Abstract

L’hydrothorax hépatique est une complication relativement rare de la cirrhose, qui présage généralement un mauvais pronostic. La pathogenèse, l’évaluation et la prise en charge de l’hydrothorax hépatique sont passées en revue ici, sur la base de la littérature actuelle. En général, le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et la prévention de l’atteinte respiratoire. La seule forme de prise en charge définitive de l’hydrothorax hépatique est la transplantation hépatique, et donc tous les patients chez qui il est diagnostiqué justifient une évaluation plus poussée de la candidature à la transplantation.

Mots clés

hydrothorax hépatique, cirrhose, transplantation hépatique

Introduction

L’hydrothorax hépatique désigne une importante accumulation de liquide dans l’espace pleural (généralement supérieure à 500 ml), survenant chez un patient atteint de cirrhose et présentant des signes d’hypertension portale. L’exclusion d’une étiologie primaire cardiopulmonaire et maligne de l’épanchement pleural est généralement requise. La prévalence estimée de l’hydrothorax hépatique est de 5 à 12 % chez les patients atteints de cirrhose. En termes de latéralité, bien qu’il soit classiquement considéré comme un épanchement isolé du côté droit, ce qui est le cas dans environ 85 % des cas, il peut également se présenter comme un épanchement du côté gauche (13 %) ou comme un épanchement bilatéral (2 %). En outre, alors que sa présentation la plus fréquente est chez les patients atteints de cirrhose et d’ascite sévère, il existe des rapports d’hydrothorax hépatique survenant chez des patients n’ayant qu’une ascite minime.

La tolérance générale des patients cirrhotiques à une ascite de grand volume est souvent observée, en raison de la capacité inhérente de la cavité péritonéale . Cependant, même de petites quantités de liquide dans l’espace pleural peuvent entraîner des symptômes respiratoires, tels que la dyspnée de repos, l’hypoxémie, la douleur pleurétique et la toux, en raison de la nature plus restrictive de la cavité thoracique .

Pathogénie

Le mécanisme de l’hydrothorax hépatique fait l’objet de nombreux débats. Plusieurs mécanismes spéculatifs ont été avancés, notamment (a) une hypoalbuminémie entraînant une diminution de la pression oncotique plasmatique ; (b) une augmentation de la pression veineuse dans le système veineux azygote ; (c) une migration transdiaphragmatique du liquide péritonéal via les canaux lymphatiques diaphragmatiques . Cependant, aucun de ces mécanismes n’explique la prédominance du côté droit de l’hydrothorax hépatique. De plus, les processus mentionnés ci-dessus sont fréquents chez les patients cirrhotiques, ce qui laisserait penser que l’hydrothorax hépatique est invariablement présent chez la plupart des patients cirrhotiques. Au contraire, il reste une complication relativement rare de la maladie hépatique en phase terminale.

Le mécanisme le plus largement accepté de l’hydrothorax hépatique est celui de petits défauts diaphragmatiques subcentimétriques, présents dans les portions tendineuses du diaphragme. En cas d’augmentation de la pression intra-abdominale (par exemple en cas d’ascite, d’éternuement ou de toux), de petites parties du péritoine font une hernie à travers les lacunes des fibres musculaires du diaphragme et dans l’espace pleural. Ces hernies, appelées saignées pleuro-péritonéales, peuvent se rompre, et les défauts qui s’ensuivent servent de communication entre la cavité pleurale et la cavité péritonéale, par laquelle le fluide peut directement passer.

Ce mécanisme a été corroboré par l’autopsie, la vidéo thoracique , ainsi que par des études avec scintigraphie péritonéale qui démontrent une migration rapide du traceur radiomarqué de l’injection intrapéritonéale vers le liquide pleural (le traceur n’est pas absorbé par le péritoine, et donc le seul mécanisme d’accumulation pleurale est la translocation directe à travers le défaut anatomique) . Le passage direct du liquide entre les deux cavités explique la rapidité avec laquelle l’hydrothorax hépatique tend à se ré-accumuler après une thoracentèse . Ce mécanisme fournit en outre une explication de la prédominance du côté droit de l’hydrothorax hépatique, étant donné la probabilité accrue de défauts de développement dans l’hémidiaphragme droit, l’apposition directe du foie à l’hémidiaphragme droit, permettant une fuite directe de fluide à travers les défauts .

Comme les études de scintigraphie péritonéale l’ont en outre suggéré, la translocation du fluide est unidirectionnelle. La pression intrathoracique négative pendant la phase inspiratoire du cycle respiratoire et l’augmentation de la pression intra-abdominale favorisent la translocation du liquide de l’espace péritonéal vers l’espace pleural, et le piégeage du liquide dans cet espace . L’hydrothorax se produit lorsque la quantité de liquide dépasse la capacité de réabsorption de la plèvre .

Évaluation

L’évaluation de l’hydrothorax hépatique est centrée sur la confirmation de l’épanchement pleural et l’exclusion d’autres étiologies pouvant entraîner une constatation similaire. La première étape typique de cet algorithme implique une radiographie pulmonaire, qui peut confirmer la présence d’un épanchement pleural. Bien que l’hydrothorax hépatique ait tendance à toucher l’hémithorax droit, la présence d’un ou de plusieurs épanchements gauches ou bilatéraux n’exclut pas ce diagnostic. La radiographie du thorax est suivie d’une thoracentèse et d’autres modalités d’imagerie pour écarter les autres causes d’épanchement pleural.

Thoracentèse

Après avoir obtenu du liquide pleural, de nombreux tests diagnostiques peuvent être effectués afin de mieux délimiter l’étiologie de l’épanchement pleural. Ces tests comprennent la numération cellulaire et le différentiel, la coloration de Gram, la culture, les protéines, l’albumine, la lactate déshydrogénase, le glucose, la concentration de bilirubine et le pH. Dans le cas d’un hydrothorax hépatique, les analyses peuvent démontrer un transsudat paucicellulaire, un glucose normal et un pH > 7,4 (tableau 1). Si d’autres diagnostics sont suspectés, d’autres études diagnostiques peuvent être réalisées sur le liquide pleural, y compris, mais sans s’y limiter, le niveau de triglycérides, la concentration d’amylase, l’adénosine désaminase et la cytologie .

Comptage cellulaire <250 cellules polymorphonucléaires/mm3

Concentration totale de protéines <2.5 g/dL

Ratio protéines totales liquide pleural/sérum <0,5

Ratio lactate déshydrogénase liquide pleural/sérum <0.6

Gradient d’albumine sérum/liquide pleural >1,1 g/dL

Ratio bilirubine liquide pleural/sérum <0,6

pH 7,40 – 7,55

Tableau 1. Caractéristiques du liquide pleural dans l’hydrothorax hépatique

Modalités d’imagerie

Dans le cadre d’une suspicion d’hydrothorax hépatique, la tomographie assistée par ordinateur est principalement utilisée pour exclure les lésions au sein du médiastin, du parenchyme pulmonaire ou de la plèvre . Si l’on craint une malignité et que l’examen cytologique du liquide pleural ne permet pas de poser un diagnostic, une thoracoscopie et une biopsie pleurale peuvent être indiquées. Chez tous les patients présentant une suspicion d’hydrothorax hépatique, une échocardiographie doit être réalisée pour évaluer les causes cardiaques de l’épanchement pleural.

Dans les cas où le diagnostic d’hydrothorax hépatique est équivoque, des études scintigraphiques utilisant une injection intrapéritonéale de colloïde de soufre 99mTc ou d’albumine sérique humaine 99mTc peuvent être utiles . Ces radio-isotopes se déplacent de manière unidirectionnelle, de la cavité péritonéale vers l’espace pleural. Cette étude est réalisée de manière optimale peu de temps après la thoracentèse, lorsque le liquide a tendance à s’accumuler à nouveau dans la cavité pleurale .

Après avoir établi le diagnostic d’hydrothorax hépatique, une échographie abdominale avec étude Doppler doit être réalisée pour évaluer la structure du foie, visualiser la perméabilité des veines porte et hépatique et identifier l’ascite. Si une ascite abdominale est présente, une paracentèse doit être effectuée .

Management

Le pilier de la gestion de l’hydrothorax hépatique est similaire à celui de l’ascite hypertensive portale, et commence par une restriction de sodium et un traitement diurétique.

Gestion du sodium

L’accumulation de liquide dans la cirrhose est la conséquence de plusieurs processus confondants, notamment l’hypertension portale résultant de la distorsion de l’architecture hépatique et la vasodilatation artérielle splanchnique à médiation neurohormonale . Ces processus conduisent à une diminution du volume circulant effectif, ce qui entraîne l’activation réflexe de systèmes qui augmentent l’avidité rénale pour le sodium. La rétention d’eau est en grande partie due à cette augmentation de la rétention rénale de sodium, qui peut être contrecarrée en maintenant un équilibre sodique négatif. Ceci peut être réalisé soit en diminuant l’apport en sodium, soit en augmentant l’excrétion urinaire de sodium.

Il est conseillé aux patients de limiter l’apport en sodium à 88 mmol par jour (2000 mg), ce qui est généralement bien toléré. La petite partie des patients qui parviennent à une naturesis spontanée suffisante peut être gérée par la seule restriction du sodium alimentaire, tandis que le reste nécessite un traitement diurétique. De plus, la plupart des patients optent pour une forme de traitement diurétique afin de permettre une libéralisation de leur apport en sodium. Le traitement diurétique est généralement initié avec 40 mg de furosémide par jour et 100 mg de spironolactone par jour, et augmenté de façon progressive, c’est-à-dire en doublant la dose tous les 3 à 5 jours, tout en maintenant le rapport 100 mg/40 mg jusqu’à ce qu’une réponse clinique adéquate soit obtenue. L’absence de réponse au traitement diurétique maximal (furosémide 160 mg par jour, spironolactone 400 mg par jour) est appelée hydrothorax réfractaire et est prise en charge comme décrit ci-dessous. En outre, le traitement diurétique peut être limité par le développement d’une insuffisance rénale, de dérèglements électrolytiques ou d’une encéphalopathie hépatique .

Thoracentèse

De nombreux épanchements de grand volume (>1,5L) peuvent bénéficier d’une thoracentèse thérapeutique. Cette opération doit être réalisée avec prudence, et il ne faut pas retirer plus de 2 L de liquide, étant donné le risque signalé de réexpansion, d’œdème pulmonaire et d’hypotension . Malgré le soulagement significatif et rapide des symptômes rapportés par les patients, la poursuite du traitement par diurétiques est recommandée. Dans un groupe restreint de patients présentant une natriurèse suffisante, ce traitement seul est suffisant. Cependant, chez les patients présentant une rétention sodique significative (sodium urinaire <10 mmol/jour), des thoracentèses répétées toutes les 2-3 semaines peuvent être nécessaires pour un soulagement continu des symptômes. Dans cette population de patients, les thoracentèses répétées peuvent altérer la qualité de vie et sont associées à des complications potentielles ; par conséquent, la mise en place d’un cathéter pleural à demeure (CPI) est souvent remise en question.

Alors que certains préconisent une utilisation libérale des CPI, d’autres suggèrent son utilisation dans les cas où le traitement médical maximal a échoué, étant donné le risque de complications liées au CPI . Ces complications incluent, mais ne sont pas limitées à, l’infection pleurale, la localisation du fluide, les infections du site du drain, l’insuffisance rénale aiguë, le blocage et la défaillance mécanique du drain lui-même . Dans le cas de l’hydrothorax hépatique, cette mesure palliative peut être envisagée si la dérivation portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) n’est pas possible, ou comme pont vers une transplantation hépatique .

Dérivation portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS)

Plusieurs études ont démontré le bénéfice de la mise en place d’un TIPS pour la gestion de l’hydrothorax hépatique réfractaire, principalement comme pont vers une transplantation hépatique curative. Contrairement aux mesures plus conservatrices détaillées ci-dessus, le TIPS s’attaque à la cause sous-jacente de l’hydrothorax hépatique en créant un canal de dérivation entre le système porte et la veine hépatique, afin de réaliser une décompression portale. De plus, les effets négatifs sur l’hémodynamique systémique et la fonction rénale qui limitent l’utilisation d’un traitement diurétique et la répétition de thoracentèses de grand volume ne sont pas observés avec le TIPS . Au contraire, le TIPS entraîne une amélioration du débit sanguin rénal et de l’excrétion urinaire de sodium et de créatinine . Des agrégats de petites études ont démontré une réponse clinique favorable chez 60-70% des patients . De petites études ont démontré que le taux de survie à un an pour les hydrothorax réfractaires traités par TIPS se situait entre 40 et 60%, et une survie à 5 ans de 15% dans une autre étude. Les facteurs de pronostic de survie comprenaient l’âge, le score MELD avant le TIPS et la clairance de la créatinine . Les patients survivants ont montré une amélioration du score de Child-Pugh et de la fonction rénale. Les complications les plus fréquentes du TIPS comprennent l’encéphalopathie portosystémique, due au passage direct de métabolites toxiques normalement éliminés par le foie dans la circulation systémique , les complications techniques de la procédure et la thrombose ou la sténose du shunt .

Autres options

Chez les patients qui ne répondent pas ou ne tolèrent pas les thérapies alternatives, on peut envisager une pleurodèse chimique, qui est souvent infructueuse et entraîne une récidive de l’hydrothorax . D’autres options incluent la réparation thoracique du défaut diaphragmatique. En fin de compte, ces thérapies sont des mesures temporaires pour la gestion des symptômes résultant de l’hydrothorax hépatique, car la seule forme de traitement définitif est la transplantation hépatique. Pour cette raison, tous les patients présentant un hydrothorax hépatique devraient subir une évaluation de leur candidature à la transplantation hépatique.

Conclusion

L’hydrothorax hépatique est une complication du dysfonctionnement hépatique au stade terminal, de la même manière que l’ascite, l’encéphalopathie hépatique ou les varices œsophagiennes. Dans cette cohorte de patients, les patients atteints d’hydrothorax hépatique ont des résultats plus mauvais que ceux qui seraient prédits par les seules prédictions du modèle MELD . Cela souligne l’importance d’une étude plus approfondie de ce phénomène. Le diagnostic d’hydrothorax hépatique chez un patient doit conduire à justifier une évaluation immédiate pour une transplantation hépatique, car c’est la seule forme de prise en charge définitive.

Abréviations

Modèle de la maladie hépatique terminale (MELD), dérivation intrahépatique portosystémique transjugulaire (TIPS), cathéter pleural à demeure (IPC).

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