Le syndrome hémichorée-hémiballisme (HCHB) décrit un trouble rare du mouvement caractérisé par une hémichorée et un hémiballisme unilatéraux.

Epidémiologie

Le syndrome est considéré comme rare, cependant l’épidémiologie exacte dépend de la cause du HCHB.

Présentation clinique

Le patient présente l’un ou l’autre ou les deux 1-4:

• hémichorea : mouvements involontaires, irréguliers, non rythmés d’un côté du corps
• hémiballismus : mouvements involontaires, jetés, violents d’un côté du corps

Notamment, étant donné que l’hémichorea est le trouble du mouvement cliniquement plus léger des deux, on voit certains patients passer de l’hémiballismus à l’hémichorea au fur et à mesure de leur récupération 1.

Pathologie

On pense que le syndrome est causé par une lésion des ganglions de la base, plus précisément du noyau sous-thalamique (corpus Luysi) 1,2. Lorsque ce noyau est endommagé, l’innervation excitatrice du segment interne du globus pallidus est réduite, ce qui entraîne une augmentation de l’innervation inhibitrice du thalamus, laquelle entraîne finalement une augmentation de l’innervation excitatrice du cortex moteur primaire 1. Cette cascade d’événements conduit au développement des mouvements involontaires présentés dans ce syndrome 1.

Cependant, il existe de nombreux rapports, peut-être même une majorité de rapports, de ce syndrome se développant chez des patients présentant des lésions non du noyau subthalamique 1,3. On pense que ces lésions se produisent dans des régions du cerveau avec une innervation au noyau subthalamique, dont on postule qu’elles sont nombreuses, cependant leurs rôles individuels exacts dans le développement de ce syndrome restent à élucider 1,3.

Etiologie

Il existe de nombreuses étiologies affectant potentiellement le noyau subthalamique (ou d’autres zones stratégiques) qui ont été impliquées dans ce syndrome 1-5:

• accident vasculaire cérébral : ischémique ou hémorragique
• néoplasme
• malformation vasculaire
• démyélinisation
• hyperglycémie non cétosique (lorsqu’elle présente une HCHB, est connue sous le nom de « hémichorea hyperglycémique non cétosique », ou de « striatopathie diabétique », ou de « chorée, hyperglycémie, syndrome des ganglions de la base »)
• vasculite (par ex.par exemple due à un lupus érythémateux systémique)
• traumatisme
• infection:
  • tuberculome
  • toxoplasmose cérébrale

Particules radiographiques

Les caractéristiques radiographiques spécifiques dépendent de l’étiologie sous-jacente – veuillez consulter les articles individuels.

Traitement et pronostic

Le traitement spécifique et le pronostic dépendent de l’étiologie sous-jacente – veuillez consulter les articles individuels.

Généralement, un soulagement symptomatique devrait être offert aux patients significativement affectés et qui ont peu de chances de se rétablir rapidement 1. Ce traitement symptomatique peut inclure des médicaments tels que les neuroleptiques typiques ou la tétrabénazine, ou une intervention neurochirurgicale 1,5,6.

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