RAPPORT DE CAS

Une femme mariée de 30 ans a été admise pour une bosse dans la partie droite de l’abdomen depuis 8 ans. La bosse a été remarquée immédiatement après la grossesse et sa taille a augmenté progressivement. La patiente n’avait pas conçu après l’apparition de la masse. Il n’y avait pas de plaintes gastro-intestinales ou génito-urinaires, ni d’antécédents de gémellité ou de tératome dans la famille. Une grande masse de 18cms x 15cms de consistance ferme était palpable dans la région hypochondriaque droite et lombaire.

La radiographie conventionnelle de l’abdomen a montré une lésion radio dense irrégulière avec calcification. L’échographie abdominale a montré une masse kystique avec une échogénécité mixte. Le scanner de l’abdomen a montré une lésion kystique avec une composante solide de densité variable qui a été diagnostiquée comme un dermoïde rétropéritonéal. (Fig. 1)

Les taux d’alpha foetoprotéine étaient normaux. Lors de l’exploration, il y avait une masse bien encapsulée occupant le côté droit de l’espace rétropéritonéal, s’étendant de la surface inférieure du foie jusqu’au rebord pelvien. En plus d’un réseau de vascularisation autour de la capsule, il y avait un pédicule vasculaire attaché à la masse tumorale à partir de l’artère rénale droite. La masse a été enlevée. A l’examen, la tumeur contenait 2,5 litres de liquide coloré jaune et un fœtus incomplet encéphalique de 1,5 kg recouvert de vernix caseosa. La radiographie du spécimen après ablation montrait une colonne vertébrale, (Fig. 2).

DISCUSSION

Le fœtus in fetu est une affection rare survenant une fois sur 500 000délivrances5. Il s’agit d’une tumeur parasitaire monozygote que l’on trouve principalement chez les nouveau-nés et les enfants, 89 % des cas se présentant avant l’âge de 18 mois et seulement 3 cas signalés après l’âge de 15 ans. Le patient le plus âgé rapporté à ce jour avait 29 ans.6 Le présent cas est celui d’une personne de 30 ans, ce qui est extrêmement rare et le plus vieux patient rapporté dans la littérature à ce jour.

Le fœtus in fetu se présente comme une bosse dans l’abdomen (70%) et l’espace rétropéritonéal est le site le plus fréquent (80%). D’autres sites rares incluent la région sacro-coccygienne, intracrânienne, thoracique, pelvienne et le scrotum.7 La présentation tardive à l’âge de 30 ans dans le cas présent peut être due à un fœtus dormant qui a commencé à se développer sous l’influence d’une grossesse hôte. Le rôle du radio-diagnostic est indéniable et le scanner est le plus fiable, montrant une collection de graisse autour des structures osseuses centrales.7 Cependant, la rareté de la présentation à l’âge de 30 ans conduit à un mauvais diagnostic préopératoire de dermoïde rétropéritonéal.

Un seul fœtus parasite est la présentation la plus courante (88%), des fœtus multiples allant de 2 à 5 ont également été rapportés. La taille actuelle du foetus était de 15 cm x 12 cm, la taille rapportée varie entre 4 cm et 24 cm. Le poids du foetus varie entre 1,2 kg et 1,8 kg, et il était de 1,5 kg dans le cas présent. Les organes mis en évidence sont : la colonne vertébrale dans 91 % des cas, les membres dans 82,5 % des cas, le SNC dans 55,8 % des cas, le tube digestif dans 45 % des cas, les vaisseaux dans 40 % des cas et l’intestin dans 26,5 % des cas respectivement.3 La visualisation de la colonne vertébrale et des membres à l’imagerie, à l’examen macroscopique et à l’examen histopathologique confirme le diagnostic. Cela répond aux « critères de Willis » qui mettent l’accent sur le développement du squelette axial et de l’axe vertébral.8

La majorité des fœtus in fetu se présentent dans les premières années de la vie et seuls trois cas ont été rapportés chez des patients de plus de 15 ans, le plus âgé ayant 29 ans. Ce facteur d’âge est à l’origine du diagnostic de tératome. Il existe une controverse quant à savoir si un fœtusin fetu est une entité distincte ou un tératome hautement organisé. Il est difficile de différencier les deux. Certains auteurs affirment que le fœtus in fetu est un tératome bien différencié et hautement organisé, tandis que d’autres affirment qu’il s’agit d’une entité pathologique différente.9 Le fœtus in fetu se trouve dans la partie supérieure du rétropéritoine, tandis que le tératome se trouve dans la partie inférieure du rétropéritoine, le pelvis, l’ovaire et les régions sacro-coïgiennes.10La transformation maligne est rare chez le fœtus in fetu et un seul cas a été rapporté dans la littérature.11

La présence d’une colonne vertébrale est un critère de diagnostic important qui suggère le développement d’une notochorde qui, à son tour, est un stade avancé de la strie primitive.8 Une colonne vertébrale non calcifiée invisible à la radiographie ou au scanner ou son absence totale (9%) n’exclut pas le diagnostic de fœtus in fetu.12

Cependant, la présence d’un axe vertébral osseux avec une disposition appropriée des membres est une caractéristique diagnostique importante qui a été observée dans le cas étudié, confirmant ainsi le diagnostic de fœtus in fetu.13 D’autres caractéristiques de différenciation comprennent des niveaux normaux de protéine Alfa feto chez le fœtus in fetu. Une nouvelle modalité de diagnostic (analyse moléculaire) utilise un marqueur génétique informatif, pour l’isodisomie uniparentale des chromosomes 14 et 15, s’il ne montre aucune différence génétique entre l’hôte et le fœtus in fetu, alors c’est un diagnostic de fœtus in fetu.14

Le fœtus in fetu tire son approvisionnement en sang du riche complexe vasculaire autour de la paroi du kyste. Le pédicule vasculaire est rare et généralement observé dans les grandes masses en croissance avec une présentation tardive.15

L’excision chirurgicale est le traitement de choix pour les deux types de tératome fétiforme et de fœtus in fetu. Dans le cadre d’un suivi post-chirurgical strict, si une récidive se produit, le diagnostic pourrait être ramené à un Tératome Fétiforme.

CONCLUSION

Le fœtus in fetu est fréquemment vu dans l’enfance. La présentation à l’âge de 31 ans est très rare. Le fœtus in fetu doit toujours être gardé comme diagnostic différentiel du dermoïde rétro péritonéal chez l’adulte.