La mélanonychie longitudinale se caractérise par la présence d’une pigmentation brun clair à brun foncé ou noire de la plaque unguéale. Elle se produit chez les individus de certaines origines raciales, comme les Noirs, les Latino-Américains et les Asiatiques, mais elle peut aussi être induite par un traumatisme ou un traitement médicamenteux ou se retrouver dans des conditions bénignes comme les infections et les lésions mélanocytaires (par exemple, le lentigo de l’appareil unguéal et les naevus). C’est également une caractéristique du mélanome sous-unguéal. Le mélanome sous-unguéal est une tumeur maligne rare qui représente environ 0,7 % à 3,5 % de tous les mélanomes dans la population générale.1 La dermoscopie est un outil utile pour le diagnostic différentiel des mélanonychies longitudinales.2 L’un des signes caractéristiques du mélanome sous-unguéal est le signe de Hutchinson, qui décrit la pigmentation péri-unguéale des plis de l’ongle et de l’hyponychium.3,4 Le signe a traditionnellement été associé à un mauvais pronostic du mélanome sous-unguéal car il indique une croissance radiale. Cependant, tous les signes de Hutchinson ne sont pas associés au mélanome sous-unguéal. Certains individus peuvent présenter un pseudo-signe de Hutchinson, qui se réfère à la présence d’un pigment foncé rendu visible à travers une cuticule translucide.4,5 En outre, les patients présentant des lésions mélanocytaires bénignes, telles que des naevus congénitaux, peuvent également présenter une pigmentation péri-unguéale des plis de l’ongle, ce qui fait suspecter un mélanome sous-unguéal6-8, même si cette tumeur est très rare dans la population pédiatrique.
Description du cas
Une femme de 25 ans a présenté une mélanonychie longitudinale sur son index droit. La pigmentation était présente depuis que la patiente avait 8 ans et son aspect n’avait pas changé. La patiente avait une peau de type III selon Fitzpatrick et l’examen physique a montré une bande brun foncé mesurant 2 mm de largeur sur l’index droit. Il y avait également un signe de Hutchinson notable (Fig. 1). L’examen dermoscopique a montré des bandes brunes parallèles le long de la tablette de l’ongle et le signe de Hutchinson dans les plis proximaux et latéraux (Fig. 2). Une biopsie excisionnelle de la matrice unguéale et des plis affectés a montré un épithélium pavimenteux légèrement acanthosique avec une maturation épithéliale préservée et une mélanose épithéliale dans la couche basale, mais aucun signe de prolifération mélanocytaire lentigineuse ou de nids de mélanocytes. La coloration périodique acide-Schiff était négative et il n’y avait aucun signe d’hémorragie (Fig. 3). Les résultats étaient cohérents avec un lentigo de l’appareil unguéal. Les résultats fonctionnels et cosmétiques après quelques mois seulement étaient satisfaisants.
Apparence clinique : mélanonychie longitudinale avec pigmentation périunguéale (signe de Hutchinson).
Résultats de dermoscopie : bandes régulières et parallèles, pigmentation brune des plis des ongles proximaux et latéraux (signe de Hutchinson).
Epithélium pavimenteux acanthotique avec maturation cellulaire adéquate, mélanose épithéliale dans la couche basale et mélanophages isolés dans le stroma. Notez l’absence de prolifération mélanocytaire (hématoxyline-éosine, grossissement original ×400).
Discussion
Déterminer la nature bénigne ou maligne d’une mélanonychie est un défi et nécessite 3 étapes, la première étant de déterminer si le pigment est de la mélanine. Si c’est le cas, la deuxième étape consiste à découvrir si l’augmentation de la mélanine est due à une activation ou à une prolifération mélanocytaire. D’un point de vue dermoscopique, des bandes homogènes grises suggèrent une activation, tandis que des bandes brunes ou noires suggèrent une prolifération.2 La troisième étape consiste à déterminer si la prolifération mélanocytaire correspond à une affection bénigne (naevus acquis, congénitaux ou lentigineux) ou maligne (mélanome sous-unguéal). Les signes qui suggèrent un mélanome sous-unguéal sont une perte de parallélisme, un épaississement progressif de la bande unguéale, une pigmentation hétérogène, le signe de Hutchinson et une dystrophie unguéale2. Le problème se pose lorsqu’un patient présente une mélanonychie avec des caractéristiques bénignes et le signe de Hutchinson.
La dermoscopie peropératoire de la matrice de l’ongle a permis d’identifier des motifs dermoscopiques qui présentent une forte corrélation avec certaines lésions bénignes et le mélanome, et bien qu’elle en soit encore à ses débuts, cette modalité diagnostique pourrait être cliniquement utile à l’avenir.9
Le signe de Hutchinson, qui a été décrit pour la première fois en 1886, a toujours été considéré comme fortement évocateur d’un mélanome sous-unguéal. Cependant, les faux positifs sont relativement fréquents et sont observés dans des conditions bénignes telles que le syndrome de Peutz-Jeghers et de Laugier-Hunziker, la radiothérapie, la pharmacothérapie (minocycline), les blessures traumatiques, les naevus congénitaux, la pigmentation ethnique et les maladies systémiques, telles que l’hyperthyroïdie, le syndrome de Cushing et les troubles de dépôt2,3. Les nævus congénitaux peuvent également présenter des signes de malignité, comme le signe de Hutchinson et l’assombrissement et l’épaississement progressifs de la bande unguéale.6-8
Notre patient présentait une mélanonychie longitudinale depuis l’enfance et n’avait connu aucun changement. Nous avons effectué une biopsie en raison du signe de Hutchinson, même si l’image dermoscopique montrait une lésion parallèle de coloration uniforme (Fig. 2). Il est important de noter que le signe de Hutchinson n’est pas considéré comme pathognomonique pour le mélanome et ceci est particulièrement vrai pour les enfants, où les critères cliniques et dermoscopiques n’ont pas été validés comme ils l’ont été pour les adultes.6,10 Nous avons présenté ce cas parce qu’il fournit un exemple de faux positif pour un mélanome sous-unguéal. Cependant, nous recommandons fortement de réaliser une biopsie chaque fois que le signe de Hutchinson est observé en raison de son association étroite avec le mélanome sous-unguéal.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.