DISCUSSION

Bien que les GrCT aient été initialement classés comme des myoblastomes, des études récentes montrent qu’ils sont d’origine neurale.(3,6) Les GrCT se produisent rarement aux extrémités. Notre recherche documentaire a permis de trouver un total de 56 publications sur les TCRG des extrémités supérieures et inférieures. La majorité de ces publications étaient des rapports de cas et seulement six étaient des rapports de séries de cas sur trois patients ou plus (tableau III).

Tableau III

Résumé des séries de cas sur les tumeurs à cellules granuleuses (TCCG) aux extrémités.

Les TGC sont couramment trouvées chez les patientes âgées de 20 à 40 ans.(6) La présentation habituelle est une masse solitaire asymptomatique à croissance lente.(2) Dans la présente étude, les cinq patientes avaient des présentations similaires, sauf pour la patiente qui a été diagnostiquée avec une tumeur maligne. Les tumeurs malignes du GrCT ont une forte propension aux métastases et à la récidive, avec un taux de mortalité de 40 %.(3) La variante maligne peut être suspectée à partir de sa présentation clinique. Dans la présente étude, les facteurs suivants chez le patient étaient très révélateurs de la malignité de la tumeur : une tumeur qui était (a) de grande taille (> 5 cm), (b) profondément enfouie dans les extrémités inférieures et qui (c) présentait une croissance récente rapide, une récidive locale et des métastases à distance ; et le fait d’être (d) d’un groupe d’âge plus élevé et (e) de sexe féminin.(3,7) Les sites courants de métastases sont les poumons, les ganglions lymphatiques et les os.(6) Quelques études ont rapporté des TCRG malins dans les extrémités, impliquant généralement les cuisses.(5,6)

Un diagnostic de TCRG peut être fait facilement car ces tumeurs ont des caractéristiques histologiques distinctives.(2,3) Cependant, l’origine des cellules et sa pathogenèse sont toujours en débat. Les TCRG ont d’abord été appelés « myoblastomes à cellules granuleuses », car on pensait que les tumeurs provenaient des cellules musculaires striées.(6) Au microscope, les cellules tumorales sont de grande taille et de forme polygonale ou ronde, avec des noyaux vésiculaires et un cytoplasme granuleux éosinophile abondant.(2) Les cellules sont généralement séparées par de fines bandes de tissu conjonctif(4) ou de tissu collagène scléreux.(6) Il est possible que la peau sus-jacente subisse une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse.(4) Actuellement, l’hypothèse selon laquelle les tumeurs sont d’origine neurale est largement acceptée. La plupart des TCRG sont cytoplasmiques et nucléaires positifs pour le S-100 et l’énolase spécifique des neurones,(6) ce qui soutient cette hypothèse. Les TCRG sont également fortement positifs pour la vimentine et le CD68.(3,6) Les tumeurs sont occasionnellement trouvées près des nerfs.(4)

Le critère de Fanburg-Smith est un outil utile pour diagnostiquer les TCRG malins. Ses six caractéristiques de malignité sont présentées dans le tableau II. Dans la présente étude, un patient a été diagnostiqué avec un TCRG malin. Le spécimen tumoral du patient présentait des cellules spindling, des noyaux vésiculaires avec de grands nucléoles, des noyaux pléomorphes et une activité mitotique accrue (> 2 mitoses par 10 hpf). Cependant, il faut noter que ces caractéristiques histologiques sont subjectives et peuvent dépendre du pathologiste.(5)

Il est difficile de différencier histologiquement les TCR bénins des TCR malins. Souvent, la tumeur n’est pas bien circonscrite et peut se présenter avec une fine capsule ou sans capsule. Au microscope, elle est souvent mal encapsulée et très infiltrée.(3,5) On la trouve généralement envahissant les structures environnantes. Une série de cas par Thacker et al comprenait un cas dans lequel une tumeur a été traitée comme un GrCT bénin, selon les résultats histologiques, mais le patient a présenté un an plus tard des métastases pulmonaires.(4) Ainsi, le diagnostic d’un GrCT malin nécessite l’évaluation à la fois des résultats cliniques et des résultats histologiques.

Bien que l’étendue rapportée de l’excision chirurgicale pour les TCRG soit variable, une excision locale large est recommandée, indépendamment de la nature bénigne ou maligne de la tumeur, de manière à assurer des marges négatives. Pour les tumeurs bénignes et atypiques, une excision locale large est curative.(1) Les lésions bénignes récidivent rarement, à moins que la résection n’ait été incomplète.(4) Les tumeurs qui présentent un risque élevé de malignité peuvent être traitées par radiothérapie adjuvante, ce qui donne généralement de bons résultats.(5) Thacker et al ont rapporté un cas de TCRG malin dans lequel le patient a reçu une radiothérapie adjuvante après la chirurgie et n’a pas eu de maladie pendant 17 mois.(4) En revanche, Arai et al ont rapporté un cas de mortalité due à une métastase pulmonaire malgré une radiothérapie et une chimiothérapie adjuvantes après une résection chirurgicale(5) ; le patient présentait des métastases ganglionnaires.(5) Khansur et al ont rapporté une série de 40 cas de TCRG – 37 étaient bénins et trois étaient des tumeurs malignes(8) ; le taux de TCRG malins était de 7,5 %, ce qui est considéré comme élevé par rapport aux autres tumeurs malignes.(8) Dans la présente étude, il y avait un cas de malignité franche parmi les cinq cas de TCRG (soit un taux de 20 %). Comme il n’y a pas de directives appropriées sur la gestion de ces tumeurs, nous sommes d’avis qu’il est préférable d’effectuer une large résection locale plutôt qu’une résection marginale ou une observation.

En conclusion, bien que les GrCT bénins aient d’excellents résultats après une large excision locale, les GrCT malins ont de mauvais résultats cliniques et pronostics. Les TCR malins peuvent être différenciés des TCR bénins par un examen approfondi du patient lors de la présentation clinique et par un examen histologique de la pièce excisée selon les critères de Fanburg-Smith. Nous pensons que l’excision locale large est le meilleur traitement, que la lésion soit bénigne ou maligne. Le rôle de la chimiothérapie et de la radiothérapie adjuvantes est incertain, mais doit être envisagé chez les patients présentant des TCR malins récurrents ou une maladie métastatique. Tous les patients doivent être suivis pour détecter les récidives et les métastases à distance, quelle que soit la nature initiale de la maladie.