Les études épidémiologiques sur les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) peuvent être schématiquement subdivisées selon les grands types suivants : 1) quantifications de la maladie, décomposées en données d’incidence, de prévalence et de mortalité ; 2) identification des facteurs étiologiques ; et 3) études épidémiologiques cliniques. Les données épidémiologiques peuvent être obtenues à partir de différentes sources ou groupes de population, en utilisant différents modèles d’étude tels que les statistiques nationales systématiques, les données et les registres basés sur la population, et les grandes séries de cas de maladies spécifiques. Les différences de résultats entre les études épidémiologiques peuvent être dues à des différences réelles d’incidence, mais aussi à des changements dans la définition et la classification des maladies, à des différences dans la conception épidémiologique des études, voire à des biais d’enregistrement. Les données épidémiologiques comparatives des différentes ILD sont presque limitées à l’étude de la population générale du comté de Bernalillo et aux statistiques nationales de mortalité, qui doivent être interprétées avec une grande prudence. En outre, certains registres, principalement nationaux, des différentes ILD ont été réalisés par des groupes de professions médicales spécifiques (en particulier les pneumologues), qui sous-estiment clairement l’incidence réelle des ILD, mais dans lesquels la comparaison des fréquences relatives est probablement exacte. Sur la base de toutes ces études comparatives, la sarcoïdose et la fibrose pulmonaire idiopathique semblent être les ILD les plus fréquentes, suivies par la pneumopathie d’hypersensibilité et les ILD dans les maladies vasculaires du collagène, lorsque les pneumoconioses classiques ne sont pas incluses. Il existe également un groupe relativement important de fibroses non spécifiques. Beaucoup plus de données ont été publiées sur l’épidémiologie des formes spécifiques de pneumopathie interstitielle. La plupart des informations sont disponibles sur l’épidémiologie de la sarcoïdose, et ces données sont probablement les plus précises. Les données sur la fibrose pulmonaire idiopathique présentent l’inconvénient des changements récents dans la définition et la classification de cette maladie. La pneumonie d’hypersensibilité a fait l’objet d’études épidémiologiques, en particulier dans certains groupes d’exposition comme les agriculteurs et les éleveurs de pigeons, et dans certaines régions d’Amérique du Nord, du Royaume-Uni, de France et de Scandinavie. Les estimations des fréquences des pneumopathies interstitielles dans les maladies vasculaires du collagène ou des pneumopathies interstitielles d’origine médicamenteuse sont moins précises et plus variables, en fonction des critères de diagnostic. Nonobstant les problèmes susmentionnés, ce rapport tente de fournir un aperçu équilibré de l’épidémiologie des différentes pneumopathies interstitielles.