3-as típusú hyperlipidaemia

(más néven dysbetalipoproteinaemia vagy maradék hyperlipidaemia)

A 3-as típusú hyperlipidaemia (röviden 3-as típus) 5000-ből 1-10 000 emberből 1-ben fordul elő, és a lipidek mintázata hasonlít a familiáris kombinált hyperlipidaemiára (FCH). Az ebben az állapotban szenvedőknél az összkoleszterinszint jellemzően 7 mmol/l – 10 mmol/l, a trigliceridszint pedig 4 mmol/l – 8 mmol/l között van. A betegséget a kezek ráncaiban (tenyérráncok), valamint a könyökön és a térden megjelenő zsírlerakódások (xanthomák) alapján is lehet diagnosztizálni (eruptív xanthomák). Ez az állapot nagyon nagy kockázatot jelent mind a szívkoszorúér-betegség, mind a perifériás érbetegség szempontjából, amely a lábakat, karokat és főbb szerveket ellátó artériákat érinti.

“A “chylomikronok” azok a részecskék, amelyek a zsírt (az étrendünkből származó trigliceridek formájában) a szervezet raktáraiba szállítják. A zsírtartalom eltávolítása után a részecske összezsugorodik az úgynevezett “chilomikron-maradékká”. ez egy nagyon ragadós részecske, és általában a máj gyorsan eltávolítja a vérből. Az Apolipoprotein E (ApoE) az a fehérje, amely lehetővé teszi, hogy a májsejtek felismerjék ezeket a trigliceridekben gazdag lipoproteineket, és lehetővé teszi eltávolításukat. A 3. típus akkor fordul elő, ha az ApoE-vel probléma van.

Az ApoE-nek 3 gyakori formája van. Ezek az ApoE2, az ApoE3 és az ApoE4. Az ApoE3 a “normális” forma, amelyet a máj könnyen felismer, és lehetővé teszi a chilomikronmaradványok gyors eltávolítását. Az ApoE2 és az ApoE4 esetében problémák léphetnek fel a részecskék eltávolításával.

Az ApoE2 “sekély fogantyúval” rendelkezik, ami megnehezíti a máj receptorainak a chilomikronmaradványok felvételét, míg az ApoE4 nehezen engedi el a máj receptorát. Ha az ApoE2 forma mindkét szülőtől öröklődik, akkor a vérben megnövekedhet a maradék részecskék száma, ami a 3-as típusú állapotot okozza.

Az állapot kezelése a vérben lévő chilomikronmaradványok csökkenését és a xanthomata (fizikai tünetek a bőrön) gyors eltűnését eredményezi. Az FCH-hoz hasonlóan a fibráttal kombinált sztatin alkalmazása segít javítani az ApoE2 működését, és a legtöbb esetben normális koleszterin- és trigliceridszinthez vezethet.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.