À Édimbourg, en Écosse, en 1874, Jack naît le jour le plus froid qui soit. En raison du froid extrême, il naît avec un cœur gelé qui ne veut pas battre. La sage-femme Madeleine lui sauve la vie en remplaçant son cœur par un coucou fragile mais fonctionnel. Elle lui conseille ensuite trois règles pour éviter une mort prématurée : il ne doit jamais jouer avec les aiguilles de l’horloge, perdre son sang-froid ou tomber amoureux. La mère de Jack, pour des raisons qu’elle seule connaît, décide rapidement que son enfant serait mieux élevé par Madeleine et s’en va, laissant Jack. Madeleine, incapable de porter ses propres enfants, l’élève et l’aime comme le sien.

Le jour du dixième anniversaire de Jack, Madeleine répète les trois règles avant de l’emmener en ville pour la première fois. Il y rencontre une jeune fille nommée Miss Acacia dont il s’éprend. Peu après son entrée à l’école, il rencontre également Joe, une brute qui est également amoureuse de Mlle Acacia. Jaloux, le garçon plus âgé et sa bande d’élèves tourmentent Jack pendant les quatre années suivantes. Lors d’une agression de Joe, le coucou du cœur de l’horloge de Jack creuse l’œil de Joe, et Jack s’enfuit chez lui en croyant avoir assassiné Joe. Madeleine, croyant que Jack est un fugitif, l’aide à s’échapper.

Jack ne veut revoir que Mlle Acacia et finit par rencontrer Georges Méliès, un magicien qui tente de faire fonctionner une première caméra de cinéma. Georges aide à réparer son cœur et accepte de rejoindre Jack dans la recherche de Mlle Acacia. Ils se rendent en Andalousie, en Espagne, à sa recherche.

Après un long voyage, ils arrivent dans un cirque en Andalousie. Jack trouve Miss Acacia mais Georges lui conseille de ne pas lui révéler son identité. Il se lie d’amitié avec elle et évite bêtement de partager ses sentiments. Elle laisse entendre que son cœur appartient à quelqu’un de son passé. Il s’avère que Jack était cette personne de son passé. Jack finit par trouver un moyen de se révéler et donne une clé à Mlle Acacia qui peut être utilisée pour remonter son cœur.

Avant que Jack et Mlle Acacia ne puissent s’enfuir ensemble, Joe, la brute du passé de Jack, se présente. Il cherchait une occasion de punir davantage Jack et lui explique les trois règles du cœur du coucou de Jack pour tenter de les saboter. Mlle Acacia, après avoir parlé avec Joe, décide qu’elle ne veut pas risquer d’être la cause de la mort de Jack en lui permettant de tomber amoureux. Elle le rejette et part avec Joe. Jack, après avoir été rejeté, se déchire les vis de son cœur.

Dans la calèche avec Miss Acacia et Joe, il lui raconte que peu après que Jack se soit échappé avec l’aide de Madeleine, cette dernière a été envoyée en prison. Là-bas, elle est morte peu de temps après. Les rumeurs disent qu’elle est morte d’un cœur brisé. Mlle Acacia finit par comprendre qu’elle détient la clé de la survie de Jack et part à sa recherche. Elle découvre rapidement que Jack est parti chez lui, à Édimbourg, et le suit. Elle sait qu’elle n’a que peu de temps pour le rejoindre. Lorsqu’il arrive chez lui, on lui raconte ce qui est arrivé à Madeleine. On lui dit aussi que Jack lui a donné la joie d’être mère et qu’elle s’inquiète à l’idée de savoir comment il va grandir.

Miss Acacia trouve Jack devant la tombe de Madeleine, grelottant dans le froid. Elle essaie d’utiliser la clé pour faire tourner son horloge mais il jette la clé, choisissant de mourir de ne pas avoir utilisé la clé. Puis ils s’embrassent enfin. Lorsque Jack rompt le baiser, le temps s’est arrêté pour lui. Jack chante une chanson sur l’ascension vers le ciel en utilisant les flocons de neige gelés comme une échelle, montant dans le ciel alors que le film se fond dans le noir et termine le film.