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Abstract

Nous rapportons deux cas de mutisme akinétique transitoire après une hémorragie sous-arachnoïdienne massive due à la rupture d’un anévrisme intracrânien de l’artère cérébrale antérieure (ACA). Dans les deux cas, le vasospasme n’a pu être mis en évidence par les études d’imagerie tout au long de l’évolution clinique. Les deux patients présentaient des caractéristiques radiologiques communes : une hydrocéphalie due à une contamination hémorragique du système ventriculaire et un effet de masse d’un hématome subpial sur les bords du corps calleux. Les patients ont également été examinés à l’aide de potentiels évoqués auditifs liés aux événements au stade aigu. Contrairement aux observations précédentes du mutisme akinétique, l’onde P300 n’a pas pu être enregistrée. Les deux patients ont eu une bonne récupération et nous avons émis l’hypothèse que cette issue favorable inattendue était due à l’absence de dommages structurels permanents au territoire de l’ACA, avec seulement un dysfonctionnement transitoire dû à un effet de masse réversible sur les gyri cingulaires.

1. Introduction

Contrairement à l’incidence élevée de l’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) due à la rupture d’un anévrisme intracrânien (AIR) de l’artère cérébrale antérieure (ACA), le mutisme akinétique compliquant un AVC bilatéral lié à un vasospasme dans les gyri cingulaires antérieurs et l’aire motrice supplémentaire (AMS) reste peu fréquent . Nous décrivons deux cas de mutisme akinétique survenus au cours d’une HSA massive due à une IRA dans le territoire de l’ACA, chez lesquels l’imagerie par RM pondération de la diffusion (IRM-DW) n’a pas révélé de lésions ischémiques dans les gyri cingulaires. Les deux patients ont connu un rétablissement rapide. Nous supposons que l’effet de masse dû aux changements oedémateux, à l’hydrocéphalie et à l’hématome subpial empiétant sur le corps calleux a pu entraîner un dysfonctionnement réversible des gyri cingulaires en l’absence de dommages ischémiques permanents. Les deux patients ont également été examinés à la phase aiguë à l’aide de potentiels évoqués auditifs liés aux événements.

2. Cas 1 Présentation

Une femme de 61 ans ayant des antécédents médicaux lourds d’hypertension artérielle, de sarcoïdose, d’hypothyroïdie et d’atrophie bilatérale du nerf optique a été adressée au service des urgences pour des céphalées sévères, des vomissements et une altération de la conscience. À l’admission, son score de coma de Glasgow était de 15/15, mais la patiente avait une parole pâteuse et présentait des mouvements chorégraphiques des membres supérieurs. La tomodensitométrie (TDM) cérébrale d’admission a révélé une HSA de grade 4 selon Fisher avec une hémorragie intraventriculaire initialement légère non compliquée par une hydrocéphalie. L’examen angiographique a confirmé la présence d’un anévrisme sacculaire à la jonction des artères péricallosales et callosomarginales gauches, qui a été traité avec succès par coiling. L’état neurologique s’est aggravé quelques heures après l’intervention et un scanner cérébral de suivi précoce a été réalisé avec une hydrocéphalie accrue et la constitution de novo d’un hématome subpial collecté au bord supérieur du corps calleux (Figure 1). L’extubation a été possible peu de temps après l’intervention pour un drainage intraventriculaire. L’examen neurologique a montré une ouverture spontanée des yeux et quelques mouvements spontanés des membres supérieurs et inférieurs avec une légère hémiparésie gauche. Lorsqu’il était stimulé, le patient restait complètement mutique mais montrait quelques réactions d’orientation vers la source de stimulation verbale et/ou auditive intense. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée le sixième jour n’a pas révélé de vasospasme ou de lésion ischémique dans les deux territoires de l’ACA (figures 2(a)-2(b)). En revanche, l’effet de masse de l’hématome subpial sur le bord supérieur du corps calleux a entraîné un empiètement important. De manière attendue, une contamination hémorragique majeure de l’ensemble du système ventriculaire était encore présente.

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Figure 1

Travail du scanner cérébral d’admissionup du patient 1. (a-c) Vues transversales axiales non améliorées en série à travers le niveau du corps calleux montrant un hématome subpial hyperintense massif à la frontière crânienne du corps ensemble (flèches blanches) avec une HSA légère aux frontières latérales des lobes frontaux et pariétaux, principalement du côté gauche. (d) Vue médio-sagittale reformatée à l’aide de protons d’intensité maximale (MIP), améliorée par contraste, montrant un empiètement polylobulé sévère de l’hématome subpial (flèches blanches) sur le corps calleux (astérisques) et le microanévrisme causal sur l’ACA gauche (tête de flèche). Notez l’abaissement artéfactuel de la densité apparente de l’hématome en raison des changements d’échelle de l’image (fenêtre/niveau) après l’injection du produit de contraste.

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Figure 2

Travail en IRM (a-b) en phase aiguë.up (a-b) à la phase aiguë et examen de suivi IRM différé (7 mois) (c) du patient 1. (a) Vue axiale transverse pondérée T2 en écho rapide de spin (FSE) à travers les gyri cingulaires démontrant des résultats similaires à ceux du patient précédent : forte intensité d’hypersignal liée à l’œdème en leur sein des deux côtés (flèches noires). (b) Vue axiale transverse pondérée en diffusion (facteur = 1000 s/mm2) dans un emplacement de tranche similaire (flèches noires) ne révélant pas d’intensité d’hypersignal, excluant ainsi des dommages cytotoxiques ischémiques. Seuls des artefacts faux positifs dus à un hématome adjacent ont été observés (flèches blanches). (c) Une vue coronale par RM FSE pondérée en T2 en phase chronique (7 mois) a montré une intégrité texturale intrinsèque des gyres cingulaires. Une hémosidérose méningée entourant les gyri cingulés et caractérisée par une forte intensité d’hyposignal pial était présente (flèches).

Des potentiels évoqués liés à l’événement ont été enregistrés aux jours 13 et 28, à l’aide d’un paradigme auditif oddball (au moins deux acquisitions indépendantes de 100 stimuli, consistant en une salve de tonalités binaurales de 85 dBHL à 500 Hz pour le stimulus fréquent et 750 Hz pour le stimulus rare, avec un rapport standard/déviant de 85/15 et un intervalle interstimulus de 0,8 Hz). Les activités exogènes étaient normales (N100 : 85 ms ; P200 : 120 ms). En revanche, aucune activité endogène n’a été obtenue.

Le patient est sorti de l’unité de soins intensifs le 11e jour avec un mutisme persistant et quelques mouvements incontrôlés dans l’hémicorps droit et l’hémiparésie gauche. La lévodopa (125 mg par voie orale t.i.d.) a été initiée à partir du 7ème jour mais a été arrêtée au moment de son transfert à la clinique de réhabilitation le 27ème jour. À ce moment-là, la patiente était toujours mutique et incapable de produire des mouvements spontanés. Le mutisme a presque disparu après 6 semaines. Lors du suivi à 6 mois, la patiente avait un discours fluide avec des épisodes mineurs de dysarthrie. La récupération des fonctions neurocognitives était très satisfaisante, avec une légère fatigabilité altérant les tâches exigeant de l’attention. La mémoire était bien préservée. Une amélioration plus lente a été notée en ce qui concerne la récupération motrice. Après 6 mois, le patient était capable de marcher avec un peu d’aide et pouvait rentrer chez lui pour suivre un programme de rééducation en ambulatoire. Au suivi de 7 mois, l’IRM cérébrale a été répétée et a documenté l’intégrité des gyri cingulaires (Figure 2(c)). Au suivi à 12 mois, une certaine instabilité posturale persistait mais le langage avait complètement récupéré.

3. Cas 2 Présentation

Une femme de 56 ans a été trouvée inconsciente à son domicile et transférée aux urgences avec un score de coma de Glasgow de 5/15 (E2V1 M2). Le scanner cérébral d’admission a révélé la présence d’une hémorragie sous-arachnoïdienne de grade 4 selon Fisher. Une hydrocéphalie hypertensive secondaire était présente ainsi qu’un hématome disséquant subpial à la partie postérieure du corps calleux (Figure 3). L’examen angiographique a confirmé la présence d’un microanévrisme sacculaire survenant à la jonction des artères péricallosales et callosomarginales droites. Un drain ventriculaire externe a été immédiatement placé et son état neurologique s’est amélioré par la suite. L’anévrisme a été traité avec succès par coiling. Le dixième jour, la patiente a ouvert spontanément les yeux et a eu de faibles réponses motrices aux stimuli nociceptifs. La réponse verbale n’a pas pu être évaluée car le patient était toujours sous ventilation mécanique. L’IRM cérébrale (jour 7) a montré une nécrose hémorragique complète du corps calleux avec un hématome transfixiant la partie postérieure du corps calleux et un œdème bilatéral des gyri cingulaires (Figures 4(a)-4(b)). Le système ventriculaire était complètement rempli de sang malgré un drainage ventriculaire. Aucun vasospasme ni aucune lésion ischémique secondaire n’ont pu être mis en évidence. Après le sevrage complet de la ventilation mécanique et le retrait de la trachéotomie (jour 22), la patiente semblait comprendre les commandes verbales. Elle était totalement mutique et tétraparétique mais initiait quelques mouvements de la tête et du cou pour « oui » ou « non. »

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Figure 3

Travail du scanner d’admissionup du patient 2. (a) Vue axiale transversale non améliorée à travers le corps calleux montrant un hématome de forme ovoïde dans la zone médiane-postérieure du corps calleux (flèche blanche), une HSA interfrontale antérieure et une contamination hémorragique massive de tout le système ventriculaire (flèches noires). (b) Vue axiale transversale non améliorée tangente à la face crânienne du corps calleux montrant un hématome frais subpial (flèches). (c) Vue non améliorée reformatée mi-sagittale montrant le remplissage du système ventriculaire par du sang hyperintense aigu, la transgression de la partie postérieure du corps calleux par du sang frais (flèche noire), et un hématome frais subpial au bord supérieur du corps calleux (flèche blanche). (d) Vue reformatée mi-sagittale améliorée par contraste montrant l’IRA causale de l’ACA gauche (tête de flèche) et l’hématome subpial (flèches) sur la face crânienne du corps calleux (astérisques). Là encore, abaissement artéfactuel de la densité apparente de l’hématome en raison des changements d’échelle de l’image (fenêtre/niveau) après l’injection du produit de contraste (de la même manière que sur la figure 1(d)).

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Le traitement par Lévodopa (125 mg par voie orale t.i.d) a été débuté au jour 29 et interrompu au jour 48.

Le scanner cérébral de suivi après 4 mois a également démontré l’intégrité des gyri cingulaires (Figures 4(c)-4(d)).

Des potentiels évoqués liés à l’événement avaient été réalisés à la phase aiguë (jour 9) en utilisant un paradigme auditif oddball. Seules des activités exogènes ont été obtenues mais elles étaient retardées (N100 : 170 ms ; P200 : 250 ms). Aucune activité endogène n’a été obtenue. Le patient a été transféré dans le service de rééducation après un mois avec un mutisme akinétique persistant. Lors du suivi à 6 mois, la patiente avait complètement récupéré la fluidité de la parole. Elle souffrait cependant d’anxiété et d’apraxie, probablement liées à la lésion callositaire. Elle n’a pas pu reprendre le travail et a été transférée dans une maison de retraite. Elle avait retrouvé son autonomie pour les activités de la vie quotidienne mais avait encore besoin d’une certaine aide pour les changements posturaux.

Un contrôle de l’IRM cérébrale était prévu à 6 mois, mais l’examen a dû être interrompu en raison d’une anxiété et d’une claustrophobie incontrôlables. Nous n’avons pas réussi à répéter l’enregistrement des potentiels évoqués pour les mêmes raisons. Au suivi de 12 mois, son état est relativement inchangé et un nouveau test neurocognitif est prévu.

4. Discussion

Le terme de « mutisme akinétique » (MA) a été introduit pour la première fois par Cairns et ses collègues en 1941 pour décrire un syndrome caractérisé par un manque de réactivité malgré une vigilance apparemment préservée . L’examen clinique révèle généralement une immobilité complète ou presque complète et une absence de contact verbal. Anatomiquement, différentes structures cérébrales peuvent être impliquées, avec une distinction possible entre une forme télencéphalique (affectant les lobes frontaux médians, les gyri cingulaires), une forme diencéphalique (thalamiques/ganglions de la base), et une forme mésencéphalique (système réticulaire activateur du tronc cérébral supérieur). La MA est généralement observée dans le cadre d’un traumatisme crânien, d’une néoplasie cérébrale ou d’un accident vasculaire cérébral ischémique, mais rarement après une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale, et particulièrement en tant que caractéristique de présentation . Une revue exhaustive de la littérature effectuée par Choudhari en 2004 n’a permis de retrouver que 21 cas publiés de cette maladie rare. La plupart des patients présentaient généralement un infarctus bilatéral secondaire dans le territoire de l’ACA et avaient un mauvais pronostic. Une atteinte bilatérale des gyres cingulaires antérieurs et de l’aire motrice supplémentaire, qui résulte dans la plupart des cas d’une lésion ischémique dans les territoires des deux ACA, est souvent associée à ce syndrome. Quant à l’hydrocéphalie, elle a également été impliquée dans une forme retardée de MA après une HSA. Un seul cas antérieur de MA sans lésions structurelles, mais avec un dysfonctionnement bilatéral du lobe frontal mis en évidence par la tomographie par émission monophotonique (TEMP), a été décrit.

Parmi les outils neurophysiologiques pouvant être réalisés au chevet du patient, les potentiels évoqués cognitifs auditifs (PEA) ont rarement été explorés chez les patients présentant une MA. Chez une femme de 38 ans souffrant de MA sévère en raison d’un infarctus bilatéral important de l’ACA dû à un vasospasme lié à l’IRA, Naccache et al. ont enregistré une « Mismatch Negativity » (MMN) et une onde P300 plus grande dans les essais rares que dans les essais fréquents en utilisant le paradigme de l’oddball auditif passif . Ces résultats peuvent refléter la persistance d’un niveau élevé d’intégration cognitive des stimuli environnementaux actuels en cas de MA sévère et ont confirmé une observation antérieure similaire. Le MMN reflète un stade de traitement automatique préattentif qui semble être généré dans le lobe temporal ; l’onde P300 est un traitement intégratif plus complexe qui implique des réseaux corticaux et sous-corticaux. Les réseaux neuronaux impliqués dans la génération de la composante P300a sont situés non seulement dans le cortex frontal et les gyri cingulaires antérieurs mais aussi dans les régions pariétales, temporales et occipitales. Les générateurs de la composante P300b proviennent de la partie postérieure des gyri cingulaires et également des lobes pariétaux et temporaux .

La pertinence des enregistrements MMN et P300 dans la MA n’a toujours pas été évaluée. On peut suggérer qu’elle pourrait refléter la préservation d’un haut niveau d’intégration cognitive au stade aigu de la MA malgré des tests neurologiques communs médiocres.

Dans les deux cas rapportés ici, aucun ERP auditif n’a pu être déclenché, contrairement aux rapports précédents et malgré l’absence de dommages ischémiques des gyri cingulaires antérieurs et des aires motrices supplémentaires. Cela ne s’explique pas totalement par une lésion ou un dysfonctionnement des callosités, car certains auteurs ont documenté la préservation des PEA chez des patients présentant une déconnexion des callosités. Cela pourrait être dû au moment précoce de l’enregistrement de l’ERP, mais une autre hypothèse pourrait être que le dysfonctionnement cortico-sous-cortical concerne des zones plus larges que les lobes frontaux, empêchant ainsi la génération des composantes P300 . La divergence entre la documentation de certaines réactions d’orientation au bruit ou à des stimuli verbaux dans les deux cas et l’absence de P300 peut être expliquée par le fait que le stimulus ERP est un signal sonore pur par opposition à un stimulus auditif plus riche et plus complexe provenant de l’environnement.

Le pronostic de la MA après une HSA est généralement mauvais, de manière attendue en cas de dommages permanents aux gyri cingulaires. En revanche, le pronostic semble meilleur lorsque la MA est due à une hydrocéphalie ou à une compression réversible des gyri cingulaires, comme chez nos deux patients. Il n’y a pas de données existantes indiquant que l’ablation chirurgicale de l’hématome pourrait avoir un impact sur l’évolution clinique. Les données concernant l’utilisation systématique des agonistes de la dopamine chez les patients atteints de mutisme akinétique ne sont pas concluantes. Certains rapports indiquent que le traitement par des médicaments dopaminergiques est utile dans le mutisme akinétique dû à des lésions au niveau du diencéphale . Les agents dopaminergiques devraient être moins efficaces si la lésion concerne le cortex cingulaire antérieur car les récepteurs dopaminergiques auraient été détruits . Chez nos deux patients, le retrait de la lévodopa n’a pas entraîné de détérioration clinique.

Intérêts concurrents

Les auteurs déclarent qu’il n’y a aucun intérêt concurrent concernant la publication de cet article.