus melanocita proliferációnak vagy melanocita fészeknek. A periodikus savas-Schiff-festés negatív volt, és nem volt vérzésre utaló jel (3. ábra). A leletek összhangban voltak a körömkészülék lentigójával. A funkcionális és kozmetikai eredmények néhány hónap elteltével kielégítőek voltak.
Klinikai megjelenés: hosszanti melanonychia periungualis pigmentációval (Hutchinson-jel).
Dermoszkópos lelet: szabályos, párhuzamos sávok, a proximális és laterális körömredők barna pigmentációja (Hutchinson-jel).
Akantotikus laphám megfelelő sejtéréssel, epithelialis melanózissal a bazális rétegben és izolált melanofágokkal a stromában. Figyeljük meg a melanocita proliferáció hiányát (hematoxilin-eozin, eredeti nagyítás ×400).
Diszkusszió
A melanonychia jó- vagy rosszindulatú jellegének meghatározása nagy kihívást jelent, és 3 lépést igényel, amelyek közül az első annak meghatározása, hogy a pigment melanin-e vagy sem. Ha igen, a második lépés annak feltárása, hogy a melanin növekedése a melanociták aktiválódásának vagy proliferációjának a következménye. Dermoszkóposan a szürke homogén sávok aktivációra, míg a barna vagy fekete sávok proliferációra utalnak.2 A harmadik lépés annak meghatározása, hogy a melanocita proliferáció jóindulatú (szerzett, veleszületett vagy lentiginózus naevusok) vagy rosszindulatú (subungualis melanoma) állapotnak felel-e meg. A subungualis melanomára utaló jelek közé tartozik a párhuzamosság elvesztése, a körömszalag progresszív megvastagodása, a heterogén pigmentáció, a Hutchinson-jel és a körömdisztrófia2. A problémát az jelenti, ha a betegnek jóindulatú melanonychiája és Hutchinson-jegye van.
A körömmátrix dermoszkópia során olyan dermoszkópos mintázatokat azonosítottak, amelyek erősen korrelálnak bizonyos jóindulatú elváltozásokkal és melanomával, és bár ez a diagnosztikai módozat még gyerekcipőben jár, a jövőben klinikailag hasznos lehet.9
A Hutchinson-jelet, amelyet először 1886-ban írtak le, mindig is erősen a subungualis melanomára utaló jelnek tekintették. A tévesen pozitív jel azonban viszonylag gyakori, és előfordul jóindulatú állapotokban, például Peutz-Jeghers- és Laugier-Hunziker-szindróma, sugárkezelés, gyógyszeres kezelés (minociklin), trauma okozta sérülések, veleszületett naevusok, etnikai pigmentáció és szisztémás betegségek, például hyperthyreosis, Cushing-szindróma és lerakódási zavarok esetén2,3. A veleszületett naevusok rosszindulatúságra utaló jeleket is mutathatnak, mint például a Hutchinson-jel és a körömszalag progresszív sötétedése és megvastagodása.6-8
Páciensünknek gyermekkora óta hosszanti melanonychiája volt, és semmilyen változást nem tapasztalt. A Hutchinson-jel miatt biopsziát végeztünk, annak ellenére, hogy a dermoszkópos kép párhuzamos, egyenletes színezetű elváltozást mutatott (2. ábra). Fontos megjegyezni, hogy a Hutchinson-jel nem tekinthető a melanoma patognomikus jelének, és ez különösen igaz a gyermekekre, ahol a klinikai és dermoszkópos kritériumokat nem validálták úgy, mint a felnőttek esetében.6,10 Azért mutattuk be ezt az esetet, mert példát szolgáltat a subungualis melanoma tévesen pozitív eredményére. Mindazonáltal határozottan javasoljuk a biopszia elvégzését minden olyan esetben, amikor a Hutchinson-jelet észleljük, mivel az szorosan összefügg a subungualis melanomával.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségeik.