Pectus Excavatum (poitrine en entonnoir)

Le pectus excavatum est également connu sous le nom de poitrine enfoncée ou poitrine en entonnoir. Il se produit lorsque le cartilage, les os du sternum (sternum) et les côtes ne se forment pas correctement. Au lieu de cela, le cartilage et les os sont poussés vers l’intérieur, ce qui donne à la poitrine un aspect « creusé ». Cette affection passe souvent inaperçue jusqu’à la puberté, lorsque la croissance et le développement rapides peuvent intensifier l’apparence du défaut.

Certains adolescents atteints de pectus excavatum ne présentent aucun symptôme et de nombreux patients ne nécessiteront pas de correction chirurgicale. Lorsque les symptômes sont présents, les patients peuvent se plaindre de douleurs dans la poitrine, le dos et ailleurs, ainsi que d’essoufflement et de fatigue précoce. Cela s’explique par le fait que les déformations du pectus peuvent affecter les fonctions du cœur et des poumons. Il peut également y avoir des implications psychologiques et sociales parce que cela affecte l’apparence de la paroi thoracique.

Chez certains patients, il peut y avoir une composante génétique au pectus excavatum. Il peut être plus fréquent chez les adolescents qui ont un autre membre de la famille atteint de cette affection. En outre, certains patients souffrant de déformations du pectus présentent également des troubles héréditaires du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan, l’homocystinurie ou le syndrome d’Ehlers-Danlos.

Comment le pectus excavatum (thorax en entonnoir) est-il diagnostiqué ?

Nos patients passent une série de tests diagnostiques, notamment :

  • Un scanner thoracique pour évaluer l’anatomie et la structure internes du thorax. Un scanner permet également aux médecins de calculer l’indice de Haller, un indicateur de la gravité de la déformation du pectus excavatum.
  • Échocardiographie à ultrasons pour évaluer la structure et la fonction cardiaques
  • Tests de la fonction pulmonaire (PFT) pour évaluer la fonction pulmonaire
  • Test d’allergie aux métaux pour la mise en place de barres utilisées dans certains traitements ; les patients allergiques au nickel nécessiteront la mise en place d’un type spécial de barre

Comment traite-t-on le pectus excavatum (thorax en entonnoir) ?

Les cas modérés et sévères de pectus excavatum nécessitent souvent une correction chirurgicale. La procédure de Nuss, peu invasive, et la procédure de Ravitch modifiée (petite cicatrice) sont les approches les plus couramment utilisées. L’équipe d’experts du programme de déformation de la paroi thoracique de l’hôpital pour enfants Comer de l’Université de Chicago Medicine travaille avec les familles pour évaluer chaque cas individuel et déterminer la meilleure option de traitement.

Si une intervention chirurgicale est nécessaire, elle a généralement lieu lorsque le patient a entre 14 et 18 ans. Les enfants de moins de 14 ans ou de plus de 18 ans peuvent également être candidats à la chirurgie, mais les très jeunes enfants ne le sont généralement pas, sauf s’il existe d’autres indications, comme le risque de dystrophie thoracique, qui peut limiter la croissance appropriée de la paroi thoracique.

Notre équipe d’experts de UChicago Medicine fournit également des soins spécialisés pour le pectus excavatum chez les adultes.

Approche mini-invasive de la réparation du pectus excavatum, la procédure de Nuss offre un temps de récupération plus rapide et moins de cicatrices que les chirurgies traditionnelles ouvertes. Au cours de l’intervention, un chirurgien pratique une petite incision de chaque côté de la poitrine, puis adapte une barre incurvée en acier ou en titane à la paroi thoracique du patient. La barre est introduite par les incisions et passe dans un tunnel sous le sternum. La barre est mise en place par rotation et soulève le sternum, ce qui corrige le défaut. Parfois, deux barres sont nécessaires pour corriger complètement la déformation du pectus. Pendant l’intervention, une petite caméra (thoracoscope) surveille la mise en place de la barre afin de réduire le risque de blessure des structures environnantes. La barre reste généralement en place pendant deux ans ou plus. L’opération pour retirer la barre est réalisée en ambulatoire.

Pendant l’intervention de Ravitch, une incision est réalisée le long de la paroi thoracique au-dessus du sternum. Nos chirurgiens utilisent une approche de Ravitch modifiée, qui consiste à faire des incisions aussi petites que possible. Le chirurgien retire le cartilage autour de la zone de déformation, détache le sternum puis le repositionne. Parfois, une petite barre métallique est également placée sous le sternum pour le soutenir dans la position souhaitée. La barre est généralement laissée en place pendant environ deux ans, le temps que le cartilage se solidifie dans la nouvelle position corrigée. L’opération pour retirer la barre est réalisée en ambulatoire.

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