Abstract
La myocardite à cellules géantes est une maladie rare et souvent mortelle. La présentation la plus évidente souvent décrite dans la littérature est celle d’une détérioration hémodynamique rapide due à un choc cardiogénique nécessitant d’envisager en urgence une assistance circulatoire mécanique et une transplantation cardiaque. Nous présentons le cas d’un homme de 60 ans dont la présentation initiale correspondait à une myopéricardite mais qui a ensuite développé un déclin rapide de la fonction systolique du ventricule gauche sans compromission hémodynamique manifeste ni symptomatologie dramatique. La myocardite à cellules géantes a été confirmée par une biopsie endomyocardique. Une immunosuppression combinée avec des corticostéroïdes et un inhibiteur de la calcineurine a permis la résolution des symptômes et une récupération soutenue de la fonction ventriculaire gauche un an plus tard. Notre cas souligne que la myocardite à cellules géantes ne se présente pas toujours avec un choc cardiogénique et devrait être envisagée dans l’évaluation d’une nouvelle cardiomyopathie d’étiologie incertaine, car un diagnostic opportun a des implications cliniques distinctes sur la gestion et le pronostic.
1. Introduction
La myocardite à cellules géantes (MCG) est une maladie rare et souvent mortelle dont la présentation la plus évidente est une détérioration hémodynamique rapide avec déclin de la fonction systolique du ventricule gauche (VG) et choc cardiogénique . Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’un MCG confirmé qui ne s’est pas présenté en insuffisance cardiaque fulminante soulignant la variabilité de la présentation et le potentiel de sous-reconnaissance du MCG, ce qui pourrait avoir un impact important sur le traitement ultérieur et le pronostic.
2. Présentation du cas
Un homme afro-américain de 60 ans, auparavant en bonne santé, s’est plaint de douleurs thoraciques s’aggravant progressivement depuis cinq jours. Il ne présentait aucun facteur de risque cardiovasculaire connu. Son examen physique était normal. L’électrocardiogramme a montré des élévations ST diffuses avec une troponine I cardiaque associée de 7,6 ng/mL (plage de référence ≤ 0,04 ng/mL). Un cathétérisme cardiaque en urgence a révélé des artères coronaires angiographiquement normales. Le premier jour d’hospitalisation, une échocardiographie transthoracique (ETT) a révélé une fonction ventriculaire gauche, une taille de chambre et une épaisseur de paroi normales (figure 1(a) ; voir le film 1 dans le matériel supplémentaire disponible en ligne à http://dx.doi.org/10.1155/2015/173826). L’examen a été suivi d’une imagerie par résonance magnétique cardiaque (RMC) avec contraste qui a montré une fonction systolique normale du ventricule gauche (VG) avec une fraction d’éjection (FE) de 55 % et de multiples zones de rehaussement tardif au gadolinium (LGE) transmural et médian dans une distribution non coronaire (Figure 2(a)). Il a été traité pour une myopéricardite présumée avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ses symptômes ont disparu et son taux de troponine a diminué.
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Le cinquième jour d’hospitalisation, le patient s’est plaint d’une nouvelle dyspnée à l’effort, d’une dyspnée nocturne paroxystique et d’une gêne thoracique récurrente. Sa tension artérielle a diminué de 130/80 à l’admission à 100/70 mmHg. Son rythme était une tachycardie sinusale avec une fréquence cardiaque (FC) de 110 bpm. La pression veineuse jugulaire était de 7 cm H2O et un reflux hépatojugulaire était mis en évidence. Il n’y avait pas de bruit de galop ni de souffle, les poumons étaient clairs et ses extrémités étaient chaudes sans œdème périphérique. L’ETT a maintenant montré une FE légèrement réduite de 45% avec une hypokinésie des parois apicales antérieures et apicales latérales du ventricule gauche. Notamment, les anomalies du mouvement de la paroi du ventricule gauche se trouvaient dans les zones du myocarde présentant un LGE observé à l’imagerie CMR. Le furosémide à faible dose a été initié avec une amélioration de ses symptômes.
Au cours des deux jours suivants, des ETT en série ont montré un déclin rapide de la fonction systolique du VG de 45% à 25%, une augmentation de l’épaisseur de la paroi suggérant un œdème myocardique et un contraste d’écho spontané dans le ventricule gauche compatible avec une stase du flux sanguin (Figure 1(b), Film 2). Parallèlement, les taux de troponine ont à nouveau augmenté pour atteindre un pic de 9,6 ng/ml, associé à la persistance de surélévations diffuses de ST sur l’électrocardiogramme (figure 3). Les marqueurs inflammatoires, notamment la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et la protéine C-réactive (CRP), étaient élevés à 135 mm/h et 329 mg/l, respectivement. La fonction rénale et les taux de lactate sont restés dans les limites normales. Aucune arythmie ou ectopie ventriculaire significative n’a été notée. Ses symptômes légers ont été contrôlés avec une faible dose de furosémide par voie orale uniquement.
Compte tenu du déclin rapide et spectaculaire de la fonction systolique du VG, une biopsie endomyocardique a été réalisée. L’analyse microscopique a révélé une nécrose généralisée et un infiltrat inflammatoire comprenant des neutrophiles, des éosinophiles et des cellules géantes multinucléées compatibles avec le diagnostic pathologique de myocardite à cellules géantes (MCG) (Figure 4). Une immunosuppression a été initiée avec de la méthylprednisolone par voie intraveineuse pendant trois jours, suivie d’une diminution lente de la prednisone par voie orale. La ciclosporine a été ajoutée en même temps qu’une inhibition de l’ECA à faible dose et un traitement diurétique.
Deux semaines après sa sortie de l’hôpital, le patient ne présentait plus de symptômes d’insuffisance cardiaque (IC). L’ETT a montré une amélioration de la contractilité avec une FE de 45%. Une nouvelle CMR 6 semaines plus tard a montré des zones résiduelles parcellaires de rehaussement tardif au gadolinium au niveau de la paroi médiane, mais l’étendue globale du rehaussement était significativement réduite. La FE mesurée par CMR s’était normalisée à 55% avec une résolution de toutes les anomalies du mouvement de la paroi et aucun signe de dysfonctionnement diastolique (Figure 2(b)). Le patient a subi une épreuve d’effort avec imagerie échocardiographique cinq mois après la présentation initiale, au cours de laquelle il a effectué 12 minutes (12,4 METS) d’un protocole de Bruce sans symptômes d’effort ni ectopie ventriculaire. L’imagerie échocardiographique a montré une augmentation appropriée de la contractilité myocardique à l’effort. Actuellement, près de 12 mois après sa présentation initiale, il reste asymptomatique sous traitement médical orienté (TMA) pour l’HF et sous immunosuppression combinée avec de la cyclosporine (taux minimal cible de 100-120 ng/mL) et de la prednisone à une dose d’entretien de 5 mg par jour. Si les symptômes réapparaissent, alors une imagerie répétée avec une autre biopsie endomyocardique peut être nécessaire.
3. Discussion
La MCG idiopathique est une maladie rare et souvent mortelle . La présentation initiale peut être celle d’une HF rapidement progressive, d’une arythmie ventriculaire, d’un bloc cardiaque et/ou de symptômes imitant un syndrome coronarien aigu comme dans cette présentation de cas . Le MCG se caractérise histopathologiquement par un infiltrat inflammatoire diffus ou multifocal avec des cellules géantes multinucléées associées à une nécrose myocardique et une absence de granulomes de type sarcoïde. La pathologie reste la pierre angulaire du diagnostic. Une fois le diagnostic confirmé, il existe de nombreuses preuves en faveur de l’utilisation d’une immunosuppression combinée avec une inhibition de la calcineurine et une corticothérapie, par opposition aux corticostéroïdes seuls, afin de prolonger la survie sans transplantation .
Une détérioration hémodynamique rapide avec une fonction systolique LV en déclin et un choc cardiogénique est la présentation la plus évidente du MCG, nécessitant d’envisager de toute urgence des inotropes, une assistance circulatoire mécanique et une transplantation, en plus de l’immunothérapie . Le rapport actuel souligne la variabilité de la présentation de la MCG. La présentation initiale de notre patient ne correspondait pas à une myocardite fulminante et, malgré un déclin rapide et important de la fonction systolique du ventricule gauche, il n’était que légèrement symptomatique et présentait des signes minimaux d’atteinte hémodynamique. De telles présentations peuvent être trompeuses et contribuer à la méconnaissance de la MCG. Certains rapports sur la MCG décrivent une fonction systolique du ventricule gauche légèrement réduite chez certains patients, tandis que d’autres ont été admis à plusieurs reprises pour une FH avant de connaître une détérioration ventriculaire rapide. Cooper Jr. et al. ont signalé que plus de 50 % de leur cohorte de MCG avait une FE > 45 % au moment du diagnostic. En outre, Kandolin et al. ont montré que 26% de leurs patients du registre avec GCM confirmé avaient une FE ≥ 50% .
Un fort indice de suspicion de GCM est nécessaire dans le contexte clinique approprié avec des présentations moins fulminantes, car le diagnostic a des implications distinctes pour le traitement et le pronostic . Comme le montre le registre multicentrique de la myocardite à cellules géantes, la survie sans transplantation est lamentable sans immunosuppression combinée (1,8 mois contre 33,5 mois, ). Bien que les patients dont la fonction systolique est préservée puissent avoir une meilleure survie sans transplantation que ceux dont la fonction ventriculaire gauche est réduite, les taux de rechute sont élevés et des récidives ont été décrites après l’arrêt de l’immunothérapie jusqu’à 8 ans après le diagnostic initial. Les données actuelles soutiennent le traitement par l’association d’inhibiteurs de la calcineurine et de corticostéroïdes, indépendamment de la fonction ventriculaire. La durée optimale du traitement reste cependant indéfinie. L’immunosuppression chronique n’est pas sans risque ; elle est associée à des événements indésirables majeurs et nécessite une surveillance systématique de la fonction rénale, de la densité osseuse, de la prophylaxie des infections et de la surveillance des maladies néoplasiques pour ceux qui survivent à long terme.
4. Conclusion
Le MCG ne se présente pas toujours avec une détérioration hémodynamique rapide et un choc cardiogénique, mais peut également être diagnostiqué chez des patients dont la fonction ventriculaire gauche est initialement normale et parmi ceux qui présentent une HF aiguë nonfulminante d’étiologie incertaine. L’établissement du diagnostic de MCG est essentiel pour la gestion et le pronostic de la maladie, car l’immunosuppression combinée par rapport aux corticostéroïdes seuls améliore considérablement la survie sans transplantation. Les données actuelles suggèrent que la MCG pourrait être une maladie chronique qui dure toute la vie. Les recommandations concernant l’immunosuppression à long terme chez les patients asymptomatiques qui ne subissent pas de transplantation cardiaque ne sont toujours pas définies. Par conséquent, les risques et les avantages de l’immunothérapie à long terme doivent être pris en compte et les décisions de gestion doivent être individualisées.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier le Dr. Leslie Cooper pour son avis d’expert et sa révision de ce rapport.
Matériels complémentaires
Movie 1. L’échocardiogramme transthoracique (ETT) dans la vue apicale à quatre chambres du jour 1 de l’hôpital montre une fonction ventriculaire normale, une taille ventriculaire normale et une épaisseur de paroi ventriculaire normale.
Movie 2 : Une échocardiographie transthoracique (ETT) répétée dans la vue à quatre chambres apicales du jour 7 de l’hôpital montre un déclin spectaculaire de la fonction systolique du ventricule gauche avec une FE sévèrement déprimée de 25 %, des parois ventriculaires épaissies compatibles avec un œdème, et une dilatation et une hypokinésie du ventricule droit. Un échocontraste spontané ou « fumée » peut être vu dans le ventricule gauche en raison du faible débit et de la stase.
- Matériel complémentaire