LETTRE À LA RÉDACTION

Année : 2012 | Volume : 7 | Numéro : 2 | Page : 150-151

Un rare cas de colpocéphalie avec macrocéphalie traité avec succès par une dérivation ventriculo-péritonéale
Ashis Patnaik, Sudhansu S Mishra, Sanjib Mishra, Srikanta Das
Département de neurochirurgie, SCB Medical College and Hospital, Cuttack, Odisha, Inde

Date de publication sur le Web

17-Oct-2012

Adresse de correspondance :
Ashis Patnaik
Flat No. 313, Metro Manorama Complex, Kathagola Sahi, Mangalabag, Cuttack, Odisha
India

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

DOI : 10.4103/1817-1745.102585

Comment citer cet article:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Un rare cas de colpocéphalie avec macrocéphalie traité avec succès par une dérivation ventriculo-péritonéale. J Pediatr Neurosci 2012;7:150-1

Comment citer cette URL:
Patnaik A, Mishra SS, Mishra S, Das S. Un cas rare de colpocéphalie avec macrocéphalie traité avec succès par une dérivation ventriculo-péritonéale. J Pediatr Neurosci 2012 ;7:150-1. Disponible à partir de : https://www.pediatricneurosciences.com/text.asp?2012/7/2/150/102585

Cher Monsieur,
La colpocéphalie fait référence à la condition où il y a une dilatation asymétrique du ventricule latéral. Habituellement, il y a une dilatation grossière des cornes occipitales mais avec des cornes frontales de calibre normal. Il appartient au groupe plus large des troubles de la migration neuronale caractérisés par des malformations du cortex causées par une perturbation de son processus normal de formation, y compris la prolifération, la migration et l’organisation. De manière caractéristique, il est associé à une microcéphalie et à un retard de développement. Les symptômes spécifiques comprennent une diminution du QI, une déficience visuelle, des anomalies locomotrices, des spasmes musculaires et des crises d’épilepsie. Nous présentons un type rare de colpocéphalie associé à une macrocéphalie au lieu d’une microcéphalie et pris en charge avec succès par une dérivation ventriculo-péritonéale.
Une enfant de sexe féminin âgée de 5 mois a présenté un retard dans le développement des jalons, sans sourire social et sans tenir le cou. Les antécédents prénataux et périnataux étaient insignifiants. À l’examen, il y avait une macrocéphalie grossière avec une circonférence de la tête de 48 cm. La fontanelle antérieure était ouverte et tendue. Le scanner a montré une dilatation importante des cornes occipitales et temporales des deux ventricules latéraux a, qui ne communiquaient pas entre elles. Les cornes frontales des deux côtés étaient normales avec des troisième et quatrième ventricules de taille normale. Il y avait un kyste vers la partie postérieure du septum pellucidum représentant probablement un cavum pellucidum persistant. L’IRM a confirmé ces caractéristiques et ses images sagittales ont clairement montré l’absence des corps calleux b et c. Il y avait une fine bordure de tissu cérébral à la partie postérieure des deux hémisphères cérébraux ; cependant, dans la partie antérieure et la fosse postérieure, le cerveau était complètement développé. Une dérivation péritonéale ventriculaire bi-ventriculaire a été réalisée dans l’espoir d’une expansion du tissu cérébral mince. Après 4 mois de suivi, le patient montre une amélioration clinique avec le développement du maintien du cou, du sourire social, de la position assise avec appui qui sont comparables au développement normal pour cet âge. La taille de la tête a également diminué et est devenue normale.

Figure 1 : (a) cornes occipitales dilatées symétriques bilatérales avec cornes frontales de taille normale et partie postérieure dilatée du septum pellucidum. L’absence de sillons cérébraux suggère une augmentation de la pression intracrânienne (b) IRM sagittale montrant l’absence de corps calleux (c) image IRM axiale pondérée en T2 montrant la pathologie Cliquez ici pour voir

La colpocéphalie résulte du processus de migration neuronale perturbé et a été décrite comme la persistance de la configuration fœtale des ventricules latéraux. Le tableau pathologique est caractérisé par de multiples caractéristiques de développement perturbé ou arrêté du cerveau, ce qui entraîne une diminution de l’épaisseur de la substance blanche cérébrale dans la partie postérieure du centrum semiovale, donnant lieu à de grandes cornes occipitales des ventricules latéraux. Normalement, au cours du processus d’embryogenèse du cerveau, de nouveaux neurones apparaissent au niveau de la matrice germinale, située dans la couche sous-épendymaire des parois des ventricules latéraux, pendant la 7e semaine de gestation. La plupart de ces neurones migrent de la zone germinale vers leur destination finale dans le cortex. Les neurones constituant les couches internes du cortex migrent tôt, à l’exception des neurones de la couche 1 qui migrent le plus tôt. Toute agression prénatale ou périnatale sous la forme d’infections telles que le cytomégalovirus, la toxoplasmose, les toxines provenant de troubles métaboliques et l’exposition aux radiations peut interférer avec la migration normale des neurones, ce qui entraîne diverses anomalies du développement des troubles de la migration neuronale.
La littérature a rapporté des crises, un retard mental et des déficits neurologiques focaux comme les résultats les plus fréquents chez les patients atteints de colpocéphalie. Notre cas était significatif car il présentait des caractéristiques de pression intracrânienne accrue sous forme de macrocéphalie et de fontanelle antérieure tendue. Cela nous a incités à réaliser une dérivation ventriculo-péritonéale dans l’espoir d’atténuer ce problème. Heureusement, ce type rare de colpocéphalie avec macrocéphalie et pression intracrânienne accrue a réagi positivement à la dérivation ventriculo-péritonéale. Cela souligne donc le rôle des procédures de dérivation du LCR dans certains cas de colpocéphalie présentant des signes évidents d’augmentation de la pression intracrânienne. Nous n’avons pas pu trouver un tel traitement réussi de la colpocéphalie par une dérivation ventriculo-péritonéale dans la littérature.

	Bordensteiner J, Gay CT. Colpocéphalie : Pitfalls in the diagnosis of a pathologic entity utilizing neuroimaging techniques. J Child Neurol 1990;5:166-8.
	Singhal N, Agarwal S. Agénésie septale et lissencéphalie avec colpocéphalie se présentant comme le ‘Crown Sign’. J Pediatr Neurosci 2010;5:121-3.
	Puvabanditsin S, Garrow E, Osterov Y, Trucanu D, Ilic M, Cholenkerji JV. Colpocéphalie : A case report. Am J Perinatol 2006;23:295-7.

Figures

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