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Le spina bifida est une malformation congénitale qui se produit lorsque la colonne vertébrale d’un bébé ne se forme pas normalement. En conséquence, la moelle épinière et les nerfs qui se ramifient vers l’extérieur peuvent être endommagés.

Le terme « spina bifida » vient du latin et signifie littéralement colonne vertébrale « fendue » ou « ouverte ». Cette malformation se produit à la fin du premier mois de grossesse, lorsque la colonne vertébrale et la moelle épinière (un faisceau de nerfs situé au centre de la colonne vertébrale) se développent.

Parfois, la malformation provoque une ouverture dans le dos, qui est visible. Dans certains cas, la moelle épinière et son enveloppe dépassent de l’ouverture. Dans d’autres cas, il n’y a pas d’ouverture et la malformation reste cachée sous la peau.

Selon la gravité de la malformation et son emplacement dans la colonne vertébrale, les symptômes varient. Les malformations légères peuvent causer peu ou pas de problèmes, tandis que les malformations plus graves peuvent causer des problèmes sérieux, tels que la faiblesse, l’incontinence urinaire ou la paralysie.

Les enfants avec une ouverture exposée dans le dos auront besoin d’une chirurgie pour la fermer.

Causes

Le spina bifida est lié à de faibles niveaux de la vitamine acide folique pendant la grossesse. L’acide folique joue un rôle important dans la croissance et le développement des cellules, ainsi que dans la formation des tissus. Le fait de ne pas avoir suffisamment d’acide folique dans l’alimentation avant la grossesse ou en début de grossesse peut augmenter le risque de spina bifida et d’autres anomalies du tube neural.

Les causes du spina bifida dans les grossesses où les mères ont pris des vitamines prénatales et reçu suffisamment d’acide folique sont inconnues. Certaines données suggèrent que les gènes jouent souvent un rôle, mais la plupart des bébés nés avec un spina bifida n’ont pas d’antécédents familiaux de cette affection.

Avoir une forte fièvre pendant la grossesse peut augmenter les chances d’une femme d’avoir un bébé avec un spina bifida. Les femmes épileptiques qui prennent de l’acide valproïque pour contrôler les crises ont également un risque accru d’avoir un bébé atteint de spina bifida.

Types de spina bifida

Les deux formes de spina bifida sont la spina bifida occulta et la spina bifida ouverte :

1. La spina bifida occulta est la forme la plus légère de l’affection et peut passer inaperçue. Elle est dite « occulte » car la malformation est couverte par la peau. La moelle épinière ne transparaît pas à travers la peau, bien que la peau du bas de la colonne vertébrale puisse présenter une tache de poils, une tache de naissance ou une fossette au-dessus de la jonction entre les deux fesses. À l’intérieur, le cordon peut être ancré (attaché) aux tissus environnants, plutôt que libre dans la colonne vertébrale.
   La plupart des bébés nés avec un spina bifida occulta n’ont pas de problèmes à long terme.
2. Le spina bifida occulta se subdivise en deux types de spina bifida :
   1. Méningocèle affectant les méninges, qui sont les membranes qui recouvrent et protègent le cerveau et la moelle épinière. Si les méninges font saillie à travers l’ouverture du crâne ou des vertèbres (les petits os en forme d’anneau qui forment la colonne vertébrale), il se crée un sac rempli de liquide appelé méningocèle. Ce sac peut être observé sur la tête, le cou ou le dos du bébé. Le sac peut être aussi petit qu’un raisin ou aussi grand qu’un pamplemousse et est généralement recouvert d’une fine couche de peau. Les méningocèles peuvent se produire n’importe où sur la colonne vertébrale ou à la base du crâne.
      Les bébés atteints de cette maladie peuvent avoir des problèmes de santé si les nerfs entourant la colonne vertébrale sont endommagés. Par exemple, si les nerfs qui contrôlent la vidange des intestins ou de la vessie sont endommagés, l’enfant peut avoir des difficultés à contrôler ces fonctions corporelles. Ils peuvent également avoir des problèmes pour bouger certains muscles (paralysie). Le degré de paralysie dépend de l’endroit de la colonne vertébrale où se trouve le méningocèle. Plus l’ouverture est située haut dans le dos, plus la paralysie peut être grave.
   2. Le myéloméningocèle est la forme la plus grave de spina bifida. Elle se produit lorsque les méninges et l’extrémité inférieure de la moelle épinière font saillie à travers l’ouverture de la colonne vertébrale et forment un grand sac rempli de liquide qui s’avance dans le dos du bébé. Parfois, le sac éclate pendant l’accouchement et la moelle épinière et les nerfs sont exposés à la naissance.
      Les bébés atteints de ce type de spina bifida présentent souvent un certain degré de paralysie et des problèmes osseux ou musculaires en conséquence de la paralysie. Cela est dû à un développement anormal des nerfs de la moelle épinière ou au fait que les nerfs sont étirés en raison de la malformation.
      Il est également fréquent que les bébés souffrent d’hydrocéphalie, une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans ou autour du cerveau. Le bébé a donc une tête plus grosse ou une fontanelle gonflée à la naissance, ce qui est dû à un excès de liquide et de pression à l’intérieur du crâne.

Diagnostic

Les futurs parents peuvent être en mesure de savoir si leur bébé est atteint de spina bifida en effectuant certains tests prénataux.
Le test de l’alpha-fœtoprotéine (AFP) est une analyse de sang effectuée entre la 16e et la 18e semaine de grossesse. Ce test mesure la quantité d’AFP, produite par le fœtus, qui est passée dans le sang de la mère. Si la quantité est élevée, le test peut être refait pour s’assurer que le résultat est correct. Si le deuxième résultat est élevé, cela peut signifier que le bébé est atteint de spina bifida. Dans ce cas, des examens complémentaires seront effectués pour vérifier et confirmer le diagnostic.

Dans la plupart des cas de spina bifida ouvert, les médecins peuvent voir l’anomalie sur les échographies prénatales. L’amniocentèse peut également aider à déterminer si le bébé est atteint de spina bifida. Une aiguille est insérée dans l’utérus de la mère pour recueillir du liquide qui est testé pour l’AFP.

La spina bifida occulta n’est généralement pas détectée avant la naissance de l’enfant. Dans ces cas, pour diagnostiquer l’affection, les médecins effectuent une échographie chez les jeunes bébés (âgés de moins de 3 mois). Pour les bébés plus âgés, et pour confirmer les résultats chez les nourrissons de quelques mois, les médecins utilisent l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou un scanner.

Traitement

Le traitement du spina bifida dépend de sa gravité. Comme le spina-bifida peut affecter différents systèmes corporels, tels que le système nerveux et le système squelettique, les enfants peuvent avoir besoin du soutien d’une équipe de professionnels de la santé. Cette équipe peut comprendre des médecins (tels que des neurochirurgiens, des urologues et des chirurgiens orthopédiques), des kinésithérapeutes et des ergothérapeutes, ainsi que des travailleurs sociaux.

Les bébés atteints de spina bifida occulta peuvent ne nécessiter aucun traitement, sauf si la moelle épinière est attachée. L’ancrage peut causer des problèmes plus tard (pendant les poussées de croissance). C’est pourquoi la moelle épinière doit être désancrée du tissu environnant par une opération. Après l’opération, les bébés n’ont généralement pas de problèmes de santé à long terme, mais peuvent avoir besoin d’une autre opération plus tard dans l’enfance si la moelle épinière se réancre.

Les bébés atteints d’une méningocèle ont besoin d’une intervention chirurgicale pour remettre les méninges dans le corps et fermer le trou dans la vertèbre ou le crâne. Cela se fait généralement au cours des premiers mois de la vie.

Les bébés atteints d’une myéloméningocèle doivent être opérés 1 à 2 jours après la naissance pour protéger la zone exposée et le système nerveux central, et pour éviter que ces zones ne s’infectent. Si le myéloméningocèle est détecté tôt dans la grossesse, le fœtus peut subir une intervention chirurgicale pour corriger la malformation au cours de la 25e semaine de grossesse. Au cours de l’intervention, les médecins libèrent la moelle épinière de la peau, la remettent en place et referment l’ouverture.

Les bébés atteints d’hydrocéphalie doivent également subir une intervention chirurgicale pour libérer l’accumulation de liquide autour du cerveau. Cela peut nécessiter une troisième ventriculostomie endoscopique ou une procédure de dérivation :

• Lors d’une ventriculostomie, une petite ouverture est pratiquée dans la partie inférieure du troisième ventricule (l’un des quatre ventricules du cerveau) pour permettre au liquide de s’écouler du cerveau.
• Lors d’une procédure de dérivation, un tube fin est placé dans le cerveau pour drainer l’excès de liquide dans l’abdomen, où il peut être absorbé par le corps.

Prévision

Après la récupération de la chirurgie, les bébés nés avec une méningocèle ou une myéloméningocèle peuvent avoir besoin de soins à long terme pour aider à traiter toute condition sous-jacente qui se développe en raison de leur spina bifida. Les personnes paralysées peuvent éventuellement avoir besoin d’appareils pour les aider à marcher, comme des attelles, des déambulateurs ou des fauteuils roulants. Les enfants atteints de myéloméningocèle qui ont également une hydrocéphalie auront besoin de soins continus de la part d’un neurochirurgien et peuvent avoir des problèmes d’apprentissage à l’école qui nécessitent des services spéciaux.

Avec des soins médicaux appropriés, les enfants peuvent mener une vie active et normale. L’objectif est de créer un mode de vie pour eux et leur famille dans lequel leur handicap interfère le moins possible avec les activités quotidiennes normales.

Prévention

De nombreux cas de spina bifida peuvent être évités si les femmes en âge de procréer prennent 0,4 mg (400 microgrammes) d’acide folique chaque jour avant la grossesse et continuent à le faire pendant le premier trimestre de la grossesse. Certaines femmes peuvent avoir besoin de prendre plus d’acide folique, notamment si elles prennent de l’acide valproïque pour l’épilepsie ou la dépression.

Comme de nombreuses femmes ne découvrent pas qu’elles sont enceintes avant la quatrième ou la cinquième semaine de grossesse, il est important de commencer à prendre de l’acide folique avant de devenir enceinte. C’est la meilleure protection pour le bébé à naître. Les œufs, le jus d’orange et les légumes à feuilles vert foncé sont de bonnes sources d’acide folique. En outre, de nombreux complexes vitaminiques contiennent la dose recommandée d’acide folique.

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