Le syndrome de la paupière mobile (SPM) est fréquemment une cause méconnue de conjonctivite papillaire chronique, non infectieuse, unilatérale ou bilatérale. Il se caractérise par des paupières molles associées à une kératopathie épithéliale ponctuée (KEP), une ptose des cils latéraux et des modifications conjonctivales typiques.

Le syndrome des paupières molles a été décrit initialement par Culbertson et Ostler (1981). Avant cela, il n’était pas reconnu comme une entité spécifique. Le syndrome a été observé chez des hommes en surpoids présentant des paupières supérieures souples, caoutchouteuses et se retournant facilement. Il peut être associé à une conjonctivite papillaire chronique variable de la conjonctive palpébrale supérieure.

Il affecte des patients des deux sexes âgés de deux à quatre-vingts ans, mais il touche plus fréquemment les hommes obèses d’âge moyen. La flaccidité des paupières est due à une laxité du tarse. La diminution de l’élastine du tarse contribue à la laxité des paupières.

En plus de l’implication du segment antérieur, la FES peut également être associée au glaucome et à l’oedème papillaire en raison de l’augmentation de la pression intracrânienne.

Un certain nombre de maladies systémiques peuvent être associées à la FES, comme le diabète sucré, l’hyperthyroïdie et l’hypertension. Ces maladies peuvent être en meilleure corrélation avec la prépondérance des patients obèses dans ce trouble. L’apnée obstructive du sommeil semble être un risque particulier, notamment pour les hommes obèses atteints de FES.

Symptômes

Le syndrome est caractérisé par une triade de conjonctivite papillaire diffuse, une paupière supérieure lâche qui se retourne facilement (signe positif d’éversion de la paupière), et un tarse mou et caoutchouteux qui peut être replié sur lui-même. Elle peut être associée à une ptose des cils, qui concerne généralement les cils latéraux de la paupière supérieure.

Une FES non traitée peut être associée à

• Une irritation des yeux.
• Une matité ou un écoulement des yeux.
• La blépharoptose et la dermatochalasis peuvent résulter d’un traumatisme mécanique répétitif dû au contact paupière contre paupière.
• Kératopathie cornéenne perforante.
• Kératite infectieuse.
• Néovascularisation cornéenne unilatérale.
• Ulcération cornéenne.
• Cicatrice cornéenne.
• Syndrome d’érosion cornéenne récurrente.
• Cératite filamentaire.

Il peut y avoir également un ectropion de la paupière inférieure.

Causes

Diverses causes ont été impliquées comme facteurs étiologiques.

• Diminution de la quantité d’élastine : Des études ont montré une diminution significative de la quantité d’élastine au sein de la plaque tarsienne et de la peau des paupières. Elle est probablement induite par un stress mécanique répété, associé au frottement des yeux ou par les habitudes de sommeil. Les patients atteints de FES dorment systématiquement face contre terre, les yeux appuyés contre l’oreiller. Le trouble peut être bilatéral ou unilatéral, mais il existe une corrélation étroite entre l’œil et le côté sur lequel le patient dort préférentiellement.
• Mauvais contact de la paupière laxe avec le globe : Un mauvais contact de la paupière laxe avec le globe, en conjonction avec des anomalies des glandes de Meibomian et des films lacrymaux, peut contribuer au syndrome. Les anomalies du film lacrymal se caractérisent par une carence en lipides et, par conséquent, par un taux d’évaporation rapide des larmes.
• Apnée obstructive du sommeil (AOS) : L’apnée obstructive du sommeil peut contribuer à une ischémie locale des paupières qui peut jouer un rôle dans le développement du FES. Cette ischémie peut être exacerbée par l’hypoventilation du SAOS. Ces patients présentent un collapsus partiel ou complet des voies aériennes pendant l’inspiration.

Diagnostic

Le diagnostic dépend

• De l’identification d’une plaque tarsienne laxe et distensible.
• Des modifications papillaires de la conjonctive.
• Eversion facile des plaques tarsiennes dans les cas classiques sur traction supérieure du sourcil.

Diagnostic différentiel

Il peut être distingué d’affections comme

la conjonctivite allergique.

Ectropion.

Kératoconjonctivite topique.

Conjonctivite papillaire géante.

Kératoconjonctivite limbique supérieure.

Dermatochalasis.

Prise en charge

La prise en charge doit être effectuée sous contrôle médical.Le traitement vise à interrompre l’éversion du tarse pendant le sommeil.

Traitement médical:

Il consiste en

• Brouillage mécanique : Le blindage mécanique des paupières avec du ruban adhésif peut prévenir l’éversion.
• Masque de sommeil : Le masque de sommeil aide à interrompre le contact paupière-pillow pendant le sommeil.
• Lubrification topique : La lubrification topique symptomatique aide à soulager l’irritation et l’écoulement des yeux.
• Éviter le frottement : Les patients doivent éviter de se frotter les yeux.

Traitement chirurgical :

Les procédures chirurgicales pour resserrer les paupières peuvent ne pas être couronnées de succès, à moins que la position de sommeil face vers le bas ne soit résolue. Comme la majorité des patients atteints de FES auront un SAOS, sa résolution ainsi que la position de sommeil en décubitus dorsal sont importantes.

• Recourcissement horizontal des paupières : Le raccourcissement horizontal des paupières peut être essayé. Il existe une tendance à la rétraction et à l’éversion des paupières.
• Canthopexie latérale : La canthopexie latérale peut être une forme plus efficace de raccourcissement de la paupière.
• Tarsorrhaphy : Les patients qui ne répondent pas au resserrement horizontal peuvent avoir besoin d’une tarsorraphie pour empêcher l’éversion de la paupière.

Lors du resserrement horizontal, une réparation du ptosis, un repositionnement des cils et une blépharoplastie peuvent également être effectués.